Komentář k článku „Fulminantní průběh hellp syndromu s infaustním vyústěním – kazuistika“


Autoři: O. Šimetka
Působiště autorů: Porodnicko-gynekologická klinika LF OU a FN Ostrava, přednosta doc. MUDr. V. Unzeitig, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes. Gynek.2013, 78, č. 5 s. 464-465
Kategorie: Původní práce

Publikování kazuistik s tragickým koncem je ošemetné. Většinu čtenářů při nich zamrazí a přinutí je k podrobnému zamyšlení, části čtenářů bude ale naopak hned „vše jasné“, udělají si rychle svůj úsudek, a pokud by šlo o jejich případ, vše by udělali jinak a lépe.

Podobně tomu bude i v případě předložené kazuistiky, která skončila úmrtím rodičky. Při jejím čtení je nutno si představit reálnou situaci, posoudit adekvátně vstupní stav (porucha vědomí signalizuje velmi špatnou prognózu), rychlost vývoje klinického stavu a omezené množství informací, které měl ošetřující personál zejména v úvodu choroby k dispozici.

Mnohé čtenáře pravděpodobně zarazí neprovedení pitvy, protože pitva ženy v souvislosti s porodem, potratem a v šestinedělí je ze zákona č. 372/2011 povinná (paragraf 88). Existují ale výjimky uvedené v paragrafu 89, kde se připouští neprovedení pitvy v případech, kdy je příčina úmrtí buď zcela zjevná, nebo zákonný zástupce nebo osoba blízká zemřelému vyslovili prokazatelně nesouhlas s provedením pitvy a nebo tento nesouhlas vyslovila zemřelá za svého života. Tento nesouhlas s provedením pitvy je součástí dokumentace vedené o zemřelé.

Smyslem publikace je opětovně upozornit na HELLP syndrom, na jeho možný nepředvídatelný vývoj a poučit se z něj. Z tohoto pohledu je kazuistika velmi přínosná. Nabízí mnoho „kdyby“ a přinutí čtenáře přemýšlet.

Přitom je nutné mít na paměti několik skutečností:

  • HELLP syndrom je nesmírně závažná komplikace, která může skončit tragicky i přes skvěle poskytovanou péči;
  • vyskytuje se vzácně a svou rychlou progresí může velmi překvapit;
  • při poskytování péče nesvádíme rovný souboj – jsme vždy o jeden až dva kroky pozadu, snažíme se pacientku léčit na základě klinických příznaků, ale hlavní drama se odehrává na laboratorní úrovni (v době obdržení výsledků z laboratoře jsou skutečné hodnoty pravděpodobně už zcela jiné);
  • každá intervence (např. kanylace centrální žíly, podání trombocytů, operační intervence, celková anestezie) u pacientky s vážnou poruchou koagulace a funkce jater s sebou nese i značná rizika a možné komplikace;
  • mezioborová spolupráce je nutností, ale je dobré si uvědomit, že specialisté jiných odborností se s HELLP syndromem setkávají zcela výjimečně.

O HELLP syndromu dnes máme již poměrně dobré povědomí. Jde ale stále o diagnózu relativně mladou a čas od času se ve světové literatuře objeví novinky. Vzhledem k nízké incidenci choroby se naše léčba opírá hlavně o zkušenosti z velkých pracovišť.

V roce 2013 byly publikovány dvě velmi zajímavé práce.

Martin et al. z Mississippi shrnují základní milníky, kterými diagnóza prošla za posledních více než 30 let od první definice HELLP syndromu Louisem Weinsteinem [1, 2]. Mimo jiné poukazuje na zásadní význam podání kortikoidů a rozebírá nedostatky předchozích vědeckých publikací, které nebyly schopny jejich přínos potvrdit. Terapie glukokortikoidy je v současné době mnohými autory považována za důležitou součást léčby a za jeden ze zásadních pilířů v managementu HELLP syndromu. Kortikoidy jsou i součástí tzv. Mississippi protokolu. Podle jeho autorů existuje několik hlavních cílů kortikoidní terapie: zastavit, zvrátit nebo zkrátit průběh nemoci a zabránit progresi z třídy II. do třídy I., zabránit vzniku nové mateřské morbidity a zabránit mateřské mortalitě, minimalizovat perinatální morbiditu a mortalitu a vytvořit vhodné podmínky k ukončení gravidity ve vhodném nemocničním zařízení. Podávání dexametazonu zahajujeme vždy při počtu trombocytů nižším než 100×109/l. Podání bychom měli rovněž zvážit, pokud jde o syndrom III. třídy a je přítomen jeden nebo více z následujících symptomů – eklampsie, silná epigastrická bolest, fulminantní průběh choroby nebo závažná hypertenze. Před porodem podáváme dexametazon 10 mg i. v. à 12 hod, po porodu potom dexametazon v dávce 10 + 10 + 5 + 5 mg i.v. v čase 0, 12, 24 a 36 hodin.

V práci autorů Owens et al. ze stejného pracoviště se pak v literatuře poprvé objevuje pojem postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom (PTMS) [3]. PTMS zahrnuje stavy, které svými laboratorními výsledky i klinickými projevy připomínají HELLP syndrom (HELLP-like syndrom), ale jejichž průběh je odlišný. Typickým pro tento syndrom je progresivně se zhoršující laboratorní a klinický nález se známkami DIC a komplexní mikroangiopatie s multiorgánovým postižením, který nereaguje na klasickou a agresivní léčbu zvykle používanou v managementu HELLP syndromu (včetně podání kortikoidů). U těchto pacientů dochází k úpravě stavu až po zahájení série plazmaferéz (PPEX – postpartum plazma exchange), přičemž reakce na PPEX může být promptní (quick responders) a nebo velmi pomalá (slow responders), což bývá častěji např. u případů spojených s abrupcí placenty. Ve světové literatuře bylo popsáno zatím méně než 30 případů, vesměs ve formě kazuistik pod obrazy závažných HELLP syndromů, případů HUS apod.

Na závěr si vzhledem k závažnosti problematiky dovolujeme připomenout základní pilíře léčby.

  • Mezioborová spolupráce porodníka, hematologa a intenzivisty.
  • Intenzivní monitoring na porodnické JIP nebo ARO – TK, pulz, saturace, bilance tekutin, laboratorní hodnoty, kontrola krvácení.
  • Prevence krevních ztrát – kontrola krvácení z dělohy, podání uterotonik (CAVE: metylergometrin je kontraindikován u hypertenzních stavů!).
  • Prevence záchvatů – všem pacientkám se podává infuze s magneziem (MgSO4) po dobu minimálně 24 (lépe 48) hodin po porodu nebo od posledního záchvatu (v případě doprovázející eklampsie). Zahajuje se podáním bolusu MgSO4 v dávce 4 g a pokračuje kontinuálním podáním 1 g MgSO4 za hod.
  • Antihypertenzní terapie – v rámci prevence intrakraniálního krvácení je nutné korigovat krevní tlak perorálními nebo intravenózními antihypertenzními přípravky.
  • Kortikoidní terapie – cílem podání kortikoidů je zejména zpomalení progrese onemocnění, prevence přechodu onemocnění do závažnějších tříd a rychlejší úprava laboratorních parametrů, v prepartálním období je dalším cílem navíc dosažení maturace plic plodu. Aplikuje se dexametazon ve výše uvedeném schématu [1].
  • Úprava trombocytopenie – před porodem u pa-cientek s hladinou trombocytů nižší než 50×109/l podáváme trombocyty. V poporodním období při jinak stabilizovaném stavu podáváme trombocyty až při hodnotě méně než 20–30×109/l. Řídíme se klinickým průběhem a indikaci vždy pečlivě zvažujeme v součinnosti s hematologem.
  • Bilance tekutin – je zcela nezbytné monitorovat bilanci tekutin – snahou je dosažení negativní bilance tekutin v pooperačním období, ale zároveň udržení dostatečného přísunu tekutin (min. 2500 ml tekutin/24 hod).
  • Prevence a léčba DIC a trombotických komplikací – otázka miniheparinizace je sporná, obecně se dá doporučit všem pacientkám s hladinou trombocytů nad 50×109/l, i když někteří autoři považují podání heparinu při HELLP syndromu za rizikové. V případě nutnosti úpravy koagulace či nutnosti saturace některých koagulačních faktorů je vhodné postupovat v součinnosti s hematologem a se znalostí laboratorních výsledků.
  • Plazmaferéza – rutinní užití se nedoporučuje. Plazmaferéza bývá ale indikována u pacientek, u kterých ani po 48 (nebo 72) hodinách nedochází k pozitivnímu trendu vývoje laboratorních hodnot, to je u tzv. PTMS (postpartálního trombotického mikroangiopatického syndromu).

MUDr. Ondřej Šimetka, Ph.D., MBA

Porodnicko-gynekologická klinikaLF OU a FN Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

e-mail: ondrej.simetka@fno.cz


Zdroje

1. Martin, JN., Owens, MY., Keiser, SD., et al. Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity. Hypertens Pregnancy, 2012, 31(1), p. 79–90.

2. Martin, JN. Milestones in the quest for best management of patients with HELLP syndrome (microangiopathic hemolytic anemia, hepatic dysfunction, thrombocytopenia) Original Res Article IJGO, 2013, 121(3), p. 202–207.

3. Owens, MY., Martin, JN. Jr., Wallace, K., et al. Postpartum thrombotic microangiopathic syndrome. Transfus Apher Sci, 2013, 48(1), p. 51–57.

Štítky
Dětská gynekologie Gynekologie a porodnictví Reprodukční medicína

Článek vyšel v časopise

Česká gynekologie

Číslo 5

2013 Číslo 5

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
nový kurz
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se