Lyellův syndrom – editorial


Autoři: Vladimír Vašků
Působiště autorů: I. dermatovenerologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2016; 62(1): 8
Kategorie: Editorialy

Komentář k | Editorial on

Csomor J et al. Nebezpečné okurky – Leyllův syndrom. Vnitř Lék 2016; 62(1): 57–61.

Odarčenková D et al. Toxická epidermální nekrolýza. Vnitř Lék 2016; 62(1): 62–69.

Každý případ toxické epidermální nekrolýzy (TEN) léčené úspěšně vnímám s velkým uspokojením. Tato jednotka je totiž strašná; průběhem s možnými komplikacemi i obtížnou volbou vhodné terapie a přes pokroky medicíny také nedobrou prognózou. Autoři obou prací danou problematiku pojednali velmi dobře se shrnutím současných poznatků a poté výstižně popsali jimi zachycené a léčené případy TEN.

Souvislosti TEN/SJS s erythema multiforme (EM) ve formě EM maior jsou nesporné především v případě hypersenzitivní polékové reakce. Jak víme, poprvé poléková reakce může probíhat pod obrazem EM a po druhém podání daného léků nepoučeným a nedbalým lékařem již kůže může reagovat toxickou epidermální nekrolýzou se všemi důsledky. Týká se to i jedné z kazuistik. Autoři správně uvádějí nejčastější léky vyvolávající TEN. Nízké riziko však nese celá řada dalších léků, např. tetracykliny nebo terbinafin. Některé genetické asociace mohou být specifické pro určité léky, v této oblasti se naskýtá výzva k dalšímu výzkumu genetické variability vybraných genů účastných ve farmakogenetice TEN/SJS. Vyvolat TEN však mohou také některá infekční agens, což je v práci Odarčenkové et al uvedeno. V práci autorů Csomora et al je pravděpodobnou příčinou u popsaného případu chemikálie běžně používaná v ošetření zeleniny vykazující obvykle jen mírný toxický/dráždivý potenciál. Tento bis-dithiokarbamidan je jako vyvolávající faktor TEN unikátní. Klinický obraz Lyellova syndromu může také připomínat syndrom SSSS (Skin Staphylococcal Skalded Syndrome, stafylokokový syndrom opařené kůže), ten ovšem s neporovnatelně lepší prognózou. Doporučované stanovení hladiny granulyzinu v séru i tekutině puchýřů by se mělo stát standardem, především pro jeho vysokou senzitivitu i specifitu v brzkém stanovení diagnózy. Užitečnost autory uvedeného hodnocení SCORTEN (Severiny of Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis) je přesvědčivá. Multidisciplinarita u Lyellova syndromu je nezbytnou podmínkou stejně jako včasnost terapie. Lze souhlasit s názorem, že převazy v místní léčbě by neměly být tak časté, aby brzdily epitelizaci. Ono i samotné odstraňování nekrotické epidermis může být kontroverzní. Pokud se nevyvinou infekční komplikace, jde o přirozený kryt. Pozor na další narušení termoregulace rozsáhlým krytím! V léčbě obecně platí, že pokud nasadíme kortikosteroidy (KS) nebo jiné imunosupresivně působící léky, tak co nejdříve. KS mohou být v jednotlivých případech užitečné, výsledky jsou však nejednoznačné. Ani u intravenózních imunoglobulinů nejsou výsledky jisté, plazmaferéza je dobrou možností a s antagonisty TNFα či GCSF (Granulocyte Colony-Stimulating Factor) je nutno získat více zkušeností.

Je smutné, že jednomu pacientov iurolog indikoval léčbu Biseptolem i přes dvě předcházející alergické reakce na stejný lék. Rychlost nástupu TEN tomu odpovídala. Terapie v obou případech byla výborně vedena a mezioborová spolupráce fungovala, jak náleží.

prof. MUDr. Vladimír Vašků, CSc.

vladimir.vasku@fnusa.cz

I. dermatovenerologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno

www.fnusa.cz

Doručeno do redakce 1. 9. 2015


Štítky
Diabetologie Endokrinologie Interní lékařství

Článek vyšel v časopise

Vnitřní lékařství

Číslo 1

2016 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se