Léčbě vzdorující cheilitida? Myslete na psoriázu

Psoriáza dovede být záludná a kromě klasických numulárních lézí se stříbrnými šupinkami mívá i velmi odlišné projevy. Jedním z nich je pustulární psoriáza.

Tým autorů z italské Brescie publikoval případ 25letého muže s dvouletou anamnézou erytematózní a deskvamativní cheilitidy s pustulami, která neodpovídala na opakovanou léčbu kortikoidy a emoliencii.

Horní ret byl v době prvotního vyšetření zarudlý, popraskaný a pokrytý bělavými elevovanými ložisky s drobnými nesplývajícími pustulami. Kůže jinak byla v normálním stavu, sliznice dutiny ústní, jazyk a nehty byly bez lézí.

Pacient byl kromě toho zdráv, nekuřák, v osobní ani rodinné anamnéze neměl psoriázu či jiná kožní onemocnění. Na rty údajně neaplikoval žádné přípravky kosmetické ani léčebné, rty nijak nedráždil.

Byly provedeny rutinní hematologické a biochemické testy, které prokázaly normální hladinu celkových i specifických IgE. Bakteriologické vyšetření obsahu pustul bylo negativní. Epikutánní testy neprokázaly, že by se mohlo jednat o kontaktní dermatitidu.

Bylo provedena biopsie. Histologické vyšetření ukázalo stratifikovaný dlaždicový epitel, splývající parakeratózu a fokální zánik granulární vrstvy. Byla také zaznamenána akantóza a nepravidelná elongace výběžků epidermis (rete ridges) s ektatickými cévami a lymfocytovým infiltrátem. Byly nalezeny agregáty neutrofilů s charakteristickými rysy Munroových mikroabscesů (akumulace polymorfonukleárů v parakeratotickém stratum corneum) a Kogojovy spongiformní pustuly (drobné akumulace neutrofilů a nečetných lymfocytů pod keratinovou vrstvou). Nebyly nalezeny známky přítomnosti mykotických organismů ani spirochet.

Byla stanovena diagnóza psoriaziformní cheilitidy.

Léze na rtech byly zpočátku léčeny topicky kalcipotriolem a takrolimem, ale bez úspěchu. Během čtyřměsíčního sledování se navíc na pacientových rukou objevily deskvamativní léze s pustulami, situované na pravém thenaru a distálním článku levého malíku. Biopsie ložiska na dlani ukázala pravidelnou akantózu epidermis a prodloužení výběžků dermis, které měly tendenci ke splývání. Nasedající hyperkeratóza (orto i para) byla vyplněná drobnými agregáty neutrofilů, které byly přítomny dokonce i subkorneálně. Bylo patrné suprapapilární ztenčení epidermis a papily dermis byly rozšířené vinutými cévami. Perivaskulárně byl přítomen zánětlivý infiltrát z drobných lymfocytů. Histologický nález odpovídal psoriáze.

Obr. 4.: a) biopsie kůže z levé dlaně (x 4). b) Hyperkeratóza s drobnými agregáty neutrofilů (x 20).

Řešením se ukázala být systémová terapie. Podávání cyklosporinu A (200 mg/den p. o.) po dobu 6 měsíců vedlo ke kompletní remisi jak ložisek na rukou, tak i na rtech. Byl také podáván acitretin (25 mg/den p. o.), což podle autorů přispělo k rychlému hojení. Jediným pozůstatkem lézí byla suchá cheilitida.

Acrodermatitis continua Hallopeau (ACH)

ACH je vzácná akropustulární forma psoriázy s paronychií, anonychií, onychodystrofií a atrofickými kožními změnami. Může dojít i k osteolýze distálních článků. Pustuly splývají v „jezírka hnisu“, která se pak šíří na dlaně a chodidla. Může, ale nemusí se vyskytnout spolu s pustulární psoriázou.

Ve výše popsaném případu psoriatická cheilitida odolávala topické léčbě a byla nutná systémová imunosuprese, ale není tomu tak vždy. Jsou známy případy, kdy k plné remisi stačilo topické podání takrolimu, kortikoidů nebo retinoidů v monoterapii, případně jejich kombinací.

(pez)

Zdroje:

1. Arisi M., Rossi M. T., Sala R. et al. A case of acrodermatitis continua of Hallopeau following chronic pustular cheilitis. Dermatol Ther (Heidelb) 2016; 6 (1): 89−94, doi: 10.1007/s13555-016-0100-2.
2. Apalla Z., Sotiriou E., Trigoni A., Ioannides D. Psoriatic cheilitis: a report of 2 cases treated successfully with topical tacrolimus and a review of the literature. Actas Dermosifiliogr 2015; 106 (8): 687−689, doi: 10.1016/j.ad.2015.01.016.
3. Shah A., Makhecha M. Pustular psoriasis of pregnancy with acrodermatitis continua of hallopeau. Indian J Dermatol 2016; 61 (1): 123, doi: 10.4103/0019-5154.174149.