Překvapivý záchyt desmoidu u mladého muže urologem

Vážená redakce,

dovolujeme si reagovat krátkým komentářem na výše zmíněný článek, který byl uveřejněn v Rozhledech v chirurgii 2.

Desmoid (agresivní fibromatóza) je vzácné lokálně agresivní monoklonální proliferativní onemocnění s velmi nízkou incidencí kolem 5–6 případů na 1 000 000 obyvatel ročně [1]. Desmoidy vykazují lokálně infiltrativní růst, netvoří metastázy, proto nesplňují všechny parametry maligního onemocnění [2]. Charakteristickým znakem pro toto onemocnění je jeho nepředvídatelné klinické chování vyžadující individualizovaný přístup ke každému jednotlivému pacientovi. I když histologicky je desmoid nezhoubné onemocnění, infiltrativní růst, možný výskyt v blízkosti životně důležitých struktur a vysoké procento rekurencí z něho činí potenciálně letální onemocnění, zejména při mezenteriální lokalizaci.

Péče o pacienty s desmoidem nebo s podezřením na des­moid patří do rukou erudovaných specialistů na problematiku měkkotkáňových nádorů. Základním principem diagnostiky v případě podezření na měkkotkáňový tumor je primárně provedení biopsie za účelem histologické verifikace [2,3]. Teprve pak může být správně navržen terapeutický plán. Téměř 60 % všech pacientů s desmoidem má indolentní klinický průběh a po iniciálním růstu dochází ke spontánní zástavě růstu, mnohdy i regresi tumoru (u cca 20–30 % případů). Proto primárním terapeutickým postupem při zjištěném desmoidu je taktika wait-and-see v délce 1–2 roky [4]. K aktivní léčbě dochází u pacientů teprve v případě, že je prokázána progrese onemocnění na třech po sobě následujících zobrazovacích vyšetřeních v rozmezí 3–4 měsíců ­a/­nebo jednoznačná progrese klinických symptomů. Ojediněle v případě komplikací (např. u mezenteriál­ních lokalizací).

Špatně zvolený management léčby negativně ovlivňuje nejenom kontrolu nemoci, ale především kvalitu života [5]. Chirurgická léčba má nepřesvědčivé výsledky. Riziko lokální recidivy i po mikroskopicky radikálním (R0) výkonu přesahuje 20 % [6]. Některá data uvádějí až 50% riziko recidivy. Charakteristickým znakem desmoidů je, že na mikroskopické úrovni se šíří infiltrativně mimo jasně hmatné ložisko a pro dosažení skutečné R0 resekce je v případě chirurgické resekce nutná extrémně široká excize. V případě lokalizace nitrobřišní, retroperitoneální nebo v malé pánvi zpravidla vyžaduje extenzivní resekční výkony, často s multiviscerální resekcí. Chirurgická léčba je druhou linií léčby v případě progresivního onemocnění při lokalizaci v břišní stěně. V žádné jiné lokalizaci desmoidu není chirurgická resekce první ani druhou linií léčby [7].

V prezentované kazuistice vidíme jako zásadní:

1. Nedodržení algoritmu diagnostiky dle doporučených mezinárodních postupů a taky Českých klinických doporučených postupů vydaných v roce 2020, které jsou dostupné na stránkách Ministerstva zdravotnictví ČR a ÚZIS ČR [8].
2. V případě podezření na měkkotkáňový nádor, mezi které desmoidy patří, má být pacient referován do centra pro léčbu těchto onemocnění. V rámci Evropské referenční sítě pro léčbu vzácných solidních nádorů (EURACAN) jsou to pro měkkotkáňové nádory v České republice v současnosti dvě pracoviště –⁠ Fakultní nemocnice Motol v Praze a Masarykův onkologický ústav v Brně [9]. Obě pracoviště mají status NOC (národní onkologické centrum). Akcep­tovatelnou alternativou může být reference takového pacienta sarkomovému týmu spádového komplexního onkologického centra (KOC) s úzkou návazností a možností konzultace v NOC.
3. Pokud by byla u zmiňovaného pacienta provedena nejprve histologická verifikace s nálezem desmoidu, metodou volby by měla být vyčkávací taktika, a terapeutická intervence by měla být dle aktuálních léčebných doporučení volena až v případě progredujícího onemocnění. V indikovaných případech, jako jsou náhlé příhody břišní, je možná akutní chirurgická revize. Ta je ovšem indikována jenom na podkladě rozhodnutí erudovaného sarkomového multidisciplinárního týmu.
4. Primárním terapeutickým postupem u desmoidů lokalizovaných v retroperitoneu nebo malé pánvi je systémová terapie [5–7].
5. Odeslání pacienta na specializované pracoviště po již provedeném terapeutickém zásahu signifikantně zhoršuje prognózu pacienta. Nejdůležitější u všech sarkomů i desmoidů je zejména primární terapeutický krok. Léčba pacientů s raritními diagnózami v centrech signifikantně zvyšuje jak bezpříznakové období, celkové přežití, tak v neposlední řadě kvalitu života pacienta [10].
6. V rámci závěrečné diskuze jsou autory zmiňovány postupy, které nejsou v souladu s posledním doporučením pro léčbu desmoidů [5].
7. Chirurgická léčba je v současnosti v případě desmoidu pouze okrajová metoda léčby, která může být indikována v přísně selektovaných případech na podkladě rozhodnutí erudovaného multidisciplinárního týmu. Pacienti s desmoidy patří do péče specialistů pro léčbu měkkotkáňových nádorů.