Bilioumbilikální fistula jako raritní příčina omfalitidy

Souhrn

Tato kazuistika referuje případ 79leté ženy se zánětlivou komplikací v oblasti pupku na podkladu cholecystoumbilikální píštěle. Jedná se o velmi raritní formu komunikace mezi žlučníkem a kůží. Na jejím vzniku má zpravidla podíl cholecystolitiáza, zánět žlučníku nebo obstrukce žlučových cest, karcinom žlučníku nevyjímaje. V určitých případech může vzniknout iatrogenně jako následek perkutánní drenáže hydropického žlučníku u pacientů rizikových pro chirurgickou intervenci. V klinickém obraze dominuje bolest břicha a zánětlivá afekce břišní stěny imitující absces. V diagnostice má dominantní postavení CT vyšetření s fistulografií. V úvodu léčby zahajujeme podávání antibiotik, jako definitivní řešení má přednost chirurgický zákrok. Přesto jsou zdokumentovány případy, kdy došlo k úplnému zhojení i bez operace.

Klíčová slova:

cholecystitida – fistulografie – bilioumbilikální fistula

Úvod

Bilioumbilikální píštěl je velmi vzácné onemocnění, které je charakterizováno epitelem vystlanou spojkou mezi žlučníkem a pupeční krajinou. Počet publikovaných případů za posledních 50 let čítá pouze několik jednotek kazuistik. Biliokutánní fistuly se nejčastěji propagují do pravého podžebří. Pupeční oblast bývá statisticky postižena asi ve 27 %, výjimkou není ani levé hypochondrium, oblast pravého třísla nebo gluteální krajina [1,2].

Primárně se onemocnění projevuje lokalizovaným otokem břišní stěny, prosáknutím tkáně a hyperemií připomínající abscesové ložisko. Nezřídka pacienty provází horečky, bolestivost v místě zánětlivé afekce, často s anamnézou opakovaných kolikovitých bolestí břicha na podkladě verifikované cholecystolitiázy. Může dojít ke spontánní perforaci s provalením zahuštěného obsahu, jindy dojde k otevření kanálu fistuly až zásahem lékaře ve snaze o ošetření zánětlivého ložiska, pokud nemyslí na možnost této diagnózy [1].

Za raritu možno pokládat případ naší pacientky, u které se potvrdila píštěl přímo mezi žlučníkem a pupeční krajinou, a to bez průkazu cholelitiázy.

Kazuistika

Sedmdesátidevítiletá žena, kromě hypertenze bez závažnějších komorbidit, přichází na chirurgickou ambulanci s 4denní anamnézou bolestí v oblasti pupku, akcentovaných při kašli. Od rána pozoruje hnisavý výtok z pupku. Teplotu, zimnici nebo hubnutí odmítá, bolestivost v podžeberní krajině neguje, doposud bez anamnézy bolestí břicha. Klinicky dominují známky omfalitidy, z pupku patrná žlutavá zkalená sekrece (obr. 1), odebrán stěr ke kultivaci. Laboratorně vysoké známky zánětu (CRP 230 mg/l, leukocytóza s hodnotou 19,3 × 10⁹/l), lehká hypokalemie, bez signifikantní patologie jaterních testů. Na ultrazvuku v okolí jater lemy abscesové kolekce s bublinami plynu komunikující s kolekcí umbilikálně. Pro podezření na stav po perforaci žlučníku s možnou komunikací s pupeční krajinou doporučeno doplnění CT vyšetření.

Za hospitalizace nasazena kombinace antibiotik, Amoksiklav s Metronidazolem. Doplněno CT vyšetření s nálezem kontrahovaného žlučníku, který se táhne podél spodiny jater, fundus v kontaktu s prehepatickou tekutinovou kolekcí velikosti 100 × 50 × 5 mm, která pravděpodobně ústí do podkoží v oblasti pupku (obr. 2 a 3).

Dle výsledku stěru z pupku potvrzen polyvalentní bakteriální nález, s dobrou citlivostí na zvolenou kombinaci antibiotik. Dále provedena povrchová exkochleace tkáně z ústí podezřelé píštěle k vyloučení malignity. Patologem následně zhodnoceno jako akutní hnisavý zánět a struktury nespecifické granulační tkáně bez průkazu maligních struktur. K definitivnímu potvrzení předpokládané diagnózy biolioumbilikální fistuly provedena CT-fistulografie. Po aplikaci kontrastní látky bylo možné sledovat postupné plnění dutiny, ze které se kanálem (pravděpodobně pahýl cystiku) dále plnil ductus choledochus, klička duodena a reverzně i žaludek (obr. 4).

V důsledku nasazené antibiotické terapie v celkové délce aplikace 14 dní (úvodem parenterální podání s převedením do tabletové formy po 4 dnech na základě laboratorní kontroly zánětlivých parametrů) postupné zlepšování klinického stavu pacientky, sekrece z fistuly dále spíše charakteru žluči, možnost operace jako definitivního řešení pacientka odmítla.

Následovaly pravidelné kontroly v chirurgické ambulanci. Přechodně nutná aplikace sběrného sáčku periumbilikálně při sekreci do 100 ml týdně. Ta se postupně zmenšovala, střídala se období bez sekrece, v ústí fistuly se vytváří granulační tkáň, tendence ke spontánnímu uzávěru píštěle.

Diskuze

První veřejně publikované případy biliokutánní fistulace se datují do 17. století, přičemž první případ bez prokázané litiázy byl zveřejněn v roce 1991 [3].

Za predilekční faktory tohoto onemocnění se všeobecně považuje cholecystolitiáza, zánět žlučníku a obstrukce žlučových cest. V literatuře lze najít také spojitost s cholangiogenním karcinomem, na který je při této diagnóze také třeba pomýšlet. Píštěl může vzniknout také v důsledku poranění žlučových cest, nejčastěji iatrogenně [3,4].

V důsledku zvýšeného intraluminálního tlaku ve žlučníku, obvykle pro útlak konkrementem, dochází k poruše cévního zásobení a odtoku lymfy. To následně vede k rozvoji nekrózy stěny žlučníku a k jeho perforaci. Při evakuaci obsahu žlučníku do dutiny břišní se může manifestovat akutní peritonitida nebo se zánět ohraničí ve formě abscesu. Pokud dojde ke kryté perforaci, může vzniknout komunikace s jiným orgánem břišní nebo hrudní dutiny (nejčastěji duodenum nebo colon) nebo si vytvoří vlastní komunikaci s kůží, a to v různých lokalitách [2,5–7].

Na nízkém počtu případů tohoto onemocnění má bezpochyby zásluhu progrese a dostupnost antibiotické terapie, včasná diagnostika cholelitiázy a elektivní cholecystektomie.

I přes minimální incidenci je potřeba o této možné komplikaci vědět a uvažovat o ní při diagnostice suspektní abscesové kolekce s evakuací netypického obsahu. Cruz et al. popisují ve své práci kazuistiku, kdy u 81letého muže s abscesem v pravém podžebří při důkladné diagnostice kromě biliokutánní píštěle nalezl také dva žlučníkové kameny zaklíněné v podkoží [5,8].

V diagnostice má kromě anamnézy, klinického vyšetření a laboratorního nálezu dominantní postavení zobrazovací vyšetření. Sonografie nebývá dostatečně výtěžná při stanovení diagnózy, je ale dobře dostupná a v rukou odborníka může navést správným směrem. Nezastupitelnou roli v tomto případě sehrává CT vyšetření, ideálně v kombinaci s fistulografií [2,9].

Dle dostupných literárních zdrojů má v terapii přednost elektivní operační výkon zahrnující cholecystektomii s discizí fistuly. Na technice operace se ale prameny neshodují. Malik et al. popisují operační postup u 76leté polymorbidní ženy s píštělí mezi žlučníkem a břišní stěnou vedoucí přes pravostranný m. rectus abdominis. Upřednostnili laparoskopickou operaci, během níž přerušil kanál píštěle a odstranil ho spolu se žlučníkem. Ústí fistuly ponechali. Tento postup hodnotí jako méně invazivní pro pacienta vyššího věku s četnými komorbiditami. Na druhé straně Flora et al. operovali 67letého muže s hepatitidou C a cirhózou jater s manifestovanou píštělí v oblasti pravého hypochondria. Metodou volby byla laparotomie s excizí fistuly a cholecystektomií, vzniklý defekt uzavřen primární suturou. V závěru ale nevylučují možnost spontánního uzávěru píštěle u menšího procenta pacientů i bez chirurgického zákroku [1,7].

Ne zcela jednoznačná zůstává možnost využití endoskopické intervence. V dohledaných pracích není o uzavření takového vyústění žlučníku jiná zmínka než chirurgická. Alternativou zůstává spíše u pacientů s komplikacemi po intervenci na hepatobiliárním traktu.

Bottari et al. ve své práci popisují případ 72letého muže s cholangiokarcinomem po pravostranné jaterní resekci a anastomózou dle Rouxe. Při roční kontrole je na MR potvrzena dilatace intrahepatálních žlučových cest se současnou stenózou anastomózy. Stav se rozhodl řešit perkutánní bilio­plastikou levostranným přístupem. Situace se zkomplikovala rozvojem biliokutánní píštěle vedoucí k místu na kůži po zavedení stentu. Kanál píštěle úspěšně ošetřil použitím tkáňového lepidla, konkrétně N-butyl-kyanoakrylátem [10].

Další kazuistiky uvádí Smith et al., ve kterých popisují úspěšné využití stentů k uzavření biliokutánních píštělí. Jedná se především o pacienty s komplikacemi po cholecystektomii nebo po iatrogenním traumatu na žlučovém stromě, méně v důsledku infekčních komplikací. Společným znakem všech pacientů byla obstrukce společného žlučovodu [11].

V případě naší pacientky jsme endoskopické řešení nezvažovali. Po celou dobu léčby byly obstrukční enzymy v normě a ani zobrazovací metody dilataci žlučových cest nepotvrdily.

Naše pacientka po aplikaci antibiotik a zvládnutí akutního stavu operační zákrok opakovaně odmítla. Celková délka hospitalizace trvala 8 dní, ambulantní sledování dalších několik měsíců. K úplnému zhojení ústí fistuly došlo v průběhu jednoho roku. Aktuálně je pacientka bez obtíží, lokálně bez známek sekrece, macerace nebo zarudnutí periumbilikálně, s negativním palpačním nálezem na břiše.

Závěr

Bilioumbilikální fistula je zřídkavá varianta komunikace mezi žlučníkem a kožním krytem, která vzniká jako komplikace chronické cholecystitidy s krytou perforací. Jen zřídka můžeme pozorovat vznik píštěle u akalkulózní cholecystitidy, jak popisuje naše kazuistika. Za samostatnou kapitolu možno považovat sekundární biliokutánní píštěle vznikající na podkladě perkutánní drenáže žlučníku nebo v důsledku poranění žlučových cest.

Příznaky jsou často nespecifické, zaměnitelné za prostou zánětlivou afekci. Klinicky dominuje otok a prosáknutí v oblasti ústí fistuly, nezřídka zkalenou nebo žlučově zbarvenou sekrecí, není výjimkou spontánní nebo pohmatem akcentovaná bolest v pravém hypochondriu.

V diagnostice zastává dominantní místo CT vyšetření s vizualizací píštěle za pomoci aplikace kontrastní látky. Léčbu zahajujeme kombinací antibiotik po odebrání stěru k bakteriologickému rozboru.

Po zaléčení akutního stavu je na místě zvážení operačního řešení, přičemž dostupné prameny dokládají uspokojivé výsledky při volbě jak laparoskopického, tak i otevřeného operačního přístupu. U křehkého, rizikového pacienta v pokročilém věku možno pomýšlet i na konzervativní postup. Endoskopická intervence je zatím vyhrazena pro užší okruh pacientů s verifikovanou žlučovou obstrukcí.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.