Závažné plicní postižení u Erdheim-Chesterovynemoci (kazuistika)


EpithelioidHemangioendothelioma of the Liver: Case Report

Presented is a typical case of Erdheim-Chester disease (ECD) wherein the severe pulmonarymanifestation led to an open lung biopsy and eventual morphologic recognition of the nonspecificclinical symptoms.The pulmonary involvement is described in almost 20% of cases and is prognostically unfavourable.About 20 cases of Erdheim-Chester disease were published and more than half of them had lethaloutcome. The ECD affecting seriously lungs appears as non-specific interstitial lung disease andusually does not enter the broad clinical differential diagnosis. A detailed bibliography withspecial attention to the pulmonary involvement by this enigmatic disease is presented.

Key words:
Erdheim-Chester disease - lungs - skeleton - interstitial pneumonia - histiocytosis -Langerhans cells - histiocytosis X


Autoři: Z. Kinkor
Působiště autorů: Oddělení patologie FN Na Bulovce Praha
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2001, No. 3, p. 114-117
Kategorie: Články

Souhrn

Demonstrován je případ jedenašedesátiletého muže s typickým obrazem Erdheim Chesterovy nemoci (ECN), kde až dominantní plicní symptomatologie vedla k otevřené plicní biopsii a morfologické verifikaci původu klinických obtíží. K postižení plic dochází asi ve 20 % případůa významně negativně ovlivňuje prognózu. Celkem bylo popsáno kolem 20 pozorování ECN s postižením plic, kde více než polovina měla infaustní průběh. ECN zasahující plíce probíhá podnespecifickým klinickým obrazem intersticiálního procesu s širokou diferenciální diagnostikoua klinicky nebývá rozpoznána. V práci je předložen přehled literatury a diferenciální diagnostikase zřetelem na plicní lokalizaci.

Klíčová slova:
Erdheim-Chesterova nemoc - plíce - skelet - intersticiální pneumonie - histiocytóza -Langerhansovy buňky - histiocytóza X

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie


2001 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se