Buddův-Chiariho syndrom u pacientky s primárnítrombocytémií léčené interferonem alfa řešenýtransjugulární portosystémovou spojkou

English info

Budd-Chiari Syndrome in Patient with Primary ThrombocythaemiaTreated with Interferon Alpha Medically Managed by Transjugular Porto-systemic Shunt

The case report of a young female patient with personal history of primary thrombocythaemia, treated with interferonalpha, admitted to our medical department for severe abdominal pain, hepatomegaly, ascites and alteration of hepaticfunction is presented. Magnetic resonance imaging showed the picture typical for Budd-Chiari syndrome caused byexternal obstruction of the intrahepatal portion of inferior vena cava. The cause of the syndrome remains uncertain,possibility of the haematogenic infiltration of the liver or venal thrombosis within primary or secondary (interferon -⁠ induced) antiphospholipid syndrome is discussed. Liver biopsy could elucidate the exact cause, but it was notperformed for technical problems.

Key words:
Budd-Chiari syndrome, primary thrombocythaemia, interferon alpha, antiphospholipid syndrome,infiltration of organs, TIPS.

Autoři: doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D. ⁵; H. Bartáková ¹; M. Jankovská ²; B. Cieslarová ³; P. Hůlek ⁴; T. Kozák ²; M. Anděl ⁵
Působiště autorů: II. interní klinika 3. LF UK a FNKV, Praha 2Oddělení klinické hematologie FNKV, Praha 3I. interní klinika 3. LF UK a FNKV, Praha 4II. interní klinika FN, Hradec Králové 5Laboratoř patofyziologie metabolizmu FNKV, Praha ¹
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2004; : 198-201
Kategorie: Články

Souhrn

Mladá žena s anamnézou primární trombocytémie, léčená interferonem alfa, byla přijata na naši kliniku proprogredující bolesti břicha, hepatomegalii, ascites a alteraci jaterních funkcí. Zobrazovacími metodami byl prokázánsyndrom Budda-Chiariho, způsobený trombózou jaterních žil na podkladě zevního útlaku intrahepatální porce dolníduté žíly zvětšeným jaterním lalokem. Příčina syndromu není jasná, diferenciálně diagnosticky lze uvažovato orgánové infiltraci základní chorobou, možný je též primární či interferonem indukovaný antifosfolipidovýsyndrom či kombinace více faktorů. Definitivní příčinu by mohla stanovit jaterní biopsie, která nebyla provedenapro technické problémy.

Klíčová slova:
Buddův-Chiariho syndrom, primární trombocytémie, interferon alfa, antifosfolipidový syndrom,orgánová infiltrace, TIPS.

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky

Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka

Článek Výživa pacientů léčených kontinuálnímihemoeliminačními metodami na pracovištíchintenzivní péče

Článek Tlusté střevo – literární postřehy z posledních let

Článek Infekční lékařství v roce 2003

Článek Genetické rizikové faktory autoimunitného diabetesmellitus, ich význam a funkcia

Článek Ztráta inteligence u fatických poruch

Článek Vřetenobuněčný a kuboidální renální karcinom(loopom)

Článek Klinický význam stanovení nádorových markerův průběhu follow up u karcinomu prsu

Článek Antibiotická rezistence invazivních pneumokokůa jejich sérotypy v České republice

Článek Klinická studie MORbus HOdgkin po 25 letech

Článek Vyhodnocení tří dávkových režimů amikacinufarmakokinetickým modelováním u pacientůs cystickou fibrózou

Článek Molekulární diagnostika maligních lymfomů řady B:detekce klonality a stručný přehled problematikys vlastními výsledky

Článek Angiomyolipomy – přínos jejich vyšetřenív prenatální diagnostice tuberózní sklerózy