Příspěvek prof. MUDr. Jana Krejčího, Ph.D., z I. interní kardioangiologické kliniky LF MU a FN u sv. Anny v Brně nabídl praktické tipy týkající se diferenciální diagnostiky hypertrofické kardiomyopatie, správného hodnocení obstrukce výtokového traktu levé komory (LVOT) i aktuálního postavení mavakamtenu v léčebném algoritmu HCM.
Profesor Krejčí na úvod zdůraznil, že HCM nepředstavuje jednotné onemocnění, ale fenotyp, za kterým může stát řada různých etiologií včetně fenokopií. Právě rozšiřující se možnosti kauzální léčby – například u Fabryho nemoci, amyloidózy nebo sarkomerové HCM – podle něj zvyšují význam precizní diferenciální diagnostiky.
Klíčovou roli má magnetická rezonance srdce a genetické vyšetření. Současné panely genů pro kardiomyopatie totiž umožňují identifikovat nejen klasické sarkomerové mutace, ale i některé fenokopie HCM. Přednášející však upozornil, že ani negativní genetický nález nevylučuje možnost léčby mavakamtenem, pokud jsou ostatní fenokopie vyloučeny.
Část sdělení byla věnována správnému hodnocení obstrukce LVOT. Profesor Krejčí upozornil na častá úskalí echokardiografického vyšetření včetně odlišení signálu LVOT od mitrální regurgitace a významu provokačních manévrů. Připomněl, že latentní obstrukce se může objevit až u 60 % pacientů, jejichž onemocnění bylo původně klasifikováno jako neobstrukční HCM, a důsledné provádění Valsalvova manévru proto považuje za zásadní součást vyšetření.
Pozornost byla věnována i limitacím léčby betablokátory. Přestože zůstávají standardem 1. linie, jejich efekt na symptomatologii i zátěžovou kapacitu bývá omezený a často naráží na nežádoucí účinky při vyšších dávkách. Právě v této situaci lze zvážit inhibitory srdečního myosinu.
Profesor Krejčí zdůraznil, že prevalence HCM je zřejmě nižší, než se uvádělo, jde však o diagnózu, s níž se setkává každý kardiolog. Hlavním cílem léčby není pouhé ovlivnění gradientu v LVOT, ale jde též o zlepšení kvality života nemocných. Dosavadní data naznačují, že dlouhodobé snížení gradientu LVOT může být spojené s příznivým prognostickým efektem. Pokud má pacient symptomy a nejednoznačný echokardiografický nález, měl by být referován do centra pro léčbu kardiomyopatie i bez definitivně potvrzené diagnózy. Klíčová je správná identifikace vhodných kandidátů a jejich včasné odeslání na specializované pracoviště.
MUDr. Andrea Skálová redakce proLékaře.cz
3500-CZ-2600048
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
