Komentář k článku J. Michalika et al Extrémna hypertrofia periférnych nervových štruktúr pri CIDP


Autoři: Z. Ambler 1;  J. Bednařík 2
Působiště autorů: Neurologická klinika LF UK a FN Plzeň 1;  Neurologická klinika LF MU a FN Brno 2
Vyšlo v časopise: Cesk Slov Neurol N 2011; 74/107(1): 76-77
Kategorie: Komentář

Autoři uvádějí velmi zajímavou kazuistiku extrémní hypertrofie periferních nervů u nemocné s chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatií (CIDP). První popisy hypertrofie periferních nervů u CIDP jsou z konce minulého století, kdy se více i u těchto indikací začala využívat magnetická rezonance (MR) [1–7], ale další popisy jsou i z pozdější doby [8–10]. Klinicky zjevná hypertrofie není příliš častá, udává se v méně nežli 10 %, ale na MR je možno hypertrofii peri­ferních nervů detekovat asi v 50 %, zejména v oblasti kořenů nebo plexů [11]. Histologicky jsou pro CIDP charakteristické známky multifokální segmentální demyelinizace se ztenčením myelinové pochvy a tvorbou cibulovitých formací („onion bulbs“), známky remyelinizace a endoneurální nebo subperineurální edém. Sekundárně dochází v různé míře ke ztrátě axonů i axonální regeneraci. Méně častý je nález intersticiální, perivaskulární a endoneurální infiltrace lymfocyty a makrofágy. K hypertrofickým změnám dochází tvorbou velkých cibulovitých formací, které jsou tvořeny proliferací Schwannových buněk v důsledku demyelinizace a remyelinizace, fascikulární hypertrofií a endoneurálním edémem [3–7]. Pro diagnostiku CIDP se považují za základní elektrofyziologické známky demyelinizace podle vypracovaných kritérií, naposledy EFNS v roce 2010 [12]. Neexcitabilní periferní nervy při neurografii se nacházejí častěji u syndromu Guillainova--Barrého (do 10 %), u CIDP je tento nález poměrně vzácný. Zejména výskyt neexcitabilních periferních nervů současně na horních i dolních končetinách je zcela ojedinělý a vyskytuje se obvykle ve spojení s těžkým klinickým deficitem. Proto je doslova raritní, že v prezentované kazuistice byly ne-excitabilní n. medianus i ulnaris při absenci těžkého motorického deficitu. Neexcitabilita periferních nervů je vysvětlována buď těžkou demyelinizací, kompletním blokem vedení, nebo sekundární axonální lézí [13–15].

Autoři nález neexcitabilních nervů vysvětlují pokročilou hypertrofií periferních nervů, která neumožňuje jejich elektrickou povrchovou stimulaci ani povrchovou registraci. Podle nich je příčinou izolační schopnost hypertrofické tkáně, která dokonale elektricky izoluje reziduální axony v centru excesivně hypertrofického nervu. Toto vysvětlení však nelze obecně akceptovat. Autoři neuvádějí, jakou konkrétní hypertrofickou tkáň mají na mysli, a v provedené nervové biopsii z n. suralis nejsou popisovány žádné projevy hypertrofické neuropatie ani jiná hypertrofická tkáň. Jak bylo již výše uvedeno, k hypertrofii nervů u CIDP dochází proliferací Schwannových buněk v důsledku demyelinizace a remyelinizace, fascikulární hypertrofií a endo­neurálním edémem. Proto hypertrofie sama nemůže představovat elektrickou izolaci nervu, která by zabraňovala jeho stimulaci. Významné jsou změny axonů, sekundární degenerace a změna kinetiky kaliových a natriových kanálů. Pokud autoři neprokázali při EMG výraznější projevy axonopatie, ale jen obraz chronické periferní léze bez abnormní spontánní aktivity, lze akceptovat vysvětlení neexcitabilních nervů jen těžkou demyelinizací a kompletním blokem vedení.

Pokud jde o kraniální nervy, autoři uvádějí, že anatomicky krátké nervy mají podstatně vyšší pravděpodobnost a potenciál úspěšného převodu vzruchů ve srovnání s dlouhými končetinovými nervy a tím vysvětlují, že nebyly klinicky manifestně poškozeny. Obecně jistě platí, že rychlost vedení na dlouhých nervech je pomalejší nežli na krátkých nervech a propagace impulzu je rovněž rychlejší v proximálních částech nervu nežli v distálních. Za přítomnou slabost je však zodpovědný především blok vedení, nikoli zpomalená rychlost vedení. Kraniální nervy mohou být klinicky méně postiženy nežli končetinové, protože na krátkých nervech je při multifokální lézi podstatně menší pravděpodobnost výskytu bloku vedení. Obecně lze ale konstatovat, že vlastní převod vzruchu je na krátkých i dlouhých nervech zcela identický. Rozhodující je vždy míra poškození nervu, která může bránit v šíření akčního potenciálu.

Uvedené poznámky nic nemění na skutečnosti, že jde o ojedinělou a velmi zajímavou kazuistiku.

Z. Ambler1, J. Bednařík2
Neurologická klinika:
1
LF UK a FN Plzeň
2
LF MU a FN Brno
Alej Svobody 80
323 00 Plzeň
e-mail: ambler@fnplzen.cz


Zdroje

1. De Silva RN, Willison HJ, Doyle D, Weir AI, Hadley DM, Thomas AM. Nerve root hypertrophy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 1994; 17(2): 168–170.

2. Ginsberg L, Platts AD, Thomas PK. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy mimicking a lumbar spinal stenosis syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 59(2): 189–191.

3. Goldstein JM, Parks BJ, Mayer PL, Kim JH, Sze G, Miller RG. Nerve root hypertrophy as the cause of lumbar stenosis in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve 1996; 19(7): 892–896.

4. Midroni G, Dyck PJ. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Unusual clinical features and therapeutic responses. Neurology 1996; 46(5): 1206–1212.

5. Schady W, Goulding PJ, Lecky BR, King RH, Smith CM. Massive nerve root enlargement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61(6): 636–640.

6. Mizuno K, Nagamatsu M, Hattori N, Yamamoto M, Goto H, Kuniyoshi K et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy with diffuse and massive peripheral nerve hypertrophy: distinctive clinical and magnetic resonance imaging features. Muscle Nerve 1998; 21(6): 805–808.

7. Duggins AJ, McLeod JG, Pollard JD, Davies L, Yang F, Thomson EO et al. Spinal root and plexus hypertrophy on chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain 1999; 122(7): 1383–1390.

8. Pytel P, Rezania K, Soliven B, Frank J, Wollmann R. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) with hypertrophic spinal radiculopathy mimicking neurofibromatosis. Acta Neuropathol 2003; 105(2): 185–188.

9. Inoue H, Tsuboi Y, Tsugawa J, Fujiki F, Yamada Y. Hypertrophic cranial nerve roots in CIDP. Neurology 2004; 63(8): 1481.

10. Tazawa K, Matsuda M, Yoshida T, Shimojima Y, Gono T, Morita H et al. Spinal nerve root hypertrophy on MRI: clinical significance in the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Intern Med 2008; 47(23): 2019–2024.

11. Neuromuscular disease center, Washington University, St. Louis, MO, USA [on-line]. Dostupné z URL: http://neuromuscular.wustl.edu/antibody/pnimdem.html#cidplab.

12. Van den Bergh PYK, Hadden RD, Bouche P, Cornblath DR, Hahn A, Illa I et al. Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - First Revision. Eur J Neurol 2010; 17(3): 356–363.

13. Kaji R, Oka N, Tsuji T, Mezaki T, Nishio T, Ichiro A et al. Pathological findings at the site of conduction block in multifocal motor neuropathy. Ann Neurol 1993; 33(2): 152–158.

14. Matsuda M, Ikeda S, Sakurai S, Nezu A, Yana­gisawa N, Inuzuka T. Hypertrophic neuritis due to chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): a postmortem pathological study. Muscle Nerve 1996; 19(2): 163–169.

15. Massaro ME, Rodriguez EC, Pociecha J, Arroyo HA, Sacolitti M, Taratuto AL et al. Nerve biopsy in children with severe Guillain-Barré syndrome and inexcitable motor nerves. Neurology 1998; 51(2): 394–398.

Štítky
Dětská neurologie Neurochirurgie Neurologie

Článek vyšel v časopise

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie


2011 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se