Cystická duplikatura rekta – kazuistika


Rectal duplication cyst – case report

Objective:
The authors demonstrate a rare case of duplication anomaly of the rectum.

Design:
Case report.

Setting:
Institute for the Care of Mother and Child, Prague.

Subject and method:
We present a rare case of cystic rectal duplication in adult, completely removed and histologically confirmed. A literature review was summarized.

Conclusion:
The case was complicated by delay in diagnosis, multiple operations, and by the association with endometriosis, as well. Mentioned anomaly is published in the Czech literature for the very first time.

Key words:
cystic rectal duplication, duplication anomalies of the rectum, congenital duplication of the rectum.


Autoři: R. Turyna 1;  L. Horák 2;  E. Kučera 1;  V. Hejda 3;  L. Krofta 1;  J. Feyereisl 1
Působiště autorů: Ústav pro péči o matku a dítě, Praha, Gynekologické pracoviště, ředitel doc. MUDr. J. Feyereisl, CSc. 1;  Chirurgická klinika 3. LF UK a FN KV, Praha, přednosta prof. MUDr. R. Gürlich, CSc. 2;  Ústav pro péči o matku a dítě, Praha, Oddělení klinické patologie, vedoucí MUDr. V. Hejda, CSc. 3
Vyšlo v časopise: Čes. Gynek.2009, 74, č. 3 s. 236-239

Souhrn

Cíl studie:
Popis vzácného případu cystické duplikatury rekta v dospělosti.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Ústav pro péči o matku a dítě, Praha – Podolí a Chirurgická klinika 3. LF UK a FN KV, Praha.

Předmět a metoda studie:
Formou kazuistického sdělení byl popsán vzácný případ cystické duplikatury rekta u 29leté pacientky, který byl laparotomicky exstirpován a histologicky potvrzen. Připojen přehled dosud publikované literatury.

Závěr:
Cystická duplikatura rekta patří mezi kongenitální anomálie tlustého střeva, které se vzácně vyskytují i v dospělosti. Případ byl komplikován obtížnou diagnostikou imitující pánevní absces pro opakované laparoskopie v malé pánvi způsobené endometriózou. Jediný způsob léčby spočívá v kompletní chirurgické exstirpaci. Přístup a metoda odstranění jsou závislé na lokalizaci tumoru. Náš případ je podle dostupných literárních pramenů prvním, který byl publikován v české literatuře.

Klíčová slova:
cystická duplikatura rekta, kongenitální anomálie tlustého střeva.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientka (29 let) přichází na gynekologickou ambulanci ÚPMD (Ústav pro péči o matku a dítě) v březnu 2006 pro bolesti v podbřišku trvající 6 let a dyspareunii.

Pacientka je vdaná, pracuje jako prodavačka. Gravidní byla jednou, otěhotněla po konzervativní léčbě laparoskopicky verifikované endometriózy a spontánně porodila donošenou dceru v roce 2003.

V roce 2000 byla provedena pro endometrioidní cystu levého ovaria laparoskopická resekce ovaria ve spádové nemocnici na gynekologickém oddělení. Druhá laparoskopie s adheziolýzou v malé pánvi byla provedena v roce 2002. Následuje hormonální supresivní léčba endometriózy. Třetí laproskopický výkon byl proveden v roce 2004 pro zhoršení pelipatie. Během výkonu již nebyla endometrióza potvrzena, byly však diagnostikovány adheze v okolí rektosigmatu a v levém hypogastriu, které byly rozrušeny. V roce 2005 byla opět přijata na spádovou gynekologii pro pelipatii a sonograficky verifikovanou cystu levého ovaria, která byla zhodnocena jako endometriom.

Při prvním vyšetření na klinice v ÚPMD v březnu 2006 byl palpačně nalezen měkký útvar za dělohou o průměru 6 cm, mírně citlivý. Z předchozího pracoviště navozena amenorea depótním medroxyprogesteron acetátem. Následné ultrazvukové vyšetření malé pánve potvrzuje hypoechogenní vícekomorový útvar 7x 5x x8 cm s tenkými septy a přítomností cév v pouzdře i v septech v oblasti levých adnex. Viz obrázek 1.

Ultrazvukový obraz cystické expanze v malé pánvi vlevo za dělohou o průměru 8 cm
Obr. 1. Ultrazvukový obraz cystické expanze v malé pánvi vlevo za dělohou o průměru 8 cm

V dubnu 2006 bylo provedeno vyšetření magnetickou rezonancí. Nález byl popsán následovně: objemná expanze presakrálně 7 x 7 x 8 cm, cystoidní charakter s hladkou stěnou a několika septy, útvar má výrazně vysoký signál, což svědčí proti prosté cystě, musí mít vysoký proteinový obsah. Nediferencuji spolehlivě levé ovarium, popsaná expanze je oddělena od klenby poševní i od rektosigmatu, není patrna infiltrace stěny střevní. Jde zřejmě o prokrvácenou cystu při endometrióze.

Nádorové markery CEA, CA 125 vykazují normální hodnoty. Ca 19-9 dosahuje téměř dvojnásobné hladiny – 71.12 U/ml (norma do 39.0 U/ml). Mírná trombocytopenie (119 x 109/l).

V květnu 2006 byl proveden čtvrtý laparoskopický výkon na gynekologické klinice v ÚPMD. Částečně resekována stěna domnělé abscesové dutiny s vypuštěním hnisu a zevedením drénu do lumina. Levý ureter je dislokován a probíhá po kraniální stěně útvaru. Proto byla provedena jeho preparace a deliberace. Viz obrázek 2.

Laparoskopický pohled do malé pánve na retroperitoneálně uložený útvar o průměru 10 cm, který byl později histologicky verifikován jako cystická duplikatura rekta
Obr. 2. Laparoskopický pohled do malé pánve na retroperitoneálně uložený útvar o průměru 10 cm, který byl později histologicky verifikován jako cystická duplikatura rekta

Peroperačně byla nalezena děloha v anteverzi-flexi, normální velikosti a tvaru, adnexa vpravo bez makroskopických změn, apendix klidný, kličky tenkého střeva volné. Levá adnexa chybí. Vlevo při stěně pánevní a směrem k vyhloubení os sacrum kulovitý pružný útvar retroperitoneálně uložený o průměru 10 cm. Po incizi útvaru vytéká smetanový hnis. Část stěny abscesu odeslána k peroperační biopsii. Patolog sděluje, že jde o granulační tkáň odpovídající stěně abscesové dutiny.

V pooperačním období byla zaznamenána prohlubující se trombocytopenie s nadirem druhý pooperační den (59x109/l), která se postupně zvyšovala až k hladině 75x109/l před propuštěním. Hnis z abscesové dutiny byl sterilní. Definitivní histologické vyšetření prokázalo částky nespecifické granulační tkáně, ke které adheruje hladká svalovina, odpovídající pravděpodobně střevní muscularis propria. Jinde tuková tkáň s četnými nervovými a cévními svazky a dále buněčná tkáň odpovídající ovariálnímu hilu s drobnými corpora fibrosa a vhojeným chirurgickým stehem.

Pacientka byla vyšetřena za 3 měsíce pro zhoršení dyspareunie. Ultrazvukové vyšetření prokázalo za dělohou dvoukomorový útvar velikosti 9 x 6 x 7 cm. Obsah cysty byl hypoechogenní, pouzdro a septum tenkostěnné s jemným cévním zásobením, výstelka cysty hladkostěnná. Koloskopie v říjnu 2006 vykazovala normální nález na střevu.

V únoru 2007 byla provedena za přítomnosti chirurga punkce abscesové dutiny per vaginam. Zaveden byl drén do vyprázdněné cavity a ponechán k následným výplachům. V dalším pooperačním průběhu došlo k opětovnému naplnění útvaru. Provedla se výměna drénu a výplachy jodem. Pacientka propuštěna desátý pooperační den s negativním palpačním a sonografickým nálezem v malé pánvi. Kultivace obsahu dutiny byla sterilní. Zánětlivé markery v pooperačním průběhu byly negativní. Perzistovala pouze trombocytopenie (95 x 109/l).

Sonografické vyšetření za měsíc po výkonu prokázalo cystický útvar o průměru 2 x 3 x 5 cm s hypoechogenním obsahem.

V listopadu 2007 se rozhodlo o evakuaci abscesu laparotomickým přístupem. Přivolaný chirurg ordinoval magnetickou rezonanci a koloskopii.

Magnetická rezonance pánve zobrazila tumor levého ovaria s cystickou složkou a septem o velikosti 8,5 x 7,2 x 6,9 cm, neinfiltrující okolí. Jde nejspíše cystadenom.

Koloskopie v únoru 2008 byla s impresí stěny rekta v 15 cm, výše popsaným abscesem.

V únoru 2008 provedl v ÚPMD jiný chirurg (viz pracoviště spoluautora) z laparotomického přístupu kompletní exstirpaci tumoru v retrorektálním prostoru, apendektomii a suturu iatrogenní léze levého ureteru. Peroperační nález byl následující: dutina břišní s minimálními srůsty, pelvická poloha červu, laterálně vlevo pod peritoneální řasou v malé pánvi nacházíme částečně fluktuující útvar o pr. 15 cm, přes který je jako luk napnuto orální rectum. Nalezen a mobilizován levý močovod, který však v terénu po předchozích výkonech nechtěně tangenciálně otevřen v délce 5 mm. Zaveden cystoskopicky stent a provedena sutura ureteru. Patolog peroperačně sdělil, že jde o střevní cystu.

Definitvní histologické zpracování materiálu potvrdilo diagnózu duplikatury rekta: Cystický útvar (rozměrů 8,5 x 5,5 x 3 cm) odpovídá histologickou strukturou stěně střeva. Výstelku tvoří cylindrický hlenotvorný epitel, ložiskově typicky enterálního typu s pohárkovými buňkami, jinde s rozsáhlou dlaždicovou metaplazií, místy s erozí, v jejíž spodině je lymfoplazmocytární zánětlivá infiltrace. Vzhledem k udávané lokalizaci dorzálně od rekta jde zřejmě o duplikaturu rekta. Viz obrázek 3. Apendix je mírně změněný předchozími záněty při oxyuriáze, v subseróze jsou ložiska cysticky atrofické endometriózy.

Histologický nález stěny cystické duplikatury rekta. Zachycen je jednovrstevný cylindrický epitel a pod ním lamina muscularis mucosae
Obr. 3. Histologický nález stěny cystické duplikatury rekta. Zachycen je jednovrstevný cylindrický epitel a pod ním lamina muscularis mucosae

Pooperační průběh byl afebrilní s přetrvávající trombocytopenií (69 x 109/l). Kontrolní vylučovací urografie po extrakci stentu prokázala na pravé straně zdvojení ledviny a močovodu. V říjnu 2008 byla provedena poslední gynekologická kontrola s negativním nálezem v malé pánvi.

Shrnutí

30letá pacientka odeslána na gynekologické pracoviště ÚPMD pro 6 let trvající dyspareunii a tumor levého ovaria. Opakovaně laparoskopicky operována pro endometriózu na spádové gynekologii. Nález v malé pánvi potvrzen sonograficky a magnetickou rezonancí. Následně provedena laparoskopická incize a evakuace vlevo, pararektálně uloženého cystického tumoru, která byla mylně považována za abscesovou dutinu po předchozích výkonech. Po opětovném naplnění a recidivě pelipatie s dyspareunií přistoupeno k punkci a drenáži tumoru vaginální cestou. Postupně došlo k další recidivě, a proto přistoupeno k laparotomické revizi s kompletní exstirpací tumoru. Během výkonu byl poraněn levý ureter. Definitivní histologické vyšetření potvrdilo peroperační diagnózu cystické duplikatury rekta. Pacientka je šest měsíců po operaci asymptomatická a snaží se otěhotnět.

DISKUSE

Epidemiologie a klasifikace

Nádory v retrorektálním prostoru byly poprvé popsány jako samostatná chorobná jednotka Middeldorpfem v roce 1885 na případu presakrálního teratomu a cystické duplikatury rekta [1]. Později byly všechny nádory v této lokalitě nazývány Middeldorpfovy tumory. Tento pojem je již opuštěn a výčet tumorů v retrorektálním prostoru ukazuje tabulka 1.

Tab. 1. Nádory v retrorektálním prostoru
Nádory v retrorektálním prostoru

Retrorektální prostor (retrorectal space) je klinický pojem, který není zahrnut v Terminologia Anatomica [2, 3]. Kraniálně je vymezen peritoneem v úrovni druhého a třetího sakrálního obratle, dorzálně kostí křížovou a kostrčí, kaudálně pánevním dnem, laterálně řasami peritonea (lig. rectouterinum) a ureterem. Duplikatury rekta řadíme mezi duplikatury střeva, jejichž incidence se udává v počtu 1/10 000 novorozenců. Nejčastěji bývá postiženo ileum. Duplikatury střeva jsou diagnostikovány v kterémkoli věku, avšak nejčastěji (v 70 %) se vyskytují do 2 let. Cystická duplikatura rekta (CDR) je v dospělosti raritní kongenitální anomálie, která se tvoří 5 % všech vývojových cyst v retrorektálním prostoru a představuje 1 až 8 % duplikatur střeva [4, 5]. Nejvíce postihuje ženy středního věku. Poměr žen k mužům v incidenci je 3:1. Do roku 1962 bylo publikováno 70 případů [6]. Od této doby se další kazuistiky vyskytují v literatuře víceméně ojediněle. Maligní zvrat a výskyt adenokarcinomů z CDR byl publikován v 9 případech (u 7 žen, 2 mužů) pouze ve věkové skupině od 31 let [7].

Morfologie

Duplikatury rekta dělíme podle tvaru na cystické, tubulární a divertikulární. Tubulární duplikatury jsou delší a mají společnou stěnu se střevem. CDR v 90 % nekomunikuje s rektem.

Diagnostická kritéria CDR byla stanovena Laddem a Grossem v roce 1940 následovně:

  1. souvislost nebo těsná blízkost rektu,
  2. hladká svalovina ve stěně ve dvou vrstvách,
  3. sliznice s buňkami, které se vyskytují v gastrointestinálním traktu.

Příznaky

Asymptomatický průběh vede k náhodnému nálezu při palpačním vyšetření. Nejčastěji CDR způsobuje pelipatii, dyspareunii, bolestivou defekaci, tenezmy, krvácení, perianální píštěle a sepse. Za pozornost stojí, že začátek příznaků retrorektálních benigních tumorů je u žen často popisován v období časně po porodu. CDR může být sdružena i s dalšími anomáliemi močopohlavního ústrojí, jako tomu bylo i v našem případě.

Diagnostika

V diagnostice retrorektálních tumorů je základem palpační vyšetření gynekologické a per rectum. K syntopii, velikosti, denzitě a obsahu přispívá MRI, CT a sonografické vyšetření malé pánve. Koloskopie je většině případů normální, často se prokáže vnější imprese stěny rekta. Nativní rentgenologický snímek se uplatní v diferenciální diagnostice defektu křížové kosti, který se vyskytuje u neurenterických cyst, dermoidů a tailgut cyst, sakrální meningokély a zřídka u sakrokocygeálního teratomu. Popsány jsou CDR pomocí bariového kontrastu, které komunikují s rektem. Zvýšená hladina tumor markerů nebyla dosud u CDR popsána. V našem případě jsme zaznamenali zvýšenou hladinu CA 19-9 na téměř dvonásobek normy. Marker CA 19-9 vykazuje nespecificky zvýšené hladiny u cholestázy, benigních a zánětlivých onemocnění žaludku, střeva pankreatu a jater.

Léčba

Je vždy chirurgická se snahou o kompletní exstirpaci cysty. Marzupializace nebo punkce s drenáží se nedoporučuje pro vyšší výskyt recidiv, ale i pro riziko malignizace. Chirurgický přístup dělíme podle lokalizace tumoru na transanální, transsakrální, parasakrální, transkokcygeální, abdominální nebo kombinovaný. V roce 2002 publikoval Salameh první laparoskopicky provedenou kompletní resekci CDR u 49leté ženy. Velikost cysty byla 5 x 6 cm a výkon se provedl současně pod kontrolou sigmoideoskopu. Autoři doporučují peroperační frozen section pro případ náhodného nálezu adenokarcinomu v resekátu [13].

ZÁVĚR

Naše kazuistika je prvním případem cystické duplikatury rekta popsaným v české literatuře.

Zvláštností případu byla zvýšená hladina nádorového markeru CA 19-9, koincidence s endometriózou a operací na levých adnexech, trombocytopénie, zdvojená ledvina a ureter pravé strany.

MUDr. Radovan Turyna

Ústav pro péči o matku a dítě

Podolské nábřeží 157

147 10 Praha 4

turyna@atlas.cz


Zdroje

1. Middeldorf, K. Zur Kenntniss der Angebornen Sackralges-chulste. Virchows Arch Path Anat, 1885, 101, S. 37-44.

2. Federative Committee on Anatomical Terminology. Terminologia anatomica : international anatomical terminology. Stuttgart, New York: Thieme, 1998, 292 p.

3. Kachlik, D., et al. Anatomical terminology and nomenclature: past, present and highlights. Surg Radiol Anat, 2008, 30, 6, p. 459-466.

4. Rajah, S., et al. Duplication of the rectum: report of four cases and review of the literature. Pediatr Surg Int, 1998, 13, 5-6, p. 373-376.

5. Dahan, H., et al. Retrorectal developmental cysts in adults: clinical and radiologic-histopathologic review, differential diagnosis, and treatment. Radiographics, 2001, 21, 3, p. 575-584.

6. Kraft, RO. Duplication anomalies of the rectum. Ann Surg, 1962, 155, p. 230-232.

7. Stringer, MD. Adenocarcinoma within a rectal duplication. Ann R Coll Surg Engl, 1999, 81, 6, p. 436.

8. Ladd, W., Gross, RE. Surgical treatment of duplication of the alimentary tract: Enterogenous cysts, enteric cysts, or ileum duplex. Surg Gynecol Obstet, 1940, 70, p. 295-307.

9. Uhlig, BE., Johnson, RL. Presacral tumors and cysts in adults. Dis Colon Rectum, 1975, 18, 7, p. 581-589.

10. McLeod, RS., Cohen, Z. Congenital duplication of the rectum: endoscopic and radiologic appearance of an unusual condition. Surgery, 2001, 130, 5, p. 895-896.

11. Stringer, MD. Adenocarcinoma within a rectal duplication: case report and literature review. Ann R Coll Surg Engl, 2000, 82, 2, p. 146.

12. Hannon, J., Subramony, C., Scott-Conner, CE. Benign retrorectal tumors in adults: the choice of operative approach. Am Surg, 1994, 60, 4, p. 267-272.

13. Salameh, JR., et al. Rectal duplication cyst in an adult: the laparoscopic approach. J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 2002, 12, 6, p. 453-456.

Štítky
Dětská gynekologie Gynekologie a porodnictví Reprodukční medicína

Článek vyšel v časopise

Česká gynekologie

Číslo 3

2009 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Proč v prevenci zubního kazu kartáček nestačí?
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Romana Koberová – Ivančaková, CSc.

Hypersenzitivita dentinu jako příznak poškození tvrdých zubních tkání
Autoři: MUDr. Erika Lenčová, Ph.D.

Cesta pacienta s CHOPN
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Arteriální hypertenze ve světle nových evropských guidelines
Autoři: MUDr. Libor Jelínek

Precizní medicína v onkologii
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se