Odpověď: Gangliocytický paragangliom duodena


Autoři: A. Kohout
Působiště autorů: Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN Hradec Králové
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 46, 2010, No. 3, p. 77
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Gangliocytický paragangliom (někdy nazývaný též nonchromafinní paragangliom nebo paraganglioneurom) je vzácný nádor dospělých (průměrný věk 54 let), postihující stejně často muže i ženy. Téměř vždy se vyskytuje v duodenu, obvykle v blízkosti Vaterovy papily, v ojedinělých případech byl zastižen i v jejunu a v pyloru. Klinicky se může projevit bolestí břicha, poruchami vyprazdňování žaludku, obstrukcí choledochu či pankreatického vývodu a krvácením do zažívacího traktu. Většinou je sporadický, ojediněle je sdružen s neurofibromatózou 1. Výjimečně byl popsán i vícečetný výskyt.

Mikroskopická diagnóza je založena na trifázické diferenciaci, zahrnující vřetenité elementy (připomínající Schwannovy buňky), gangliové buňky a neuroendokrinní buňky. Početní zastoupení jednotlivých složek kolísá od případu k případu, nicméně vřetenité buňky obvykle převažují.

V případech, kdy máme možnost vyšetřit celý nádor nebo jeho  dostatečně velkou část, je diagnóza poměrně snadná. V endoskopické biopsii však může být zastoupena pouze vřetenobuněčná nebo neuroendokrinní komponenta. Za těchto okolností je nutno diferenciálně diagnosticky uvažovat o gastrointestinálním stromálním tumoru, schwannomu, či karcinoidu. První z těchto jednotek je možno rozpoznat imunohistochemicky (pozitivita CD34 a CD117, negativita S‑100 proteinu), odlišení zbylých dvou afekcí nemusí být z daného materiálu možné. Vždy je tedy v takových případech nutno pátrat po ostatních buněčných typech, jejichž vzájemná kombinace diagnózu gangliocytického paragangliomu umožní

Gangliocytický paragangliom se většinou chová benigně, ojediněle byly popsány metastázy do regionálních lymfatických uzlin. V našem případě je nemocná bez známek recidivy či metastatického rozsevu.

MUDr. Aleš Kohout, Ph.D.
Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN
Hradec Králové


Zdroje

Capella C., Solcia E., Sobin L.H., Arnold R.: World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics – tumours of the digestive system, IARC Press, 2000, s. 78-79.

Castoldi L, De Rai P., Marini A. et al.: Neurofibromatosis-1 and ampullary gangliocytic paraganglioma causing biliary and pancreatic obstruction. , 29, 2001, s. 93-97.

Montgomery E., Fisher C.: Gastrointestinal and liver pathology, 2005, s. 217-220

Ohtsuki Y., Watanabe R., Kimura M. et al.: Immunohistochemical and electron microscopic studies of a case of duodenal gangliocytic paraganglioma. Med. Mol. Morphol., 42, 2009, s. 245-249.

Plaza J.A., Vitellas K., Marsh W.L.: Duodenal gangliocytic paraganglioma: a radiological-pathological correlation. Ann. Diagn. Pathol., 9, 2005, s. 143-147.

Sundararajan V., Robinson-Smith T.M., Lowy A.M.: Duodenal gangliocytic paraganglioma with lymph node metastasis: a case report and review of the literature. , 127, 2003, s. 139-141

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 3

2010 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se