Faktory ovplyvňujúce včasnosť dia­gnostiky amyotrofickej laterálnej sklerózy


Vyšlo v časopise: Cesk Slov Neurol N 2018; 81(3): 357
Kategorie: Komentář k článku

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se vyznačuje postižením centrálního i periferního motoneuronu. Současné léčebné možnosti jsou velmi omezené. I když jsou informace o nových a účinnějších lécích a do výzkumů terapie pomocí kmenových buněk se hodně investovalo, existuje zatím pouze terapie riluzolem, která při správném výběru nemocných prodlouží aktivní přežití o několik měsíců. Přesto je včasnost diagnostiky ALS velmi důležitým parametrem a autoři publikované práce upozornili na závažný fakt.

Nemocní s podezřením na ALS zdaleka nejsou jen nemocní s pozdější pozitivní diagnózou tohoto nezvratně progredujícího neurodegenerativního onemocnění. Do skupiny suspektních ALS se řadí velký počet pacientů s nemocemi, které jsou léčitelné –  myozitidy, multifokální motorická neuropatie (MMN), myasthenia gravis (MG), cervikální myelopatie, polyradikulární syndromy a další. Tito nemocní jsou léčitelní medikamentózně (MMN, MG, myozitidy) či chirurgicky (cervikální myelopatie, polyradikulární syndromy, paraneoplastické ALS-like syndromy). Syndrom benigních fascikulací je pouze přechodný problém –  spontánně (bez cílené terapie) odezní.

Přežití u klasických forem ALS se udává asi 3 roky, přičemž je kratší u bulbárních forem a delší u forem s prvotním postižením DK či podstatně delší u fokálních variant ALS. U progresivní svalové atrofie bývá přežití více než 5 let, u primární laterální sklerózy více než 10 let. U monomelické muskulární atrofie dochází po 1– 4 letech k zástavě nemoci. Proto včasnost diagnózy ALS a její varianty je důležitá i z pohledu prognózy nemoci. 

Dosáhnout pozitivní diagnózu ALS je tedy velmi důležité –  jak z hlediska účinné terapie jiných chorob (dosud vedených pod diagnózou „suspektní ALS“), tak z hlediska prognózy ALS, jejích subtypů a zejména variant s delším přežitím nemocných. Tito nemocní po delší dobu využívají terapii riluzolem, ale také symptomatickou terapii (vč. polykání, komunikace, slinění), jsou vybaveni mnoha pomůckami a někteří jsou v péči specializovaného týmu mnoha odborných pracovníků.

Autoři sdělení analyzovali možnosti diagnostiky ALS na podkladě místa bydliště, velikosti obce, zkušenosti lékařů, využití diagnostiky v neuromuskulárních centrech. Problémem však není pouze nedostatek odborníků v neuromuskulární problematice a omezený přístup do neuromuskulárních center, ale problémem jsou rovněž přísná kritéria  ALS –  ať již revidovaná El Escorial kritéria, tak v současnosti i Awaji-Shima kritéria. Splnění těchto kritérií je pro mnohé nemocné problémem a pozitivní stanovení diagnózy bývá často až po mnoha měsících průběhu nemoci. Je proto důležité, aby možnost vyšetření dalším odborníkem (second opinion) se zkušenostmi s diagnostikou a léčbou ALS mohla být dostatečně využívána, a tím byl diagnostický proces přesnější a kratší [1– 3].

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., FEAN

Neurologická klinika FZS UP

a Pardubické krajské nemocnice, a. s.

Kyjevská 44

532 03 Pardubice

e-mail: edvard.ehler@nempk.cz


Zdroje

1. Boylan K, Levine T, Lomen-Hoerth C et al. Prospective study of cost of care at multidisciplinary ALS centers adher­­ing to American Academy of Neurology (AAN) ALS practice parameters. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2015; 17(1– 2): 119– 127. doi: 10.3109/  21678421.2015.1091478.

2. Westeneng HJ, Debray TPA, Vis­ser AE et al. Prognosis for patients with amyotrophic lateral sclerosis: development and validation of a personalised prediction model. Lancet Neurology 2018; pii: S1474-4422(18)30089-9. doi: 10.1016/ S1474-4422(18)30089-9.

3. Her­rando-Grabulosa M, Mulet R, Pujol A et al. Novel neuroprotective multicomponent ther­apy for amyotrophic lateral sclerosis designed by networked systems. Plos One 2016; 11(1): e0147626. doi: 10.1371/ journal.pone.0147626.

Štítky
Dětská neurologie Neurochirurgie Neurologie

Článek vyšel v časopise

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie

Číslo 3

2018 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
nový kurz
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Příběh jedlé sody
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se