Úvodní přednáška MUDr. Michaela Jenšovského z Kardiologické kliniky 2. LF UK a FN Motol a Homolka v Praze byla věnována současnému pohledu na diagnostiku, stratifikaci rizika a dlouhodobý management pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Přednášející zdůraznil, že cesty pacientů k diagnóze jsou velmi různorodé – část nemocných přichází se symptomy, jiní jsou zachyceni na základě zjištěného šelestu, abnormálního EKG nebo v rámci rodinného screeningu. Typickými symptomy HCM jsou dušnost, bolesti na hrudi, palpitace či synkopy.
Abnormální EKG má přibližně 90 % pacientů s HCM. Typické jsou hluboké negativní vlny T, negativní vlny Q nebo voltážové známky hypertrofie levé komory (LK), některé změny mohou napovědět i konkrétní fenotyp onemocnění. Přednášející upozornil také na význam EKG při diferenciální diagnostice fenokopií HCM. Nízká voltaž komplexů QRS nebo AV blokáda mohou ukazovat například na amyloidózu či Fabryho chorobu. Normální EKG však diagnózu HCM nevylučuje.
Echokardiografie přináší u pacientů s HCM řadu diagnostických úskalí. Důležité je správné měření rozměrů LK, což má význam nejen pro diagnózu, ale i pro stratifikaci rizika náhlé srdeční smrti (SCD). Přednášející upozornil zejména na možnost chybného započítání struktur pravé komory nebo abnormálních papilárních svalů do rozměru septa a na obtížnější diagnostiku apikální hypertrofie.
Klíčovou součástí echokardiografického vyšetření je správně provedený Valsalvův manévr k odhalení latentní obstrukce výtokového traktu levé komory (LVOT). Pro zajištění reprodukovatelnosti se v klinických studiích s inhibitory myosinu využívá standardizovaný postup, kdy pacient fouká do injekční stříkačky tak, aby vyvinul a udržel tlak 40 mmHg. Tato metoda umožňuje přesně identifikovat gradienty, které by při běžném vyšetření mohly zůstat skryty.
Monitorování rytmu slouží především k záchytu nesetrvalých komorových tachykardií a fibrilace síní (FiS). Americká doporučení vycházejí z 24–48hodinového holterovského monitorování, některá pracoviště však využívají i delší sledování.
MRI srdce je dnes standardní součástí vyšetření pacientů s HCM. Umožňuje přesnější hodnocení hypertrofie LK, diagnostiku apikálního aneurysmatu i diferenciální diagnostiku fenokopií. Významnou roli hraje také hodnocení pozdního sycení gadoliniem (LGE), jež vstupuje do stratifikace rizika náhlé srdeční smrti.
FiS se vyskytuje přibližně u čtvrtiny pacientů s HCM. Nová data podporují časnější a agresivnější kontrolu rytmu včetně katetrizační ablace s cílem snížit riziko progrese srdečního selhání (HF) a cévní mozkové příhody (CMP).
Stratifikace rizika SCD je komplexní. V současnosti existují dva systémy — evropský kalkulátor a americký systém individuálních rizikových faktorů. Poznání jednotlivých rizikových faktorů se průběžně vyvíjí, nová data se týkají například apikálních aneurysmat nebo významu rodinné anamnézy. Při indikaci implantabilního kardioverteru-defibrilátoru (ICD) je důležitý správný výběr zařízení ve spolupráci s arytmology. Významně se dnes uplatňuje implantace subkutánních ICD.
Specializovaná centra pro kardiomyopatie nabízejí expertní echokardiografii, správnou interpretaci MRI, genetické testování ve spolupráci s klinickými genetiky a komplexní stratifikaci rizika SCD. Významnou roli hrají i při managementu arytmií, indikaci ICD, katetrizačních ablací a pokročilé léčbě HF. Součástí péče je dnes také rozhodování o vhodné strategii léčby obstrukce LVOT včetně alkoholové septální ablace, chirurgické myektomie a cílené léčby inhibitory myosinu. Pacienti sledovaní v terciárních centrech mají v současnosti velmi dobrou prognózu a mortalita je srovnatelná s běžnou populací. Ve většině případů je lze ujistit, že mají normální očekávanou délku života.
MUDr. Andrea Skálová redakce proLékaře.cz
3500-CZ-2600049
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
