Mnohopočetné intrakraniálne a intraspinálnemeningiómy v rámci neurokristopatie(fakomatózy) typu neurofibromatózy


Multiple Intracranial and Intraspinal Meningiomas in the Frame ofNeurocristopathy (Phakomatosis) of the Neurofibromatosis Type

Presentation of a case of a „central type“ neurofibromatosis in a 56-year old woman, clinicallydiagnosed erroneously as multiple sclerosis with a 20 years long course. Disturbances of hearing,walking, sight, sensitivity, incontinentia, intracranial hypertension and headache representedthe main symptoms. More than 120 intracranial and tens of intraspinal meningiomas representedthe leading postmortem finding. In a lesser frequency spinal plexiform neurofibromas andschwannomas were also found. The death was attributed to aspiration purulent bronchopneumo-nia. Various types of meningioma were seen microscopically, including secretory type and a typewith amyloid. Immunostaining was positive with S-100 protein and EMA. Negative expression wasfound with vimentin, CEA, smooth muscle actin, estrogen and progesterone receptors, amyloidA and cytokeratins. With regard to the presence or absence of key morphological features thepresented case was placed according to Sobol et al. (29) into the seventh category of neurofibro-matosis (NF7).

Key words:
Neurofibromatosis - Phakomatosis - Neurocristopathies - Meningioma - Immunohisto-chemistry of meningiomas - Amyloid in meningioma


Autoři: Ľ. Babjaková ;  I. Jurkovič ;  R. Krajcár ;  P. Kočan
Působiště autorů: Ústav patológie Lekárskej fakulty UPJŠ a Fakultnej nemocnice L. Pasteura, Košice
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2000, No. 4, p. 150-155
Kategorie: Články

Souhrn

Kazuistika spontánneho prípadu „centrálneho typu“ neurofibromatózy u 56-ročnej ženy, hodnote-ného klinicky ako sclerosis multiplex. Ochorenie v trvaní dvadsiatich rokov sa prejavovalo po-stupne poruchami sluchu, chôdze, zraku, citlivosti, inkontinenciou, intrakraniálnou hypertenzioua cefaleou. K najvýraznejšiemu morfologickému nálezu patrilo približne 120 intrakraniálnycha ďalšie desiatky intraspinálnych meningiómov. V menšom počte sa zistili plexiformné neurofib-rómy, ako aj ojedinelé neurinómy miechy. Príčinou smrti bola aspiračná hnisavá bronchopneu-mónia. Meningiómy sa vyskytli vo viacerých variantoch, vrátane sekrečného typu a typus amyloidom. Zistila sa v nich imunohistochemická pozitivita S-100 proteínu, EMA a negativitavimentínu, aktínu, estrogénových a progesterónových receptorov, CEA, imunoglobulínov (IgA,IgG, IgM), amyloidu A a cytokeratínu. Vzhľadom na prítomnosť resp. chýbanie niektorých kľúčo-vých morfologických nálezov a na vek pacientky sme zaradili tento nález podľa Sobola a spol. (29)do siedmeho typu neurofibromatózy (NF7).

Klíčová slova:
Neurofibromatóza - Fakomatóza - Neurokristopátie - Meningióm - Imunohistoché-mia meningiómu - Amyloid v meningióme

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie


2000 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se