S Mgr. Michaelou Sládečkovou o individualizaci péče i moderních technologiích v rehabilitaci pacientů se SMA

Se kterými nejčastějšími motorickými obtížemi se pacienti se SMA potýkají a které fyzioterapeutické postupy se osvědčily při jejich zvládání?

SMA je nervosvalové onemocnění způsobené poškozením nervových buněk v míše, jež ovládají svaly. Důsledkem je postupné oslabování svalstva, omezení hybnosti a zvýšená únava. A protože naše tělo ke svému správnému fungování potřebuje pohyb, vede jeho nedostatek k řadě změn na pohybovém aparátu. Svaly se postupně přeměňují v méně pružné vazivo, vznikají kloubní deformity a často se rozvíjejí těžké formy skoliózy. Onemocnění zároveň ovlivňuje i dýchací a trávicí systém –⁠ kvůli slabosti svalů je obtížná hygiena dýchacích cest a také zpracování a polykání potravy.

Fyzioterapie hraje v péči o tyto nemocné zásadní roli –⁠ tvoří její nedílnou součást a jde o klíčový prvek v rámci celého multidisciplinárního týmu. K ovlivnění uvedených stavů využíváme zejména pravidelné protahování, vhodné polohování, posilování, vertikalizaci, cvičení ve vodě a práci s ortopedickými či robotickými pomůckami. Stále častěji nachází uplatnění také virtuální realita. Vždy se přitom postupuje individuálně, podle potřeb a možností konkrétního pacienta.

Jak se liší přístup podle typu SMA a věku pacienta?

Klinický obraz onemocnění je skutečně velmi široký, proto je nezbytné přistupovat k fyzioterapii individuálně. SMA se tradičně dělí do 4 typů (I–IV), pro potřeby fyzioterapie je však praktičtější členění na tzv. non-sitter, sitter a walker pacienty –⁠ toto rozdělení následně umožňuje lépe zacílit terapeutické postupy:

• Pacienti bez schopnosti samostatného sedu (non-sitter): Fyzioterapie se zaměřuje na pravidelné protahování s cílem omezit vznik strukturálních změn pohybového aparátu a na udržení zachovaných funkcí i jejich maximální využití v běžných denních činnostech. Velmi důležitou roli hraje také respirační fyzioterapie a spolupráce s logopedem.
• Pacienti schopní samostatného sedu (sitter): Terapie je rozšířena o nácvik rovnováhy, přenosu váhy na strany a posilování svalů pro zachování co největší míry soběstačnosti. Usiluje se rovněž o udržení schopnosti stoje (s oporou či bez ní) po co nejdelší dobu.
• Pacienti schopní samostatně ujít více než 10 metrů (walker): Fyzioterapie zahrnuje nácvik chůze a jejích variací, případně chůzi do schodů.

Se zavedením kauzální léčby a spuštěním novorozeneckého screeningu se přístup k fyzioterapii dále proměňuje. U pacientů, kteří dostali léčbu až po vzniku strukturálních změn, je cílem fyzioterapie především udržet a zefektivnit zachované funkce a minimalizovat respirační komplikace. U dětí, jež léčbu obdržely již v raném věku, je naopak možné více rozvíjet fyzickou kondici a dosahovat vyšší míry soběstačnosti.

Můžete popsat, jak vypadá ideální rehabilitační plán pro pacienta se SMA –⁠ jak často by mělo cvičení probíhat, které techniky se využívají a jak se přizpůsobují v čase?

Ideální rehabilitační plán je vždy výsledkem práce multidisciplinárního týmu a musí být pacientovi doslova „ušitý na míru“. Nelze jej proto jednoduše zobecnit –⁠ vychází z aktuálních potřeb, možností a také přání samotného pacienta.

Fyzioterapie tvoří pouze část celého rehabilitačního procesu, přesto pro ni existují určitá doporučení ohledně objemu a frekvence zátěže:

• Fyzioterapie by měla probíhat denně.
• Protahování a respirační fyzioterapie se doporučuje provádět minimálně 5× týdně.
• Cvičení zaměřené na posílení svalů a zvýšení kondice by mělo probíhat alespoň 3× týdně.
• Pokud je pacient schopen stoje, měl by v této pozici setrvat alespoň 30 minut.
• U pacientů se schopností samostatného sedu či stoje je vhodné zařazovat rovněž balanční trénink.

Při cvičení je nezbytné respektovat míru únavy nemocného a dbát na to, aby cvičení nebylo bolestivé. Rehabilitační plán by měl být flexibilní a vždy reagovat na aktuální změny funkčního stavu.

Kam se v posledních letech posunuly rehabilitační přístupy a fyzioterapeutické metody u pacientů se SMA? Které nové techniky, pomůcky nebo přístupy považujete za největší přínos v každodenní praxi?

Velký rozvoj v posledních letech zaznamenala robotická rehabilitace a využívání virtuální reality, která může být navíc silným motivačním prvkem. Jako cenný nástroj se osvědčila také telerehabilitace, umožňující pacientům cvičit i v domácím prostředí pod odborným vedením.

Pro každodenní péči je nezbytné pamatovat na kašlacího asistenta –⁠ přístroj, který pomáhá pacientům se slabostí dechových svalů udržovat průchodnost dýchacích cest. Do respirační terapie patří i další pomůcky usnadňující odkašlávání a podporující posilování dýchacích svalů.

Stále se vyvíjející robotika, protetika a ortotika nabízejí nové možnosti, jak pacientům usnadnit běžné denní fungování a zvyšovat jejich soběstačnost. V rehabilitačních zařízeních se také stále častěji využívají závěsné systémy, které pacientovi dopomáhají s pohybem a tím rozšiřují spektrum nácviku motorických dovedností.

Jak důležitá je pravidelnost a dlouhodobost fyzioterapie u pacientů se SMA a jak motivujete pacienty i jejich rodiny k udržení rehabilitačního režimu?

Pohyb je základem zdravého životního stylu a určitou formu pohybové aktivity by měl každý z nás zařazovat denně. Stejně to vysvětluji i pacientům –⁠ nezáleží na tom, zda je pro ně pohybem zahradničení, procházka, nebo třeba nácvik rovnováhy ve vozíku.

Velmi motivační je, když se do aktivit zapojí rodina či blízcí, když je pohyb součástí činností, které pacienta baví (například her), a když jsou patrné konkrétní pokroky. Nemocným proto doporučuji, aby si stanovili měřitelné cíle –⁠ například dobu, po kterou vydrží sedět či stát bez opory, a tyto hodnoty si pravidelně zapisovali. I když někdy mají pocit, že se nezlepšují, záznamy jim často ukážou, že posun přece jen nastává.

(pr)

Zkrácená informace o přípravku EVRYSDI 5 mg potahované tablety k nahlédnutí i stažení zde. 
Zkrácená informace o přípravku EVRYSDI 0,75 mg/ml prášek pro perorální roztok k nahlédnutí i stažení zde.