U 65letého muže, u kterého byla 3 roky zpět poprvé stanovena diagnóza ITP odpovídající na kortikosteroidy, se náhle objevily velké modřiny. Při přijetí byla zachycena těžká trombocytopenie (3,0 × 109/l) a stav byl hodnocen jako exacerbace chronické ITP. Pacient byl okamžitě léčen vysokodávkovanými intravenózními imunoglobuliny (IVIG), prednisolonem (40 mg denně p.o.) a romiplostimem (1 μg/kg). V průběhu dalších 4 dnů vyvinul respirační selhání, dle CT obrazu s nálezem alveolárního krvácení. Anamnesticky byl muž léčen pro atypickou mykobakteriózu. 11. den hospitalizace byla dávka romiplostimu navýšena na 10 μg/kg, současně byly podány bolusy methylprednisolonu (1 g denně po dobu 3 dnů) a druhý cyklus IVIG. Počet trombocytů se normalizoval 21. den hospitalizace, v následujícím ročním sledování zůstával počet trombocytů stabilní při chronické terapii 12,5 mg prednisolonu denně.
77letý muž se dostal do nemocnice pro gingivální krvácení, hemoptýzu a dyspnoi. 3 měsíce před přijetím do nemocnice rtg snímek hrudníku ukázal konsolidaci pravého plicního pole, 2 dny před přijetím podstoupil muž transbronchiální biopsii plic a popsána byla kryptogenní organizující se pneumonie. Při přijetí byla zachycena těžká trombocytopenie (6 × 109/l), u pacienta byla popsána akutní ITP s alveolárním krvácením. Okamžitě byla zahájena léčba IVIG a kortikoidy, nicméně 2. den hospitalizace se stav pacienta zhoršil se zvýrazněním dyspnoických problémů. V této chvíli byla zahájena léčba romiplostimem ve vyšší iniciální dávce (10 μg/kg). Během následujícího týdne se respirační obtíže znormalizovaly, počet trombocytů stoupl na 9,0 × 109/l. Měsíc od přijetí do nemocnice byl muž bez obtíží propuštěn do domácí péče.
71letý muž byl přijat kvůli dyspnoi a hemoptýze. V anamnéze měl Stevensův-Johnsonův syndrom způsobený sulfasalazinem a plicní emfyzém. Krátce po přijetí došlo k respiračnímu selhání s potřebou neinvazivní podpory. V tento okamžik byl v krevním obrazu zachycen nízký počet trombocytů (2,0 × 109/l), dokumentován byl normální krevní obraz 2 měsíce nazpět. Plicní CT ukázalo mléčné opacity, bez známek akutní infekce. Stav byl uzavřen jako akutní ITP s alveolárním krvácením. Léčebně byly podány bolusy methylprednisolonu po dobu 5 po sobě jdoucích dnů a IVIG. V následujících 2 dnech však došlo k rychlé progresi respirační deteriorace. V tuto chvíli bylo zahájeno podávání romiplostimu v dávce 10 μg/kg. Během následujících 4 dnů se zvýšil počet trombocytů na 25 × 109/l, známky hemoptýzy a dyspnoe vymizely.
Příčiny závažného difuzního alveolárního krvácení mohou být různé, přičemž jednou z nich může být ITP. Prognóza DAH spojeného s trombocytopenií je obzvlášť nepříznivá. V rámci jeho terapie je možno přidat i romiplostim, přičemž standardní iniciální dávka nemusí být v těchto situacích dostačující. Vyšší iniciální dávky romiplostimu (6−9 μg/kg) mohou být nezbytné u pacientů s těžkou akutní či perzistující ITP, kteří jsou rezistentní ke konvenční léčbě.
Prezentované kazuistiky demonstrovaly rychlou odpověď. V následujícím období i přes vzestup počtu trombocytů až k 600 × 109/l nebyla zaznamenána trombotická komplikace. Časné a vyšší dávkování romiplostimu může být v případě potenciálně fatálních krvácení efektivní.
(eza)
Zdroj: Nagaharu K., Masuya M., Kawakami K., Katayama N. Successful management of immune thrombocytopenia presenting with lethal alveolar hemorrhage. Case Rep Hematol 2019; 2019: 5170282, doi: 10.1155/2019/5170282.
