Biliární papilomatóza –  raritní příčina obstrukčního ikteru


Biliary papillomatosis –  a rare cause of obstructive jaundice

Biliary papillomatosis is a very rare disease, which is characterized by the presence of multiple papillomata involving the intrahepatic or extrahepatic biliary tract. Rarely it is also found in the pancreatic duct. Its symptoms include recurrent abdominal pain, dyspepsia and intermittent obstructive jaundice. Although it affects particularly older patients –  men being affected twice as often as women –  it has been also described in children. In addition to the risk of malignant reversal, the main risks for the patient include obstruction of the biliary or pancreatic duct and infectious complications. The diagnosis is based on a typical macroscopic appearance during cholangioscopy and microscopic evaluation of targeted samples. Treatment is individualized and includes mainly surgical procedures or drainage.

Case study:
We present two cases: An 80-year-old woman was hospitalized for recurrent biliary problems and obstructive jaundice. ERCP was performed with the introduction of the DB stent for stenosis between the common bile duct and common hepatic duct. The woman underwent a CT examination of the abdomen, endoscopic ultrasonography and cholangioscopy. The diagnosis of biliary papillomatosis was confirmed. Due to the patient’s age and overall condition, radical surgical treatment was contraindicated. Very soon, it was necessary to perform percutaneous transhepatic drainage. Two months after its introduction and one year after diagnosis, the woman died. The second patient, a 59-year-old woman was examined for asymptomatic dilatation of biliary duct on abdominal ultrasonography and elevated GGT level. She underwent endoscopic ultrasonography and ERCP with biopsy of the distal common bile duct. SpyGlass cholangioscopy was performed on the basis of histological examination (papillary adenoma) which revealed multiple papillomata of the common bile duct. She refused surgical treatment, and is now being observed in our gastroenterologic outpatient department.

Conclusion:
Biliary papillomatosis is among the unusual causes of biliary obstruction. Cholangiscopy with targeted sampling biopsy are the key methods of its diagnostic. This condition should always be considered in the context of differential diagnosis of benign biliary stenosis and cholangioscopy should be indicated soon. This condition with high malignant potential has a very poor prognosis; radical surgery is the only curative treatment. The increasing availability of cholangioscopy is likely to lead to a more frequent diagnosis of this disease.

Key words:
obstructive jaundice – cholangitis – abdominal pain – biliary tract neoplasms – cholestasis

The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.

The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers.

Submitted:
9. 5. 2015

Accepted:
16. 5. 2015


Autoři: A. Buriánová 1;  J. Chalupa 2;  O. Urban 3;  J. Ürge 1;  V. Hořava Jr. 4;  P. Vítek 2
Působiště autorů: Interní oddělení, Nemocnice s poliklinikou Havířov, p.  o. 1;  Beskydské gastrocentrum, Interní oddělení, Nemocnice ve Frýdku-Místku, p.  o. 2;  Centrum péče o zažívací trakt, Vítkovická nemocnice a.  s., Ostrava 3;  Oddělení patologie, Nemocnice ve Frýdku-Místku, p.  o. 4
Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2015; 69(3): 204-210
Kategorie: Digestivní endoskopie: kazuistika
doi: 10.14735/amgh2015204

Souhrn

Biliární papilomatóza představuje velmi raritní onemocnění charakterizované přítomností mnohočetných papilomů v intrahepatálních i extrahepatálních žlučových cestách, výjimečně postihující i vývod pankreatický. Symptomy zahrnují kolikovité bolesti břicha, dyspepsie a intermitentní obstrukční ikterus. I přesto, že byla popsána v dětském věku, postihuje zejména starší pacienty, muže 2× častěji než ženy. Kromě rizika maligního zvratu ohrožuje pacienty především obstrukcí žlučových či pankreatických cest a nasedající infekční komplikací. Diagnosticky se kromě endoskopické retrográdní cholangiopatikografie (ERCP) uplatňuje cholangioskopie s typickým makroskopickým nálezem a možností odebrat cílenou biopsii. Léčba je individualizovaná a zahrnuje hlavně chirurgické a drenážní výkony.

Popis případu:
Prezentujeme dva případy. První pacientka, žena (80 let), byla hospitalizována pro recidivující biliární koliky a obstrukční ikterus. Bylo provedeno ERCP se zavedením DB stentu pro stenózu na rozhraní choledochu a společného hepatiku, doplněno CT vyšetření břicha, endosonografické vyšetření a SpyGlass cholangioskopie s potvrzením diagnózy papilomatózy choledochu. Vzhledem k věku a celkovému stavu nebylo indikováno chirurgické řešení, pouze dlouhodobá perkutánní transhepatální drenáž (PTD). Pacientka zemřela v domácím prostředí dva měsíce od zavedení PTD a necelý rok od stanovení diagnózy. Druhá pacientka, asymptomatická žena, 59 let, byla došetřována pro USG nález dilatace extrahepatálních i intrahepatálních žlučových cest, elevaci GGT. Postupně podstoupila endosonografické vyšetření a ERCP s odběrem biopsie z distálního choledochu. Na základě histologie (papilární adenom) byla provedena SpyGlass cholangioskopie, která potvrdila mnohočetnou papilomatózu žlučových cest, pacientka radikální výkon odmítla, je nadále sledována v gastroenterologické ambulanci.

Závěr:
Papilomatóza žlučových cest patří mezi neobvyklé příčiny biliární obstrukce. Pro její diagnózu je klíčovým diagnostickým krokem provedení cholangioskopie s cíleným odběrem biopsie. V rámci diferenciální diagnostiky biliárních stenóz je nutné na toto onemocnění pomyslet a cholangioskopii u nemocných včas indikovat. Prognóza tohoto onemocnění s vysokým maligním potenciálem je závažná, jediná kurativní léčba je radikální chirurgický výkon. Zvyšující se dostupnost cholangioskopie zřejmě povede k četnější diagnostice tohoto onemocnění.

Klíčová slova:
obstrukční ikterus – cholangoitida – abdominalgie – neoplazie žlučových cest – cholestáza

Úvod

Biliární papilomatóza (BP) je velmi raritní onemocnění způsobující obstrukci žlučových cest. Podkladem jsou mnohočetné papilární adenomy intra- a extrahepatálních žlučových cest. Klíčovým krokem v diagnostice je provedení cholangioskopie. Prezentujeme dva případy nemocných s touto chorobou.

Kazuistika č. 1

První pacientkou byla 80letá hypertonička, která v 6/2011 vyhledala lékaře pro recidivující epigastralgie, zvracení, nechutenství a tmavou moč. Postupně bylo provedeno chirurgické a interní vyšetření, USG břicha, RTG plic, byly odebrány krevní odběry. Biochemickým nálezem byla cholestáza, hyperamylazemie a elevace azotemie, mírná nespecifická elevace troponinu I v šedé zóně v rámci dekorigace hypertenze a diastolické dysfunkce. RTG plic neprokázal patologii, na USG břicha byla patrná steatóza jater, spotřebovaný žlučník a cholecystolitiáza bez dilatace žlučových cest. Pacientka byla hospitalizována s diagnózou biliární kolika a chronická kalkulózní cholecystitida. Za hospitalizace byla zahájena rehydratace a nasazena šetřící žlučníková dieta. Klinické potíže pacientky velmi záhy ustoupily, kontrolní sonografie břicha byla bez vývoje, laboratorně dochází k poklesu azotemie i cholestázy, proto byla pacientka propuštěna do domácího ošetřování. Další došetření odmítla.

Po půl roce přichází s klinikou obstrukčního ikteru a cholecystitidy. Klinický stav byl potvrzen jak laboratorně, tak provedeným USG břicha - nálezem byla dilatace intra- i extrahepatálních žlučovodů (obr. 1), cholecystolitiáza a akutní cholecystitida. Pacientka byla hospitalizována, pokryta ATB (Ciphin), rehydratována a analgetizována, podstoupila ERCP. První patologií, kterou endoskopista zpozoroval, byla hemobilie. Následně po papilotomii a nástřiku žlučových cest kontrastní látkou byla ozřejměna dilatace žlučových cest a hladká stenóza na rozhraní společného hepatiku a choledochu. Po revizi žlučových cest Dormia košíkem a extrakci fragmentů konkrementů byl zaveden teflonový stent 10F9 cm, stenóza byla vyhodnocena jako možná adherující litiáza. Klinický stav se na zavedené léčbě upravil, kontrolní USG břicha byl již bez dilatace žlučových cest a známek akutní cholecystitidy. Pacientka byla dimitována do ambulantní péče s termínem gastroskopie, kontrolního ERCP a laparoskopické cholecystektomie.

USG břicha: dilatace intrahepatálních žlučovodů.
Fig. 1. USG of abdomen: dilatation of the intrahepatic bile ducts.
Obr. 1. USG břicha: dilatace intrahepatálních žlučovodů. Fig. 1. USG of abdomen: dilatation of the intrahepatic bile ducts.

Gastroskopické vyšetření neprokázalo postižení horního GIT, hemobilie kolem endoprotézy však přetrvávala. Ke kontrolnímu ERCP byla pacientka rehospitalizována, v laboratoři trvala cholestáza, FW 40/ 66, nově byla zjištěna lehká anémie. Při ERCP se ale domnělou adherující litiázu nezdařilo extrahovat, proto byla odebrána klešťová biopsie z nyní již nehomogenní stenózy, vyměněna teflonová endoprotéza a vysloveno podezření na neoplazii. V tomto duchu byla pacientka došetřována dále, bylo doplněno CT břicha, které neprokázalo ložiskové postižení jaterního hilu, jater ani jiných břišních orgánů, nebyla přítomna patologická lymfadenopatie, ale perzistovala dilatace intra- i extrahepatálních žlučovodů. Vzorky z klešťové biopsie byly odeslány k histologickému vyšetření, maligní buňky ale zastiženy nebyly. Hladiny odebraných tumorózních markerů byly lehce elevovány: CEA 15 µg/ l a CA 19– 9 85,5 U/ ml. Dalším krokem bylo endosonografické vyšetření, které ozřejmilo hypoechogenní ohraničené oválné ložisko 33 × 21 mm v lumen vakovitě dilatovaného extrapankreatického choledochu a distálního hepatiku. V diferenciální diagnostice byl zvažován polyp, adenom, hematom či papilomatóza, proto je následně doplněno SpyGlass cholangioskopické vyšetření s endoskopickým obrazem difuzní papilomatózní infiltrace choledochu. Byla odebrána cílená biopsie, v histologických preparátech ovšem zjištěna pouze nekróza.

Vzhledem k věku a celkovému stavu pacientky byl zvolen symptomatický postup, radikální resekční výkon byl kontraindikován. V 4/ 2012 proběhlo za hospitalizace ERCP s výměnou stentu (opět teflonový stent, 10F12 cm), bylo naplánováno a uskutečněno zavedení potaženého metalického stentu (cca za měsíc). Nadále jsme pacientku sledovali v gastroenterologické ambulanci, klinický stav byl stabilní, v medikaci měla inhibitory protonové pumpy (IPP) a pankreatické fermenty.

Za necelé tři měsíce přišla pro zhoršení stavu, klinicky dominuje kachektizace, anemizace, progrese ikteru, celková slabost. Laboratorně byla patrná progrese cholestázy, elevace zánětlivých markerů a těžká anémie, proto byla s diagnózou akutní cholangoitidy hospitalizována. Byla zahájena rehydratace a ATB léčba (Ciphin), byl substituován hemogram. Na ERCP byla objektivizována obturace proximální třetiny stentu a přilehlých intrahepatálních žlučových cest tumorózními masami (obr. 2). Pacientku jsme indikovali k perkutánní transhepatální drenáži žlučových cest, která proběhla bez komplikací. Byl zaveden zevně vnitřní drén o průměru 8,5 F, následně změněn za drén o průměru 12 F (obr. 3). Klinický stav se postupně zlepšil, pacientka však zůstala nadále částečně nesoběstačná, s rodinou bylo domluveno propuštění do domácí péče a zajištěno ošetřování PTD (perkutánní transhepatální drenáž).

ERCP: metalický stent, obturace jeho proximální třetiny progredujícím tumorem.
Fig. 2. ERCP: metalic stent, obturation of its proximal third by tumor masses.
Obr. 2. ERCP: metalický stent, obturace jeho proximální třetiny progredujícím tumorem. Fig. 2. ERCP: metalic stent, obturation of its proximal third by tumor masses.

Perkutánní transhepatální drenáž, dilatace extrahepatálních i intraheptálních žlučovodů.
Fig. 3. Percutaneous transhepatal drainage, dilatation of the extrahepatal and intrahepatal bile ducts.
Obr. 3. Perkutánní transhepatální drenáž, dilatace extrahepatálních i intraheptálních žlučovodů. Fig. 3. Percutaneous transhepatal drainage, dilatation of the extrahepatal and intrahepatal bile ducts.

Pacientka podstoupila ještě jednu kontrolu v gastroenterologické ambulanci, kde byla afebrilní, bez celkových známek zánětu, PTD bez lokálních komplikací, ale nadále kachektizovala, byly přítomny známky maligního onemocnění. Deset měsíců od stanovení diagnózy a dva měsíce po zavedení PTD pacientka zemřela v domácím prostředí pod obrazem progredující malignity.

Kazuistika č. 2

Druhou pacientkou je klinicky asymptomatická 58letá žena, kuřačka s diabetes mellitus 2. typu, hypertenzí a chronickou obstrukční plicní nemocí, která je dispenzarizována v onkologické ambulanci po hysterektomii, adnexektomii a lymfadenektomii pro karcinom těla děložního. V rámci prohlídky v 7/ 2014 proběhl dispenzární USG břicha s nálezem dilatace intra- i extrahepatálních žlučovodů bez průkazu cholelitiázy, laboratorně byla přítomna lehká elevace GGT, proto byla odeslána na gastroenterologické pracoviště k elektivnímu došetření.

Zde byla provedena endoskopická ultrasonografie. Radiální echoendoskop zobrazil normální obraz pankreatu, solitární cholecystolitiázu, dilataci extrahepatálních žlučových cest a rozšíření stěny choledochu na 2,8 mm (obr. 4). V lumen dilatovaného choledochu byl patrný hypoechogenní obsah nevrhající akustický stín (obr. 5), což bylo hodnoceno jako sludge. Pacientka byla objednána k provedení ERCP za hospitalizace, kde se prokázala progrese cholestázy, pacientka však byla nadále asymptomatická. V průběhu ERCP jsme vizualizovali dilataci choledochu, byla provedena papilotomie, extrakce žlučového bláta a odebrána biopsie z distálního choledochu. Vše proběhlo bez komplikací, pacientku jsme s termínem kontroly v gastroenterologické ambulanci dimitovali do domácí péče.

EUS: dilatace d. choledochus, hypoechogenní ztluštění jeho stěny.
Fig. 4. EUS: dilatation of the common bile duct, hypoechogenic thickenning of its wall.
Obr. 4. EUS: dilatace d. choledochus, hypoechogenní ztluštění jeho stěny. Fig. 4. EUS: dilatation of the common bile duct, hypoechogenic thickenning of its wall.

EUS: dilatace d. choledochus a jeho vyplnění hypoechogenními hmotami nevrhající akustický stín.
Fig. 5. EUS: dilatation of the common bile duct, intraductal solid masses with no distal acoustic shadowing.
Obr. 5. EUS: dilatace d. choledochus a jeho vyplnění hypoechogenními hmotami nevrhající akustický stín. Fig. 5. EUS: dilatation of the common bile duct, intraductal solid masses with no distal acoustic shadowing.

Za šest týdnů byl pacientce sdělen překvapivý výsledek biopsie –  papilárně utvářená sliznice choledochu s lehkými dysplastickými změnami (obr. 6a,b). Další došetření choledochu SpyGlass cholangioskopií proběhlo v 10/ 2014 na jiném pracovišti. Endoskopický nález byl diagnostický –  difuzní a cirkulární papilární postižení celého choledochu s typickým obrazem „rybích vajíček“, confluens bylo intaktní (obr. 7a, b). Byly odebrány cílené biopsie kleštěmi a spolu se vzorky z abraze epitelu Dormia košíkem a lavážní tekutinou byly odeslány na histologické a cytologické zhodnocení. Nález jen potvrdil diagnózu, z klešťové biopsie zjištěn papilární adenom s lehkou dysplazií, materiál z abraze košíkem byl pozitivní na buňky s lehkou dysplazií, jen lavážní tekutina byla při dalším rozboru negativní.

Obr. 6a. Mikroskopický obraz: papilárně utvářená sliznice choledochu s lehkou dysplazií, barvení hematoxylin-eozin, zvětšeno 100×.
Fig. 6a. Microscopic findings: fibrovascular stalks lined by biliary epithelia with low-grade dysplasia, hematoxylin-eosin, original magnification ×100.
Obr. 6a. Mikroskopický obraz: papilárně utvářená sliznice choledochu s lehkou dysplazií, barvení hematoxylin-eozin, zvětšeno 100×. Fig. 6a. Microscopic findings: fibrovascular stalks lined by biliary epithelia with low-grade dysplasia, hematoxylin-eosin, original magnification ×100.

Obr. 6b. Mikroskopický obraz: papilárně utvářená sliznice choledochu s lehkou dysplazií, barvení hematoxylin-eozin, zvětšení 400×.
Fig. 6b. Microscopic findings: fibrovascular stalks lined by biliary epithelia with low-grade dysplasia, hematoxylin-eosin, original magnification ×400.
Obr. 6b. Mikroskopický obraz: papilárně utvářená sliznice choledochu s lehkou dysplazií, barvení hematoxylin-eozin, zvětšení 400×. Fig. 6b. Microscopic findings: fibrovascular stalks lined by biliary epithelia with low-grade dysplasia, hematoxylin-eosin, original magnification ×400.

Obr. 7a. SpyGlass cholangioskopie: makroskopický vzhled „rybích vajíček“, difuzní papilární postižení.
Fig. 7a. SpyGlass cholangioscopy: macroscopic appearance of the diffuse „fish egg-like“ papillomas.
Obr. 7a. SpyGlass cholangioskopie: makroskopický vzhled „rybích vajíček“, difuzní papilární postižení. Fig. 7a. SpyGlass cholangioscopy: macroscopic appearance of the diffuse „fish egg-like“ papillomas.

Obr. 7b. SpyGlass cholangioskopie: biliární papilomy, intaktní confluens.
Fig. 7b. SpyGlass cholangioscopy: biliary papillomas, intact confluens.
Obr. 7b. SpyGlass cholangioskopie: biliární papilomy, intaktní confluens. Fig. 7b. SpyGlass cholangioscopy: biliary papillomas, intact confluens.

Pacientka je s definitivní diagnózou papilomatóza choledochu sledována v gastroenterologické ambulanci. Byla sice indikována k radikálnímu resekčnímu výkonu, ten ale zatím odmítá, a proto je nadále dispenzarizována. V 5/ 2015, sedm měsíců od stanovení diagnózy, laboratorně přetrvává lehká cholestáza, ale pacientka je stále klinicky asymptomatická.

Diskuze

BP patři mezi velmi raritní onemocnění [1], dosud bylo v literatuře popsáno necelých 200 případů. První zmínka o této chorobě vyšla v roce 1894 v práci Chappeta [2], v roce 1959 téma komplexně zpracoval Caroli [3].

Podkladem tohoto onemocnění jsou mnohočetné papilární adenomy intra- a extrahepatálních žlučových cest [4]. 58 % připadá na samostatné postižení extrahepatálních cest, 9 % případů je omezeno jen na intrahepatální žlučovody, kombinované postižení je v 33 % případů [5]. Výjimečně je postižen i pankreatický vývod. Papilomové masy způsobují obstrukci a dilataci žlučových cest s typickou klinickou i laboratorní manifestací. K obstrukci přispívá i tvorba vazkého mucinu. V souvislosti s průkazem tohoto sekretu rozdělili Lee et al [6] BP na mucinózní a častější nemucinózní typ [6,7], přičemž pacienti s mucinózním typem BP přicházejí s potížemi časněji, mají častější komplikace a horší prognózu.

BP postihuje bez predilekce rasy zejména starší pacienty v šesté a sedmé dekádě života [4,6], jsou ale známy i případy v dětském věku. Muži mají dle novějších studií 2× větší riziko vzniku než ženy [4,6], v našem případě jsme ale chorobu diagnostikovali u dvou žen. I přes malý počet nemocných byla zjištěna asociace s Caroliho chorobou, cystami choledochu [8,9], polypózou kolon, ulcerózní kolitidou a infekcí virovou hepatitidou B i C [10], ani u jedné z našich pacientek však asociované onemocnění nebylo prokázáno. Jednoznačný etiologický činitel zatím odhalen nebyl, zřejmě se však na vzniku podílí chronické dráždění epitelu litiázou, možný je i spolupodíl působení pankreatických enzymů a infekce motolicí žlučovou [4,11].

V klinickém obraze dominují abdominalgie, které mají kolikovitý charakter, intermitentní obstrukční ikterus a recidivující cholangoitidy [4,6,12]. Méně často je přítomen obraz akutní pankreatitidy, cholecystitidy, jaterního selhání či mírné chronické cholestázy [4,6,12]. Vzácná je přítomnost mnohočetných jaterních abscesů, vznikajících infikací embolizovaných křehkých tumorozních hmot [4,6,12]. Laboratorně může být prokázána lehká elevace CA 19– 9 (cca ve 40 %) [6].

V diferenciální diagnostice musíme myslet na zánětlivý polyp, adenom, adenokarcinom, neurofibrom, hematom choledochu, metastatická ložiska jiných malignit nebo další vzácné jednotky, kterou je např. hamartom choledochu. Odlišit nám je pomohou zobrazovací metody. Na sonografii břicha je přítomna dilatace intra- a/ nebo extrahepatálních žlučových cest, dále může být patrné zesílení a nepravidelnost stěny žlučových cest, zejména pak choledochu a vyplnění žlučového traktu hypoechogeními, méně často hyperechogeními masami. Ty mají vzhledem ke stěně ostré ohraničení a nevrhají akustický stín, proto mohou být lehce zaměněny za žlučové bláto. K tomu přispívá i fakt, že u většiny pacientů je přítomna cholecystolitiáza. EUS jako přesnější metoda může odhalit ohraničené ložisko choledochu bez akustického stínu či difuzní ztluštění stěny, které jsme prokázali jen u jedné naší pacientky. Při CT vyšetření je typická dilatace žlučového stromu a ztluštění stěny žlučovodů či jejich vyplnění hypodenzními nodulárními lézemi, které se v pozdní fázi po intravenózní aplikaci kontrastní látky nesytí. Tím se odlišují od cholangiokarcinomu [13]. Při nálezu lokální infiltrace, cévní invaze či lymfadenopatie musíme pomýšlet na pokročilou malignitu. Na magnetické rezonanci pozorujeme hypointenzní nodularity v T1 vážených obrazech a hyperintenzitu v T2 vážených obrazech. Jako u tomografického vyšetření se tyto masy nesytí po aplikaci gadolinia [14].

Cholangiografické metody (zejména ERCP, méně často pak PTC) jsou v diagnostice velmi přínosné, nálezem je opět dilatace žlučového traktu a mnohočetné defekty v kontrastní náplni [4,6,13,15]. Ty nemusejí být způsobeny jen přítomností papilomů, ale vznikají i kvůli přítomnosti velmi vazkého mucinu, se kterým se kontrastní látka dostatečně nepromísí. Po revizi žlučových cest instrumentáriem většinou neextrahujeme žádné větší konkrementy, ale můžeme odebrat materiál na histologické či cytologické vyšetření.

Endoskopicky může být nápadný obraz dilatovaného ústí Vaterovy papily s hlenem –  obraz tzv. „rybích úst“ („fish mouth“), který vzniká u mucinózního typu onemocnění a může imitovat intraduktální papilární mucinózní neoplazii pankreatu.

Klíčovým vyšetřením k diagnostice tohoto onemocnění je cholangioskopie s typickým makroskopickým nálezem –  difuzním papilárním postižením biliárního traktu charakteru „rybích vajíček“ nebo „korálového útesu“ bez viditelných nekrotických hmot či ulcerací. Tento nález byl popsán u obou nemocných žen. Narůžovělé či nažloutlé papilomy jsou velmi křehké, časté je „drolení“ v průběhu vyšetření [6]. Velmi významným atributem cholangioskopie je i možnost objektivizovat rozsah postižení. Cílené klešťové biopsie jsou bezpodmínečnou součástí takového vyšetření a mohou být doplněny o kartáčkovou biopsii či odběr lavážní tekutiny.

Histologicky je podkladem papilomu tenká podpůrná fibrovaskulární stélka, která je lemovaná cylindrickým či kubickým epitelem [15,16]. V některých případech jsou přítomny pohárové buňky a epitel může vykazovat znaky metaplazie ať už foveolární či intestinální [6]. Podle stupně cytologických a strukturálních atypií je BP dělena do pěti tříd [17]. Třída 1 vykazuje lehkou dysplazii, třída 2 dysplazii těžkou, třída 3 je již hodnocena jako karcinoma in situ, třída 4 je karcinom s minimální invazí do stromatu a třída 5 představuje invazivní adenokarcinom.

BP je považována za prekancerózu s klasickou sekvencí adenom –  karcinom [6,18,19] a vzhledem k pozdní diagnostice a časné rekurenci onemocnění i po radikální léčbě můžeme říct, že prognóza tohoto onemocnění je špatná. Riziko maligního zvratu je 25– 50 % [4,18]. Trochu ucelenější data nám poskytuje rozsáhlá práce Lee at al [6], která sledovala 58 pacientů. V této skupině pacientů byla malignita přítomna u 83 % osob, 23 % pacientů po radikální resekci vykazovalo známky rekurence onemocnění. Medián přežití u nemucinózní BP byl 52,27 ± 6,72 měsíců, u mucinózní BP pak 30,84 ± 8,36 měsíců, statisticky významný rozdíl však zjištěn nebyl. Práce hodnotila i přežívání v závislosti na léčbě, výsledky byly statisticky významné, medián přežití pacientů po radikálním chirurgickém zákroku byl 60,87 ± 5,86 měsíců, u osob na paliaci 36,72 ± 6,61 měsíců, pětileté přežití po kurativní resekci činilo 81 % [6].

Jak už bylo předestřeno výše, v léčbě se uplatňují jak kurativní, tak paliativní metody. U pacientů s lokalizovanou formou onemocnění (nevyjímaje třídu 1) s dobrým výkonnostním indexem je první volbou kurativní parciální resekční výkon. Limitující je pravděpodobně přítomnost drobných, radiologicky nedetekovatelných papilomů, ze kterých zřejmě onemocnění rekuruje [16]. U difuzního postižení je jediným léčebným řešením transplantace jater. U pacientů, které kontraindikujeme k chirurgickému výkonu, můžeme využít metody paliace, kam se řadí zejména drenážní výkony, lokální laserová či fotodynamická ablace a intraluminální brachyterapie s Iridiem-192.

Závěr

BP představuje velmi raritní příčinu obstrukčního ikteru. V diferenciální diagnóze benigních stenóz choledochu je třeba na ni u pacientů s typickými symptomy pomyslet a včas indikovat cholangioskopické vyšetření, které je v tomto případě klíčové. Jedná se o onemocnění s vysokým maligním potenciálem a špatnou prognózou. Jedinou kurativní léčbou je radikální chirurgický výkon, po kterém onemocnění často rekuruje. Dnešní rozšiřující se dostupnost cholangioskopie a její častější využívání zřejmě povede k častější diagnostice biliární papilomatózy u našich nemocných.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Doručeno: 9. 5. 2015

Přijato: 16. 5. 2015

MU Dr. Alžběta Buriánová

Interní oddělení

Nemocnice s poliklinikou Havířov, p. o.

Dělnická 1132/24, 736 01 Havířov

alzbeta.burianova@seznam.cz


Zdroje

1. Vassiliou I, Kairi-Vassilatou E, Marinis Aet al. Malignant potential of intrahepatic biliary papillomatosis: a case report and review of literature. World J Surg Oncol 2006; 4: 71.

2. Chappet V. Cancerepithelial primitif du canal choljdoque. Lyon Med 1894; 76: 145– 157.

3. Caroli J. Papillomas and papillomatoses of the common bile duct (in French). Rev Med Chir Mal Foie 1959; 34: 191– 230.

4. Yeung YP, AhChong K, Chung CK et al. Biliary paillomatosis: report of seven cases and review of English literature. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2003; 10(8): 390– 395.

5. Chung DJ, Lee SK, Ha HK et al. Multiple biliary papillomatosis: comparison of MR cholangiography with endoscopic retrograde cholangiography. J Comput Assist Tomogr 2002; 26(6): 968– 974.

6. Lee SS, Kim MH, Lee SK et al. Clinicopathologic review of 58 patients with biliary papillomatosis. Cancer 2004; 100(4): 783– 793.

7. Zen Y, Fujii T, Itatsu K et al. Biliary papillary tumors share pathological features with intraductal papillary mucinous neoplasm of the pankreas. Hepatology 2006; 44(5): 1333– 1343.

8. Colombari R, Tsui WM. Biliary tumors of the liver. Semin Liver Dis 1995; 15(4): 402– 413.

9. Aoki S, Okayama Y, Kitajima Y et al. Intrahepatic biliary papilloma morphologically similar to biliary cystadenoma. J Gastroenterol Hepatol 2005; 20(2): 321– 324.

10. Mourra N, Hannoun L, Rousvoal G et al. Malignant intrahepatic biliary papillomatosis associated with viral C cirrhosis. Arch Pathol Lab Med 2002; 126(3): 369– 371.

11. Taguchi J, Yasunaga M, Kojiro M et al. Intrahepatic and extrahepatic biliary papillomatosis. Arch Pathol Lab Med 1993; 117(9): 944– 947.

12. Ma KF, Iu PP, Chau LF et al. Clinical and radiological features of biliary papillomatosis. Australas Radiol 2000; 44(2): 169– 173.

13. Levy AD, Murakata LA, Abbott RM et al. From the archives of the AFIP: benign tumors and tumorlike lesions of the gallbladder and extrahepatic bile ducts –  radiologic/ patologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics 2002; 22(2): 387– 413.

14. Hoang TV, Bluemke DA. Biliary papillomatosis: CT and MR findings. J Comput Assist Tomogr 1998; 22(4): 671– 672.

15. Kim YS, Myung SJ, Kim SY et al. Biliary papillomatosis: clinical, cholangiographic and cholangioscopic findings. Endoscopy 1998; 30(9): 763– 767.

16. Seo DW, Lee SK, Kim MH et al. Neoplasms of the biliary tree. In: Seo DW (ed). Cholangioscopy. Seoul, Korea: Koonja, Inc. 2002: 95– 98.

17. Chen TC, Nakanuma Y, Zen Y et al. Intraductal papillary neoplasia of the liver associated with hepatolithiasis. Hepatology 2001; 34(4 Pt 1): 651– 658.

18. Neumann RD, LiVolsi VA, Rosenthal NS et al. Adenocarcinoma in biliary papillomatosis. Gastroenterology 1976; 70 (5 Pt 1): 779– 782.

19. Holtkamp W, Reis HE. Papillomatosis of the bile ducts: papilloma-carcinoma sequence. Am J Gastroenterol 1994; 89(12): 2253– 2255.

Štítky
Dětská gastroenterologie Gastroenterologie a hepatologie Chirurgie všeobecná

Článek vyšel v časopise

Gastroenterologie a hepatologie

Číslo 3

2015 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Diabetická neuropatie a její léčba
nový kurz
Autoři: MUDr. Michal Dubský, Ph.D.

Mnohočetný myelom: Úvodní léčba netransplantovatelných pacientů
Autoři:

Proč v prevenci zubního kazu kartáček nestačí?
Autoři: doc. MUDr. Romana Koberová – Ivančaková, CSc.

Hypersenzitivita dentinu jako příznak poškození tvrdých zubních tkání
Autoři: MUDr. Erika Lenčová, Ph.D.

Cesta pacienta s CHOPN
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se