Kazuistika pacienta s hypertrofickou kardiomyopatií (HCM) po opakovaných kardiochirurgických výkonech ukazuje úskalí dlouhodobé léčby symptomatické obstrukce výtokového traktu levé komory (LK) i význam spolupráce ambulantního kardiologa se specializovaným centrem.
MUDr. Michaela Rýzlová z ambulance Kardio Praha, s. r. o., prezentovala případ pacienta (*1965), který byl vyšetřen v roce 2016 pro nově zachycený šelest a levý přední hemiblok na EKG. Přestože byl subjektivně asymptomatický, echokardiografie prokázala významnou hypertrofii septa LK (18–19 mm), systolický dopředný pohyb mitrálního cípu (SAM) a významnou aortální regurgitaci při dilataci bulbu aorty. Pro arteriální hypertenzi byla zahájena léčba telmisartanem, terapie betablokátory (BB) byla kontraindikovaná z důvodu bradykardie.
Nemocný byl referován do kardiocentra, kde magnetická rezonance (MRI) potvrdila HCM. Jícnová echokardiografie dále prokázala prolaps pravého koronárního cípu aortální chlopně s významnou aortální regurgitací a středně významnou mitrální regurgitací. Vzhledem k minimální symptomatologii byl zvolen konzervativní postup.
V roce 2019 pacient začal udávat námahovou dušnost NYHA II a došlo k dilataci LK. Při extrasystolách byl zachycen dynamický vzestup gradientu v LVOT až na 50–60 mmHg. Následně pacient podstoupil plastiku aortální chlopně, septální myektomii a plastiku mitrální chlopně. Po přechodném zlepšení došlo k progresi aortální regurgitace a pacient musel v roce 2021 podstoupit reoperaci s náhradou aortální chlopně bioprotézou a opakovanou myektomií interventrikulárního septa.
Navzdory příznivému pooperačnímu vývoji se postupně znovu rozvinula významná obstrukce LVOT. Maximálně tolerovaná léčba BB sice vedla k poklesu gradientu, avšak za cenu bradykardie, vertiga a presynkopálních stavů. Pacient byl proto v roce 2025 referován do centra pro hypertrofickou kardiomyopatii ve FN Motol ke zvážení léčby mavakamtenem.
V pokračování kazuistiky demonstroval doc. MUDr. Jiří Bonaventura, Ph.D., z Kardiologické kliniky 2. LF UK a FN Motol a Homolka v Praze možnosti léčby symptomatické obstrukční HCM u nemocného po opakovaných kardiochirurgických výkonech včetně 2 septálních myektomií.
Při vstupním vyšetření v centru byl pacient na maximálně tolerované dávce BB, přičemž přetrvávaly námahová dušnost (NYHA II), presynkopální stavy a vertigo. Echokardiografie navzdory předchozím myektomiím prokázala významnou hypertrofii septa, výrazný SAM se sekundární mitrální regurgitací a dynamickou obstrukci LVOT s gradientem kolem 65 mmHg. Byla vyloučena midventrikulární obstrukce, která podle současných doporučení není vhodná k léčbě inhibitorem srdečního myosinu.
Po genetickém vyšetření včetně genotypizace CYP2C19 byla zahájena léčba mavakamtenem v dávce 5 mg denně. Již po 16 týdnech došlo k výraznému poklesu gradientu v LVOT přibližně na 29 mmHg, ústupu SAM a příznivé remodelaci LK při zachované ejekční frakci (EF). Po ročním sledování byl pacient bez významné obstrukce, snížila se u něj třída NYHA z II na I a vymizely presynkopální i vertiginózní obtíže. Významně se zlepšila i kvalita života hodnocená pomocí skóre KCCQ (Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire).
Docent Bonaventura zdůraznil, že inhibitory srdečního myosinu představují účinnou terapeutickou možnost i u pacientů s reziduální obstrukcí po předchozí septální redukční terapii. V diskusi nicméně také zaznělo, že výsledky septální myektomie významně závisejí na zkušenosti centra a technické kvalitě výkonu.
MUDr. Andrea Skálová redakce proLékaře.cz
3500-CZ-2600048
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
