Gynekologické a urologické aspekty pánevních vaskulitid


Gynecological and urological aspects of pelvic vasculitis

Objective: To review contemporary knowledge of isolated vasculitis in urology and gynaecology.

Design: A review.

Setting: Department of Obstetrics and Gynaecology, University Hospital Hradec Kralove.

Methods: To present own experience and an overview of recent literature.

Conclusion: Vascular system inflammation is a very important and broadly studied medical condition. It can affect either veins or arteries. In pelvic veins it can significantly increase the risk of thromboembolic complications, while in the case of arteries; the clinical significance is still unknown. We still do not know what does the histopathological proven isolated vasculitis in this area mean. Is it just a local finding, or should we look for systemic vasculitis? Unlike most of non-symptomatic gynecological vasculitis, urological cases are often accompanied by severe symptoms depending on the anatomical location of the process. This work presents a basic overview and includes our experience with this issue. Our thesis does not include the vasculitis in pregnancy.

Keywords:

vasculitis – autoimmune diseases – inflammatory changes – gynecology – urology


Autoři: I. Práznovec 1;  J. Špaček jr. 2;  J. Laco 3;  V. Doničová 1;  J. Špaček 1
Působiště autorů: Porodnická a gynekologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. J. Špaček, Ph. D., IFEPAG 1;  Urologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. M. Broďák, Ph. D. 2;  Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN, Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. A. Ryška, Ph. D. 3
Vyšlo v časopise: Čes. Gynek.2019, 84, č. 2 s. 149-153
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Cíl studie: Podat stručný přehled o současném pohledu na izolovanou vaskulitidu v gynekologii a urologii.

Typ studie: Přehledový článek.

Název a sídlo pracoviště: Porodnická a gynekologická klinika LF UK a FN Hradec Králové.

Metodika: Shrnutí vlastních zkušeností a doplnění současnými literárními poznatky.

Závěr: Zánětlivé postižení cévního systému je důležitou kapitolou, která je velmi rozsáhlá a v širším slova smyslu zahrnuje také zánět žil, což zejména v pánvi představuje významné zvýšení rizika tromboembolických komplikací. Zatímco v případě zánětu žil máme ucelenou představu o jeho klinické významnosti, tak v případě zánětu arterií se jedná o dosud nevyřešenou záležitost a otázkou zůstává, co znamená histopatologicky prokázaná izolovaná vaskulitida v této oblasti obecně. Jedná se pouze o lokální nález, nebo máme hledat nějaké souvislosti a pátrat po systémové vaskulitidě? Na rozdíl od většinou bezpříznakové gynekologické vaskulitidy jsou urologické případy, i když raritní, provázeny často výraznou až bouřlivou symptomatologií, a to v souvislosti s konkrétní lokalizací. Obecně však lze předpokládat, že zejména u gynekologických pacientek s benigním onemocněním se v případě nálezu izolované vaskulitidy jedná spíše o náhodný souběh než o vztahovou záležitost. Tato práce představuje základní přehled a zahrnuje naše zkušenosti, které máme s touto problematikou. Vzhledem k těsné anatomické souvislosti se nabízí prodiskutovat problematiku izolované pánevní vaskulitidy s urologem. Práce se nevěnuje porodnické problematice vaskulitid.

Klíčová slova:

vaskulitida – autoimunitní onemocnění – zánětlivé postižení – gynekologie – urologie

ÚVOD

Vaskulitidy obecně představují heterogenní skupinu onemocnění, jejichž společným rysem je zánět cévní stěny. V širším slova smyslu se jedná také o tromboflebitidu v žilním systému, což může představovat zejména v oblasti pánve závažný problém. Odlišnou kapitolou je zánět arterií, většinou autoimunitního původu; poškozené úseky tepen se střídají se zdravými a výsledkem bývá krvácení či ischemizace se závažnými klinickými konsekvencemi. S izolovanou vaskulitidou v gynekologii se setkává nejčastěji patolog při vyšetření exstirpátu, přičemž vaskulitida probíhala až do této chvíle většinou zcela bezpříznakově. Naopak v urologii nastupují obvykle nejprve klinické příznaky (v závislosti na místě postižení) a ke konečné diagnóze se dostáváme až sekundárně na základě intervence (např. cystoskopie u izolované vaskulitidy močového měchýře). V oblasti vývodného močového systému představuje zánětlivé onemocnění cévní stěny raritní nález. U systémového onemocnění je mnohem častější postižení ledvin a v menší míře u mužů také varlat a nadvarlat [1, 7]. Na rozdíl od urologických pacientek zůstávají tedy gynekologické případy v naprosté většině klinicky němé.

Protože medicínským vývojem došlo k změně v chápání vaskulitid, byla v roce 2012 provedena revize stávající nomenklatury na základě nových pohledů na vaskulitidy (tab. 1). Mezinárodní setkání proběhlo v Chapel Hill, podobně jako tomu bylo v roce 1994. Toto setkání bylo svoláno za účelem zkvalitnění nomenklatury a doplnění vhodných definic existujících skupin. Nomenklatura specifikuje přesný název, který má být použit na konkrétní patologický proces.

Tab. 1. Infekční vaskulitidy a jiné etiologie
Infekční vaskulitidy a jiné etiologie

Tab. 1 pokračování
Tab. 1 pokračování

Příznaky vaskulitid mohou být proměnlivé a do značné míry závisí na typu a rozsahu postižení. Mohou být doprovázeny zvýšením tělesné teploty, únavou, myalgiemi a artralgiemi, při postižení ledvin jsou to projevy glomerulonefritidy atd. Zvýšená tendence ke krvácení vede ke vzniku petechií a dalších krvácivých komplikací, na straně druhé v postižených úsecích tepen častěji vznikají aneuryzmata a trombózy, což může způsobit i vymizení jejich pulzace.

Vaskulitidy mohou být vyvolány přímým působením toxického nebo infekčního agens na cévní stěnu, působením antiendoteliálních protilátek (u vaskulitidy některých velkých tepen), poškození kapilár v plicích a ledvinách může být vyvoláno působením protilátek proti bazální membráně (Goodpastureův syndrom) či protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů (ANCA-asociované vaskulitidy). Vaskulitidy mohou rovněž komplikovat některá systémová onemocnění pojiva (systémový lupus erythematodes, Sjögrenův syndrom apod.). Kromě klinických projevů a fyzikálního vyšetření je z hlediska diagnostiky důležitou součástí vyšetření potvrzení elevace markerů zánětu (sedimentace, C-reaktivní protein) a sérologické potvrzení přítomnosti určitých autoprotilátek. Ideální je v každém případě histologický průkaz vaskulitidy. U izolovaných vaskulitid se však s celkovými příznaky většinou nesetkáváme. Izolovaná vaskulitida byla popsána v řadě orgánů jako náhodný nález.

IZOLOVANÁ VASKULITIDA V GYNEKOLOGII

Zánětlivé onemocnění cévní stěny (vaskulitida) je spjato s prací významných osobností medicíny a řada těchto lékařů propůjčila také své jméno jednotlivým typů vaskulitid (Wegener, Takayasu, Henoch, Churg atd.). V průběhu dvacátého století byly publikovány práce hodnotící skupiny pacientů s tímto onemocněním. Plaut ve své publikaci popisuje 88 případů asymptomatické fokální vaskulitidy lokalizované v apendixu [9]. V rámci orgánů ženského pohlavního ústrojí může vaskulitida postihnout myometrium, tuby, parametrium, ovaria a cervix. Typické jsou náhodné nálezy v gynekologických exstirpátech. Jedna z nejrozsáhlejších retrospektivních studií (n = 53) potvrdila, že žádná pacientka neměla předchozí příznaky svědčící pro vaskulitidu a ani netrpěla její generalizovanou formou. Většina případů se projevovala jako abnormální krvácení a kromě gynekologické intervence nebyla jinak léčena. O lymfocytární (nespecifickou) formu vaskulitidy se jednalo u 30 pacientek, o nekrotizující v 17 případech a o granulomatózní u šesti pacientek. Při následném sledování u žádné nemocné nevznikla systémová vaskulitida. Izolovaná gynekologická vaskulitida je tedy pouze zřídka spojena se systémovým postižením [10].

Naše zkušenosti potvrzují, že rozsáhlé klinické vyšetření u asymptomatické vaskulitidy nalezené při rutinním histopatologickém vyšetření nebývá přínosné a nemá praktický význam. Neexistují žádné důkazy, že nekrotizující vaskulitida dělohy a/nebo adnex vyvolá progresivní systémové vaskulární onemocnění.

Samostatnou kapitolu tvoří vznik vaskulitidy po lécích, např. penicilinu. S ohledem na používaná cytostatika v onkogynekologii jsou velmi závažná sdělení popisující vaskulitidu po gemcitabinu s následně vzniklou nekrotizující enterokolitidou a s fatálním koncem dvou pacientek [3, 8, 13].

Izolovaná vaskulitida ženského pohlavního ústrojí se však většinou vyskytuje při benigním nálezu u jinak zdravých žen. Otázkou zůstává, jaký význam má a co může znamenat tato informace pro revmatology a do jaké míry by měli být obeznámeni, pokud se s tímto onemocněním jako operující gynekologové a urologové setkáme.

IZOLOVANÁ VASKULITIDA V UROLOGII

V zahraniční i domácí literatuře jsou publikovány jednotlivé případy vaskulitid středních a drobných cév izolované na močový měchýř [5, 6, 11]. Společným znakem této patologie je makroskopická hematurie a intenzivní iritační symptomy dolních močových cest (LUTS). Sonografie a počítačová tomografie (CT) s kontrastní látkou zobrazuje silnostěnný močový měchýř. Uretrocystoskopie prokázala v těchto případech malokapacitní močový měchýř s nespecifickým nálezem edematózní sliznice. Klíčovým diagnostickým vyšetřením je odběr reprezentativního histologického vzorku s následným vyšetřením patologem-specialistou.

Na základě histopatologicky potvrzené vaskulitidy a vyloučené primární malignity se zahajuje léčba vysokodávkovanými kortikoidy, v některých případech spolu s cyklofosfamidem. Při renální insuficienci se v úvodu terapie preferuje plazmaferéza. Včasné rozpoznání postižení močového měchýře umožňuje zachování jeho funkce, která může být negativně ovlivněna jeho fibrózní přestavbou [5, 11]. Důležitou problematikou související s léčbou vaskulitid je nebezpečí sekundárního postižení horních a dolních močových cest. Jedná se především o možnost výskytu sekundární malignity a vznik hemoragické cystitidy při léčbě cyklofosfamidem. Výsledek WEGT (Wegener‘s Granulomatosis Etanercept Trial) studie zaznamenal vyšší výskyt solidních malignit u skupiny léčené pro vaskulitidu oproti kontrolní skupině bez léčby [12]. Anamnestický údaj chemoterapie cyklofosfamidem stejně jako antidiabetická terapie pioglitazonem je považována za možný rizikový faktor vzniku karcinomu močového měchýře [2]. Současně je ale také třeba zmínit významný uroprotektivní vliv MESNY, jejíž metabolit je vylučován ledvinami, váže se na metabolity ifosfamidu a cyklofosfamidu, a zabraňuje tak jejich toxickému efektu [4, 14]. Hellmich a Kausch dokonce doporučují provádění kontrolních cystoskopických vyšetření u pacientů s recidivující hematurií po terapii cyklofosfamidem za účelem odhalení případné sekundární malignity [4].

Z pohledu urologa je otázka vaskulitid močového měchýře pro svou výjimečnost okrajovou problematikou. O to více je ale nutné zdůraznit potřebu aktivního a zodpovědného přístupu především v diferenciální diagnostice hematurie, ve které participuje i nefrolog, a symptomů dolních močových cest. Odlišení vaskulitidy od tumoru močového měchýře nebo jiné malignity je naprosto zásadním krokem. Pouze tento přístup, spolu s odesláním pacienta na specializované pracoviště, vede k časnému stanovení diagnózy a vhodné volbě terapie a pacient tak může být ušetřen zbytečného chirurgického výkonu nebo dokonce onkologické léčby [11].

DISKUSE

Klinická prezentace vaskulitid v gynekologii je mnohem chudší, než je tomu v urologii, což je logické, pokud připustíme patřičné anatomické souvislosti. Postižení stěny močového měchýře nebo útlak močovodu jsou pacientkami vnímány velmi citlivě a míra obtíží je velmi významná. Naopak, v případě gynekologické vaskulitidy v naprosté většině příznaky zcela absentují a nás na její přítomnost upozorní histopatologický průkaz v gynekologickém exstirpátu.

Obecně platí, že při vyšetření nemocných se suspektní vaskulitidou (tzn. s nejasným systémovým onemocněním a známkami orgánové ischemie) se musíme zaměřit na posouzení rozsahu postižení (o které orgány se jedná) a na sérologické vyšetření, které buď přispěje k diagnóze vaskulitidy (např. průkaz ANCA protilátek), nebo může vést k diagnóze onemocnění, jehož je vaskulitida jedním z projevů (např. systémový lupus erythematodes). Definitivní diagnózu vaskulitidy lze obvykle stanovit teprve biopticky nebo arteriograficky. Podle našeho názoru však už zdaleka neplatí to, že se v ženském pohlavním ústrojí jedná o nález vysoce raritní, ale naopak se s ním můžeme reálně setkat.

Při nálezu izolované vaskulitidy bychom měli myslet i na eventuální postižení systémové. Naše vlastní zkušenosti nám potvrzují však to, že primární izolovaná vaskulitida nemá u pacientek žádnou klinickou manifestaci. Symptomy vycházely pouze ze základního onemocnění. Výskyt izolované vaskulitidy nebyl ani u našich pacientek provázen systémovým postižením.

ZÁVĚR

Význam izolované vaskulitidy souvisí zejména s místem postižení a je logické, že například postižení stěny měchýře nebo útlak močovodu mívají mnohem závažnější symptomatologii než případy, na které nás upozornil závěr z histopatologického vyšetření gynekologického exstirpátu. Odpověď na základní otázku, jaký význam má nález izolované vaskulitidy v rámci hodnocených histopatologických nálezů, je taková, že ve většině případů se jedná o náhodný souběh. Na straně druhé u zhoubných onemocnění nemůžeme vyloučit ani určitou možnost paraneoplastického projevu. V neposlední řadě nesmíme ani zapomínat na to, že existují léky, které mohou indukovat izolovanou vaskulitidu s fatálními následky.

Práce byla podpořena projekty PROGRES Q40/11 a EF16013/0001674.

MUDr. Ivan Práznovec

Porodnická a gynekologická klinika FN

Sokolská 581

500 05 Hradec Králové

e-mail: ivan.praznovec@fnhk.cz


Zdroje

1. Ball, GV., Fessler, BJ., Bridges, SL. Oxford textbook of vasculitis. 3rd ed. Oxford Textbooks in Rheumatology, 2014, 688 p.

2. Burger, M., Catto, JW., Dalbagni, G., et al. Epidemiology and risk factors of urothelial bladder cancer. Eur Urol. 2013, 63, p. 234–241.

3. Geisler, JP., Schraith, DF., Manahan, KJ., et al. Gemcitabine associated vasculitis leading to necrotizing enterocolitis anddeath in women undergoing primary treatment for epithelial ovarian/peritoneal cancer. Gynecol Oncol, 2004, 92, p. 705–707.

4. Hellmich, B., Kausch, I., Doehn, C., et al. Urinary bladder cancer in Wegener‘s granulomatosis: is it more than cyclophosphamide? Ann Rheum Dis, 2004, 63, p. 1183–1185.

5. Hooda, D., Parsons, J., Hooda, S., et al. Isolated bladder vasculitis: a rare presentation of Wegener‘s granulomatosis. W V Med J, 2011, 107, p. 24–26.

6. Kassir, R., Mouracade, P., Barabino, G., et al. Vasculitis of the bladder: An extremely rare case report. Int J Surg Case Rep, 2013, 4, p. 782–784.

7. Katz, D., Sengupta, S., Snow, R. Isolated vasculitis of the bladder. Urology, 2005, 65, p. 797.

8. Muñoz, A., Mañé, J., Rubio, I., et al. Gemcitabine and vascular toxicity. Lung Cancer, 2002, 37, p. 229.

9. Plaut, A. Asymptomatic focal arteritis of the appendix: eighty-eight cases. Am J Pathol, 1951, 27, p. 247.

10. Roma, AA., Amador-Ortiz, C., Liapis, H. Significance of isolated vasculitis in the gynecological tract: what clinicians do with the pathologic diagnosis of vasculitis? Ann Diagn Pathol, 2014, 18, p. 199–202.

11. Řezáč, J., Hrušková, Z., Konopásek, P., et al. Zánětlivý pseudotumor močového měchýře jako projev aktivity u pacientky s granulomatózou s polyangiitidou (Wegenerovou granulomatózou) – méně obvyklá manifestace ANCA-asociované vaskulitidy. Čes Urol, 2014, 18, s. 240–245.

12. Silva, F., Seo, P., Schroeder, DR., et al. Solid malignancies among etanercept-treated patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener‘s): Long-term follow-up of a multicenter longitudinal cohort. Arthrit Rheum, 2011, 63, p. 2495–2503.

13. Voorburg, A., Van Beek, F., Slee, PTJ., et al. Vasculitis due to gemcitabine. Lung Cancer, 2002, 36, p. 203–205.

14. Watts, RA., Scott, DG., Mukhtyar, C. Vasculitis in clinical practice. 2nd ed. Springer, 2015, 220 p.

Štítky
Dětská gynekologie Gynekologie a porodnictví Reprodukční medicína

Článek vyšel v časopise

Česká gynekologie

Číslo 2

2019 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: Prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Familiární transthyretinová periferní polyneuropatie
Autoři: MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.

Diabetes mellitus a kardiovaskulární riziko, možnosti jeho ovlivnění
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se