Krvácení do kloubů může vést k zánětlivým a následně i destruktivním změnám. Výsledkem je artropatie spojená s významnou morbiditou osob s hemofilií. Hemofilickou artropatii provázejí bolest a zhoršení celkového prožívání i kvality života. Efektivní prevence postižení kloubů je omezena relativně limitovanou znalostí patogeneze a zaměřena na prevenci samotného krvácení.
Krvácení může pomoci předcházet profylaxe, tedy podávání koncentrátu chybějícího faktoru VIII či IX. Studie jasně ukázaly, že časná profylaxe, zahájená ideálně ještě před prvním krvácením do kloubu, může zlepšit dlouhodobé výsledky spojené s kloubním zdravím.
Existující možnosti monitorování kloubního zdraví jsou velmi důležité pro rozpoznání časného poškození kloubů, aby mu mohla být přizpůsobena celková péče. Patří mezi ně následující:
Za nejcitlivější zobrazovací metodu je považována magnetická rezonance (MRI), která poskytuje detailní obraz kloubu a umožní detekovat časné změny typu synoviální hypertrofie nebo poškození měkkých tkání kloubů. Nicméně jedná se o metodu časově náročnou, nákladnou a u dětských pacientů nezřídka vyžadující celkovou anestezii.
Ultrazvukové (UZ) vyšetření je o něco méně citlivou metodou, pokud se jedná o časné změny, ale mnohem dostupnější. Umožňuje posoudit synoviální hypertrofii, změny chrupavky nebo povrchových částí kosti. Navíc může v jednom vyšetření podat obraz o více kloubech. Většinou ho lze použít i u dětí bez potřeby sedace či celkové anestezie. Z více důvodů může být ultrazvuk jednoduše zaveden do rutinní klinické praxe.
Neméně důležitou součástí sledování jedinců s hemofilií je také vyšetření klinické, například stanovení kloubního zdraví podle hodnoty HJHS (Hemophilia Joint Health Score). Nicméně citlivost této metody nedosahuje citlivosti zobrazovací techniky. Z pohledu klinika je vhodná jejich kombinace.
Další možností posouzení kloubního zdraví – byť spíše z pohledu výzkumu – může být použití biomarkerů spojených s tvorbou chrupavky a kosti, vaskularizací či angiogenezí. Ty mohou potenciálně identifikovat začátek a progresi časného kloubního postižení.
Nelze než konstatovat, že rozvoj hemofilické artropatie představuje komplexní proces, a je proto třeba efektivně využívat všechny diagnostické i terapeutické možnosti s cílem prevence jejího rozvoje.
(eza)
Zdroj:
Gooding R., Thachil J., Alamelu J. et al. Review asymptomatic joint bleeding and joint health in haemophilia: a review of variables, methods, and biomarkers. J Blood Med 2021; 12: 209–220, doi: 10.2147/JBM.S304597.
