Revmatologické manifestace sarkoidózy

20. 11. 2010

Sarkoidóza je multisystémové a klinicky značně heterogenní onemocnění neznámé etiologie charakterizované tvorbou granulomů. Postižen může být kterýkoliv orgán a u pacientů bývají v různé míře přítomny také extrapulmonální, nezřídka revmatologické příznaky...

Inzerce

Sarkoidóza je multisystémové a klinicky značně heterogenní onemocnění neznámé etiologie charakterizované tvorbou granulomů. Postižen může být kterýkoliv orgán a u pacientů bývají v různé míře přítomny také extrapulmonální, nezřídka revmatologické příznaky. Pro léčbu sarkoidózy neexistují žádné terapeutické možnosti schválené FDA (Food and Drug Administration – americká obdoba SÚKLu). I diagnostika je velmi obtížná, neboť příznaky sarkoidózy mohou imitovat jiná onemocnění, jako polymyositidu, Sjögrenův syndrom nebo vaskulitidu. Následující text je zaměřen na revmatologické projevy sarkoidózy a současně na léčebné algoritmy založené na aktuálních klinických poznatcích u pacientů se sarkoidózní artritidou.

Sarkoidóza a lupus erythematosus

V rámci sarkoidózy může dojít mimo jiné k rozvoji systémového lupu erythematosu (SLE). Ten se dá očekávat, pokud se u pacientů se sarkoidózou objeví motýlovitý erytém v obličeji a diskoidní léze. Diskoidní léze bývají šupinaté, cirkulární léze mají centrální výbled s erytematózním okrajem. Ve stejné lézi můžeme nalézt jak sarkoidní, tak lupusoidní kožní změny. Léčba není snadná, někdy (a zejména pak u léky indukovaného lupusu) se přistupuje k léčbě TNF inhibitory, naopak u pacientů s aktivním systémovým lupusem bychom se jim měli vyhnout.

Sarkoidóza a vaskulitida

Asociace systémové vaskulitidy se sarkoidózou není obvyklá, ale pokud se vyskytne, bývá příčinou signifikantní morbidity. Vaskulitida může postihnout malé, stejně jako velké cévy a jejími projevy bývají kožní léze, neuropatie, plicní hypertenze nebo vaskulitida systémová. Ostatní příznaky byly popsány pouze na několika vzácných případech a zahrnují například Takayasuovu chorobu, vaskulitidu větví aorty, glomerulonefritidu nebo tranzietní mozkovou ischemii. Důležitým poznatkem je to, že někteří pacienti se sarkoidózou mohou mít pozitivní ANCA protilátky, aniž je vaskulitida přítomna. Ovšem úloha těchto protilátek v patogenezi sarkoidózní vaskulitidy zůstává zatím nejasná.

Léčba sarkoidózní vaskulitidy kortikosteroidy může být v počátku úspěšná, ale časté jsou relapsy. Dle nových studií s rituximabem (studie RAVE) je rituximab v léčbě ANCA asociované vaskulitidy na stejné úrovni s cyklofosfamidem, ovšem pro léčbu sarkoidózy rituximabem probíhá zatím pouze pilotní studie u plicní sarkoidózy.

Postižení kloubů

Až u 25 % pacientů se sarkoidózou se objevuje postižení kloubů. Výjimkou jsou Japonci, u nichž je sarkoidózní artritida popisována pouze v několika případech a artralgie jen u 1,6 % pacientů. Sarkoidózní artritida je klasifikována do dvou typů – akutní, tranzientní typ a chronický, perzistentní typ, přičemž druhý z nich je vzácný a postihuje asi 1–4 % pacientů.

Akutní sarkoidózní artritida se často vyskytuje zároveň s tzv. Löfgrenovým syndromem, který je definován triádou erythema nodosum, bilaterální hilová lymfadenopatie a přítomnost artritidy či artralgie. V naprosté většině případů má akutní sarkoidózní artritida benigní průběh s trváním průměrně 2–3 měsíce a většina pacientů dosáhne remise do 6 měsíců od zahájení léčby nesteroidními protizánětlivými léky nebo kortikoidy.

Pro diagnostiku sarkoidózní artritidy existuje několik charakteristik, z nichž by měly být splněny alespoň tři:

  • erythema nodosum,
  • trvání choroby méně než 2 měsíce,
  • věk pod 40 let,
  • artritida kotníků symetricky.
Postižení kotníků bylo popsáno u 77 ze 100 % pacientů a symetrické postižení najdeme rovněž u většiny z nich. Další nejčastější lokalizací bolesti a zánětu jsou kolena, zápěstí a metakarpofalangeální klouby. Dále se setkáme se zvýšenou sedimentací, ale ostatní nálezy, jako například přítomnost horečky, se u jednotlivých pacientů liší.

(pes)

Zdroj:

  1. Nadera J. Sweiss, Semin Respir Crit Care Med. 2010; 31 (4): 463–473.
Štítky
Dětská revmatologie Revmatologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se