Hnědavá ložiska v obličeji

Souhrn

Autoři prezentují případ 48leté ženy s vícečetnými projevy granuloma faciale, přičemž jeden projev byl histologicky verifikován. Diskutován je současný pohled na tuto problematiku. Onemocnění je v současné době považováno za variantu kožní vaskulitidy. Dosud nejistá je souvislost granuloma faciale s IgG4-asociovaným onemocněním vzhledem ke vzájemné podobnosti. Projevy granuloma faciale chronicky perzistují a jsou obvykle rezistentní k léčbě.

Klíčová slova:

terapie – histopatologie – granuloma faciale – IgG4-asociované onemocnění

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacientkou byla 48letá žena bez významné rodinné anamnézy. S ničím se chronicky neléčila, kromě preventivně užívaného omeprazolu trvale léky neužívala. Alergická anamnéza byla též negativní.

Pacientka udávala vznik občasně svědivých projevů na obličeji v posledních 15 letech. Před 4 lety byla provedena excize jedné léze u pravého očního koutku se závěrem granuloma annulare. Lokální terapie metylprednizolonem-aceponátem byla bez efektu.

Při klinickém vyšetření byla patrná přítomnost dvou elevovaných hnědočervených ložisek nad pravým obočím a na levé tváři shodné velikosti 12 x 7 mm (obr. 1, 2). Provedena byla probatorní excize z projevu na levé tváři (obr. 3, 4).

HISTOPATOLOGICKÝ NÁLEZ

Epidermis a úzký proužek subepidermálního vaziva jsou beze změn. Horní a střední korium je prostoupeno splývajícím smíšeným zánětlivým infiltrátem s přítomností lymfocytů, eozinofilních granulocytů, neutrofilních granulocytů s ojedinělou fragmentací jader a místy četných plazmocytů (viz obr. 3). Fokálně jsou tyto infiltráty patrné ve stěnách cév (viz obr. 4). Přítomen je dilatovaný vlasový folikul. Dolní korium je bez patologických změn.

Závěr

Granuloma faciale.

Průběh

Pacientka byla poučena o povaze onemocnění, jehož léčba je poměrně problematická. Na další kontroly se nedostavila.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Granuloma faciale je vzácná, chronická zánětlivá dermatóza, typická vznikem solitárních či vícečetných červenohnědých papul, ložisek či nodulů v oblasti obličeje. V současné době je toto onemocnění považováno za variantu kožní vaskulitidy cév malého kalibru. V minulosti se pro granuloma faciale užívalo synonyma eozinofilní granulom. Pod tímto pojmem bylo též onemocnění poprvé popsáno v roce 1945 [11]. V současné době je však pojem „eozinofilní granulom“ vyhrazen pro solitární kostní léze spadající do skupiny histiocytóz z Langerhansových buněk.

Granuloma faciale se vyskytuje u pacientů středního věku, průměrný věk je 53 let [9]. Muži jsou postiženi o něco častěji než ženy [9]. Klinicky se onemocnění projevuje jako asymptomatické solitární, méně často vícečetné, tuhé červenohnědé papuly či noduly průměru od několika milimetrů do několika centimetrů. Průměrná velikost lézí je kolem 2 cm. Projevy jsou téměř výlučně lokalizovány na obličeji s predilekcí na čele, nosu, uších, infraorbitálně a preaurikulárně. Typicky jsou přítomna akcentovaná folikulární ústí. Povrch je bez deskvamace či ulcerace. Studie analyzující 66 případů prokázala vícečetný výskyt přibližně u jedné třetiny pacientů [9]. Projevy mimo obličej na trupu, končetinách či ve kštici jsou vzácné, zjištěny byly u 6 % případů. Léze chronicky perzistují, spontánní regrese jsou spíše ojedinělé. Onemocnění se vyznačuje střídáním období relapsu a remise. Granuloma faciale není asociováno se systémovým onemocněním. Etiopatogeneze je nejasná.

Dermatoskopicky byla na několika případech popsána přítomnost dilatovaných folikulárních ústí, lineárních větvených cév a perifolikulárních bílých haló. Navíc byly popsány žluté či žlutohnědé ostrovy [5].

Histopatologicky je u granuloma faciale prokazován denzní nodulární smíšený perivaskulární a intersticiální infiltrát horního a středního koria s vynecháním subepidermálního pruhu papilárního koria („grenz zóna“). Zánětlivé změny mohou zasahovat do dolního koria či do podkoží [3]. Infiltrát je tvořen neutrofily, eozinofily, lymfocyty a plazmocyty. Přítomna bývá vaskulitida cévy malého kalibru s leukocytoklazií, s erytrocytárními extravazáty a s depozity hemosiderinu. V pozdní fázi jsou znaky vaskulitidy méně patrné, ubývá neutrofilních granulocytů, současně přibývá eozinofilních granulocytů a plazmocytů. Zastoupen je vyšší počet IgG4+ plazmocytů. Vyjádřena je angiocentrická lamelární fibróza vaziva koria. Epidermis je obvykle bez patologických změn. Zastižena může být dilatace ústí vlasových folikulů. I přes název onemocnění není granulomatózní typ zánětu přítomen. Při vyšetření přímou imunofluorescencí je pouze v některých případech prokazována granulární pozitivita cévních stěn ve frakcích IgG, IgA, IgM a C3 [1].

Vzhledem k přítomnosti eozinofilních granulocytů, lamelární fibrózy a plazmocytů (včetně těch produkujících IgG4) nález připomíná obraz IgG4-asociovaných onemocnění, zejména charakteru eozinofilní angiocentrické fibrózy [10]. Některými autory je proto granuloma faciale považováno za formu IgG4-asociovaného onemocnění [4, 8]. Publikovány byly též případy granuloma faciale s přítomností zvýšené hladiny imunoglobulinů podtřídy IgG4 v séru [8]. V řadě analyzovaných případů však granuloma faciale nesplňovalo kritéria pro potvrzení diagnózy IgG4-asociovaného onemocnění a jejich souvislost je tedy sporná [6].

V klinické diferenciální diagnóze figuruje zejména chronický diskoidní lupus erythematosus, Jessnerův lymfocytární infiltrát, mastocytom, boreliový lymfocytom či kožní lymfom. Z granulomatózních onemocnění je nutno vyloučit sarkoidózu a granulomatózní rozaceu. Odlišit je nutno dále perzistující reakci po bodnutí hmyzem či epiteloidní hemangiom/angiolymfoidní hyperplazii s eozinofilií (ALHE), které sdílí s granuloma faciale i obdobné histopatologické znaky. U pediatrických pacientů sdílí granuloma faciale obdobnou klinickou manifestaci s IFAG (idiopatickým faciálním aseptickým granulomem).

V histopatologické diferenciální diagnóze obraz granuloma faciale připomíná erythema elevatum diutinum, leukocytoklastickou vaskulitidu, onemocnění ze skupiny neutrofilních dermatóz či onemocnění ze skupiny IgG4-asociovaných dermatóz. Vzhledem k histopatologické podobnosti granuloma faciale a erythema elevatum diutinum je některými autory zvažována souvislost těchto jednotek a sdružují je do skupiny „chronických fibrotizujících vaskulitid“ [7]. Erythema elevatum diutinum se však projevuje na rozdíl od granuloma faciale vícečetnými noduly na extenzorových stranách končetin. V rámci neutrofilních dermatóz je nutno odlišit revmatoidní neutrofilní dermatózu a neutrofilní dermatózu v asociaci s lupus erythematosus [2].

Terapie granuloma faciale je problematická vzhledem k obecně torpidnímu průběhu a rezistenci k léčbě. V první linii léčby se uplatňují lokální či intralezionální kortikosteroidy a lokální kalcineurinové inhibitory. Lokální terapie často vyžaduje prolongovanou dobu aplikace. V non-medikamentózní terapii se uplatňuje chirurgická excize, dermabraze, elektrochirurgie, kryoterapie či laseroterapie pulzním barvivovým laserem či CO2 laserem [2]. Tyto metody však s sebou nesou riziko trvalého jizvení. Navíc byly popsány případy recidivy po chirurgické resekci lézí. Z dalších metod byl vyzkoušen dapson, hydroxychlorochin, klofazimin, lokální ruxolitinib či lokální PUVA [2].