#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Případ fulminantní hepatitidy na pozadí nedostatku interlobulárních žlučovodů


Autoři: H. Pavlyshyn;  I. Horishna;  I. Horishnyi;  I. Horbachevsky
Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2018; 72(5): 421-425
Kategorie: Hepatologie: přehledná práce
doi: https://doi.org/10.14735/amgh2018421

Souhrn

Nedostatek interlobulárních žlučovodů (PIBD) je po biliární atrézi na druhém místě ve struktuře cholestatického onemocnění jater u dětí. Morfologicky se PIBD vyznačuje redukcí počtu interlobulárních žlučových cest v korelaci s portálními jaterními cestami (duktopenie). Duktopenii lze odhalit pouze při morfologickém vyšetření. Jediným nejvíce informativním vyšetřovacím nástrojem je v tomto případě biopsie jater. Existují dva známé typy nedostatku žlučových cest: syndromický typ, který je spojen s jinými vrozenými vadami, a nesyndromický typ, u kterého nejsou při narození zjištěny další anomálie. Lze je klasifikovat jako sekundární a primární. Nejčastější infekční etiologie v případě sekundární nesyndromické hypoplazie je cytomegalovirus. Nesyndromická hypoplazie je také považována za dědičnou autozomálně recesivní nemoc, neboť v mnoha případech jsou rodiče postižených dětí příbuzní a sourozenci dětí mají stejnou poruchu. Předložený klinický případ nesyndromické formy PIBD nebyl výjimkou. U pacienta tato vrozená anomálie komplikovala průběh akutní hepatitidy. PIBD, která byla odhalena během posmrtného patomorfologického vyšetření, hrála vedoucí úlohu ve fulminantním průběhu akutní hepatitidy u dítěte, jež bylo dříve považováno za zdravé.

Klíčová slova:

nedostatek interlobulárních žlučovodů –⁠ fulminantní hepatitida –⁠ infekce cytomegalovirus –⁠ děti

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do bio­­­­medicínských časopisů.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.


Štítky
Dětská gastroenterologie Gastroenterologie a hepatologie Chirurgie všeobecná

Článek vyšel v časopise

Gastroenterologie a hepatologie

Číslo 5

2018 Číslo 5
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Mepolizumab v reálné klinické praxi kurz
Mepolizumab v reálné klinické praxi
nový kurz
Autoři: MUDr. Eva Voláková, Ph.D.

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D., doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#