Syndrom hyperimunoglobulinémie E - kazuistika a přehled literatury


Syndrome of Hyperimmunoglobulinemia E - Case Study and a Review of Literature

The syndrome of hyperimmunoglobulinemia E (hyper IgE) is characterized by relapsing staphylococcus abscesses and extréme values of sérum IgE. In the čase history of these indiv iduals there are recurrent severe staphylococcus infections of soft tissues, affecting mainly skin, lungs and joints. In the period after staphylococcus pneumonia was cured up, the patients frequently develop pneumatocele. There are also frequent mucocutaneous infections caused by Candidas, skeleton deformities and fractures. Chronic itching dermatitis is typical. The páper summarizes the čase of a girl with long-term history indicating the syndrome of hyper IgE. In špite of the typical anamnesis, the diagnosis was established latě and severe infectious complications developed, while some of them could be prevented by timely onset of adequate therapy. The authors discuss picture of the disease and summarize presently known immunological mechanisms and therapeutic possibilities.

Key words:
immunodeficiency, hyper IgE, eosinophilia, eczema, pneumonia


Autoři: R. Špíšek 1;  I. Pončáková 2;  O. Petrů 3;  A. Šedivá 1;  P. Pohunek 2;  J. Vavřinec 2
Působiště autorů: Ústav imunologie 2. LF UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha Klinika dětské chirurggie 2. LF UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha přpřednosta prof. MUDr. J. Vavřinec, DrSc. Klinika dětské chirurggie 2. LF UK a Faki přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2004; (3): 147-151.
Kategorie: Články

Souhrn

Syndrom hyperimunoglobulinémie E (hyper IgE) je charakterizován recidivujícími stafylokokovými abscesy a extrémními hodnotami sérového IgE. V anamnéze postižených jedinců se opakují těžké recidivující stafylokokové infekce měkkých tkání, postihující především kůži, plíce a klouby. V období po překonám stafylokokových pneumonií dochází u těchto pacientů často ke vzniku pneumatokél. Dále jsou časté mukokutánní infekce způsobené kanci idám i, abnormality skeletu a fraktury. Typická je přítomnost chronické svědivé dermatitidy. V tomto článku autoři shrnují případ dívky s dlouholetou anamnézou svědčící pro syndrom hyper IgE. I přes typickou anamnézu došlo k diagnóze onemocnění pozdě, při rozvoji závažných infekčních komplikací, z nichž některým mohlo být zabráněno časnějším nasazením adekvátní terapie. Je diskutován obraz tohoto onemocnění a podán souhrn dosud známých imunologických mechanismů a léčebných možností.

Klíčová slova:
imunodeficit, hyper IgE, eozinofilie, ekzém, pneumonie

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie


2004 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se