-
Články
Top novinky
Reklama- Vzdělávání
- Časopisy
Top články
Nové číslo
- Témata
Top novinky
Reklama- Kongresy
- Videa
- Podcasty
Nové podcasty
Reklama- Kariéra
Doporučené pozice
Reklama- Praxe
Top novinky
ReklamaCzech Society of Hepatology guidelines for diagnosis and treatment of acute porphyrias
Authors: R. Brůha 1; L. Vítek 1,2; J. Šperl 3
; P. Urbánek 4
Authors place of work: IV. interní klinika – klinika gastroenterologie a hepatologie 1. LF UK a VFN v Praze 1; Ústav lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky, 1. LF UK a VFN v Praze 2; Klinika hepatogastroenterologie, Transplantcentrum, IKEM, Praha 3; Interní klinika 1. LF UK a ÚVN Praha 4
Published in the journal: Gastroent Hepatol 2017; 71(2): 101-104
Category: Hepatologie: doporučené postupy
doi: https://doi.org/10.14735/amgh2017101Porfyrie jsou vzácné metabolické choroby způsobené vrozeným enzymatickým defektem nebo získanou poruchou syntézy hemu. Důsledkem enzymatického defektu je zvýšená tvorba porfyrinů, porfyrinogenů či jejich prekurzorů vedoucí k jejich hromadění ve tkáních, případně ke zvýšenému vylučování do moči a stolice.
Summary
The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.
The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers.Submitted:
7. 3. 2017Accepted:
20. 3. 2017
Zdroje
1. Meyer UA, Strand LJ, Doss M et al. Intermittent acute porphyria – demonstration of a genetic defect in porphobilinogen metabolism. N Engl J Med 1972; 286 (24): 1277–1282.
2. Elder G, Harper P, Badminton M et al. The incidence of inherited porphyrias in Europe. J Inherit Metab Dis 2013; 36 (5): 849–857. doi: 10.1007/s10545-012-9544-4.
3. Ehrmann J, Hůlek P (eds). Hepatologie. Praha: Grada Publishing 2010 : 616.
4. Welsh Medicines Information Centre. Drugs that are considered to be SAFE for use in the acute porphyrias. [online]. Available from: www.wmic.wales.nhs.uk/wp-content/uploads/2016/07/2016-porphyria-safe-list-FINAL.pdf.
5. European Porphyria Network. Available from: http: //porphyria.eu/en/content/ home.
6. Warren MJ, Cooper JB, Wood SP et al. Lead poisoning, haem synthesis and 5-aminolaevulinic acid dehydratase. Trends Biochem Sci 1998; 23 (6): 217–221.
7. Pischik E, Kauppinen R. An update of clinical management of acute intermittent porphyria. Appl Clin Genet 2015; 8 : 201–214. doi: 10.2147/TACG.S48605.
8. Kauppinen R. Porphyrias. Lancet 2005; 365 (9455): 241–252.
9. Herrick AL, McColl KE, Moore MR et al. Controlled trial of haem arginate in acute hepatic porphyria. Lancet 1989; 1 (8650): 1295–1297.
10. Stein P, Badminton M, Barth J et al. Best practice guidelines on clinical management of acute attacks of porphyria and their complications. Ann Clin Biochem 2013; 50 (Pt 3): 217–223. doi: 10.1177/ 0004563212474555.
Štítky
Dětská gastroenterologie Gastroenterologie a hepatologie Genetika Chirurgie všeobecná Kardiologie Neurologie
Článek vyšel v časopiseGastroenterologie a hepatologie
Nejčtenější tento týden
2017 Číslo 2- Není statin jako statin aneb praktický přehled rozdílů jednotlivých molekul
- Metamizol jako analgetikum první volby: kdy, pro koho, jak a proč?
- Horní limit denní dávky vitaminu D: Jaké množství je ještě bezpečné?
-
Všechny články tohoto čísla
- Doporučený postup České hepatologické společnosti ČLS JEP pro diagnostiku a léčbu akutních porfyrií
- Léčba krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – aktualizace doporučených postupů ČHS ČLS JEP
- Standardní diagnostický a terapeutický postup chronické infekce virem hepatitidy C
- Přímo působící antivirotika v léčbě HCV asociovaných maligních lymfomů
- Mechanizmy vzniku motorických a evakuačních poruch při gastroezofageální refluxní chorobě se souběžnou obezitou
- Dysfágia po prednej krčnej diskektómii a intersomatickej fúzii
- První případ elektrické stimulační terapie dolního jícnového svěrače indikovaný v České republice k implantaci
-
Developments in digestive endoscopy
Andrea May, Marco Bruno and Bjorn Rembacken Lectures – Gastro Update Europe 2016, Prague - Výběr z mezinárodních časopisů
- Správná odpověď na kvíz
- Kreditovaný autodidaktický test: hepatologie
- Picoprep® – očistný prostředek s novým dávkovacím schématem
- Ustekinumab – nová biologická léčba pro pacienty s Crohnovou chorobou
- Hepatologie
- Diferenciální diagnóza hepatopatie u nemocné s komplikovaným průběhem Crohnovy nemoci
- Gastroenterologie a hepatologie
- Archiv čísel
- Aktuální číslo
- Informace o časopisu
Nejčtenější v tomto čísle- Ustekinumab – nová biologická léčba pro pacienty s Crohnovou chorobou
- Doporučený postup České hepatologické společnosti ČLS JEP pro diagnostiku a léčbu akutních porfyrií
- Picoprep® – očistný prostředek s novým dávkovacím schématem
- Diferenciální diagnóza hepatopatie u nemocné s komplikovaným průběhem Crohnovy nemoci
Kurzy
Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova
Autoři: prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c., doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., MUDr. Petr Kasalický, CSc., MUDr. Jan Rosa, Ing. Pavel Havlík, Ing. Jan Adam, Hana Hejnová, DiS., Jana Křenková
Autoři: MUDr. Irena Krčmová, CSc.
Autoři: MDDr. Eleonóra Ivančová, PhD., MHA
Autoři: prof. MUDr. Eva Kubala Havrdová, DrSc.
Všechny kurzyPřihlášení#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#Zapomenuté hesloZadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
- Vzdělávání