#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

'KARDIOPATOLOGIE


Autoři: I. Šteiner
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 58, 2022, No. 4, p. 184
Kategorie: MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že...

... existuje primární srdeční a perikardiální lymfangiom

Autoři z Columbia University v New Yorku analyzují sestavu 39 případů velmi vzácné léze -⁠ primárního lymfangiomu srdce / perikardu. Jde o 35 případů z literatury, první z roku 1927, a 4 případy vlastní, za období 28 let.

Lymfangiomy obecně představují buď embryonální aberace (u dětí), či vznikají sekundárně, jako následek obstrukce (u dospělých).

Ze sestavy 39 případů bylo 19 mužů a 18 žen (u 2 nebylo pohlaví udáno). Jejich věk byl v širokém rozmezí -⁠ od nitroděložního života (2 případy), přes dětský věk (novorozenec -⁠ 15 r.) (13 případů), po dospělost (23 případy), nejstarší věku 80 r. Medián věku byl 30 r.

Lokalizace lymfangiomu byla 29x perikardiální, a to častěji viscerální (epikard) než parietální, obvykle v pravé síňokomorové rýze, někdy v těsném kontaktu s pravou věnčitou tepnou. V 8 případech byl lymfangiom lokalizován v myokardu -⁠ ve stěně levé komory či v mezisíňovém septu. Velikost útvaru byla 2,5 –⁠ 14,9 cm (medián 6 cm). Třicet dva případy byly chirurgické resekáty, 6 případů bylo pitevních (jednou neudáno).

Makroskopicky se vesměs jednalo o systém mnohočetných hladkostěnných cyst obsahujících serózní tekutinu. Histologicky jsou cysty vystlány plochým endotelem. Septa mezi cystami obsahují fibroadipózní tkáň se shluky lymfocytů, tepnami a ojedinělými svazky hladké svaloviny (α-SMA pozit.). Jsou bez kalcifikací.

Pro diagnózu lymfangiomu je zásadní IHC průkaz podoplaninu (D2-40) v endoteliích. Ty jsou pozitivní také s CD31, CD34 a ERG, naopak negativní s WT-1. Diferenciálně diagnosticky je od lymfangiomu třeba odlišit perikardiální cysty; ty jsou vystlány mezoteliemi, a tedy WT-1 pozitivní.

V žádném z operovaných případů nedošlo k recidivě lymfangiomu. V jednom případě novorozence s neoperovatelným lymfangiomem viscerálního perikardu byla dokonce pozorována úplná regrese během 16 měsíců.

Zdroj:

Sekulic Simona P, Sekulic M. Primary cardiac and pericardial lymphangiomas: clinical, radiologic, and pathological characterization derived from an institutional series nad review of the literature. Virchows Arch 2022; 480 : 1211-1221.


Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 4

2022 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)
nový kurz

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#