Management trombózy portální žíly ve světle aktuálních doporučení EASL

Souhrn

Trombóza portální žíly (PVT –⁠ portal vein thrombosis) patří mezi nejčastější trombózy splanchnického žilního řečiště, přesto se s touto diagnózou setkáváme spíše vzácně. S vyšší frekvencí ji vídáme u pacientů s jaterní cirhózou, u nichž ji považujeme spíše za přirozenou progresi jaterního onemocnění než za jeho komplikaci. Postihuje ale také pacienty bez preexistujícího jaterního onemocnění. Její etiologie mimo jaterní cirhózu bývá různorodá a vždy je třeba po ní pátrat, protože etiologický faktor PVT často ovlivňuje jak volbu antikoagulační terapie, tak délku jejího trvání. Klinické projevy PVT se liší podle rozsahu postižení portální žíly od asymptomatických nálezů na zobrazovacích vyšetřeních po akutní závažné stavy s rozvojem klinicky významné portální hypertenze či po obávanou infarzaci střev u pacientů se souběžným postižením horní mezenterické žíly. V léčbě se kromě zavedených nízkomolekulárních heparinů a kumarinových preparátů stále častěji uplatňují DOAC (přímá orální antikoagulancia), ale také radiologické intervence se snahou o rekanalizaci portální žíly a terapii portální hypertenze. Antikoagulační terapie nás jako lékaře nezřídka staví před dilema antikoagulace u pacienta po často dramatickém krvácení do horního zažívacího traktu vlivem portální hypertenze a problematické bývá i rozhodování o délce terapie. K správnému diagnostickému i terapeutickému postupu slouží aktuální doporučení vytvořené Evropskou asociací pro studium jater (EASL) publikované v únoru 2026, z kterých tento článek čerpá.

Klíčová slova:

antikoagulace – management – kavernom – akutní trombóza porty – chronická trombóza porty

Úvod

Trombóza portální žíly (PVT –⁠ portal vein thrombosis) patří mezi nejčastější cévní onemocnění jater, řadíme ji mezi splanchnické žilní trombózy spolu s trombózou lienální žíly, mezenterické žíly a trombózy jaterních žil (tzv. Budd-Chiariho syndrom). Mezi další cévní onemocnění jater řadíme vzácnější entity jako portosinusoidální vaskulární onemocnění (dále jen PSVD), syndrom obstrukce sinusoid, peliózu jater, neobstruktivní dilataci sinusoid nebo jaterní arteriovenózní fistuly. Mimo trombózu portální žíly se jedná o relativně vzácná onemocnění. Jejich management by měl být v ideálním případě v rukou multidisciplinárního týmu zahrnujícího hepatologa, intervenčního radiologa, hematologa, případně patologa a chirurga [1].

V tomto článku probereme aktuální doporučení managementu trombózy portální žíly jakožto nejčastějšího vaskulárního onemocnění jater z této skupiny. Aktuální doporučení, ze kterých článek čerpá, byla vytvořena Evropskou asociací pro studium jater (EASL) a byla publikována v únoru roku 2026 v článku „EASL Clinical Practice Guidelines on vascular diseases of the liver“ v časopise Journal of Hepatology [1]. Ve srovnání s předchozími publikovanými doporučeními EASL z roku 2015 je nově součástí guidelines pro praxi velmi užitečné a ucelené doporučení managementu PVT v terénu jaterní cirhózy. Další důležitou změnou je zakotvení neinvazivního vyšetření jaterní tuhosti (LMS –⁠ liver stiffness measurement) do vyšetřovacího algoritmu PVT k diferenciální diagnostice jaterní cirhózy. Stěžejní změnu představuje také rozšíření farmakoterapeutických možností o DOAC a zahrnutí TIPS do terapeutického algoritmu [2].

Definice

Trombóza portální žíly je definována jako částečná nebo úplná okluze lumen portální žíly trombem. Zahrnuje trombózu portální žíly či jejích větví s postižením nebo bez postižení lienální a mezenterické žíly a může vést k rozvoji portální hypertenze a jejích komplikací. Nejobávanější komplikací je rozvoj střevní ischemie při postižení vena mesenterica superior (VMS).

Epidemiologie onemocnění a etiologické faktory

Trombóza portální žíly se častěji vyskytuje u mužů než u žen, medián věku diagnózy je kolem 55 let. Incidence tohoto onemocnění tvoří 0,7–2,7/100 tisíc obyvatel na rozdíl od vzácného Budd-Chiariho syndromu, u nějž incidence představuje 0,8–2/1 milion obyvatel [1]. Naopak u pacientů s jaterní cirhózou se odhaduje výskyt PVT v 1–16 % a narůstá s pokročilostí onemocnění. U pacientů bez preexistujícího onemocnění jater jde stále o relativně vzácnou diagnózu [1,3].

Klasifikace

Klasifikace PVT podle rozsahu a délky trvání vychází z doporučení AASLD (The American Association for the Study of Liver Diseases) z roku 2020 a konference Baveno VII z roku 2021 (tab. 1). Podle časového horizontu dělíme PVT na akutní, u níž se předpokládá délka trvání < 6 měsíců, a chronickou, při níž je PVT přítomna > 6 měsíců či trvale. Podle rozsahu postižení hlavního kmene porty dělíme PVT na minimálně okluzivní (postižení < 50 % lumen), parciálně okluzivní (postižení > 50 % lumen), kompletně okluzivní (bez zachování reziduálního lumen portální žíly) a kavernózní přestavbu, u níž je původní lumen nahrazeno kolaterálním řečištěm, bez nálezu originálního lumen na zobrazovacích vyšetřeních (pozn. kavernózní přestavba může vznikat časně i při akutní trombóze) [4,5].

Pro případné zhodnocení před plánováním transplantace jater, radiologické či chirurgické intervence je vhodné využít klasifikaci zohledňující postižení horní mezenterické žíly, které je důležité pro posouzení technické proveditelnosti cévních anastomóz a rizika střevní ischemie. Pro tyto potřeby s výhodou využíváme např. Yerdelovu klasifikaci (stadia I–IV). Ta zohledňuje tíži postižení VMS, přičemž stupeň III a IV tvoří komplexní trombózu s významným postižením VMS [6].

Efekt antikoagulační terapie PVT hodnotíme dle vývoje v čase na zobrazovacích vyšetřeních. Kompletní rekanalizací rozumíme plnou rekanalizaci původního lumen, parciální rekanalizací pak částečné obnovení jeho průchodnosti. Dále hodnotíme případnou progresi trombózy v čase, ať už v oblasti portální žíly, nebo její propagaci do VMS či lienální žíly (obr. 1) [1,4,5].

Etiologie

Za etiologií PVT u pacientů bez cirhózy se až v 30 % skrývá abdominální malignita, nejčastěji se jedná o karcinom pankreatu či jater. Zánětlivá onemocnění či abdominální infekce prokazujeme jako příčinu u 20–30 % pacientů. Rizikovou bývá akutní pankreatitida, cholangitida či cholecystitida, ale také infekce SARS-CoV-2, zánětlivé onemocnění pojiva, sarkoidóza, celiakie či IBD. Dalším z rizikových faktorů je abdominální chirurgický výkon (asi 10 %). Vždy pátráme po myeloproliferativních onemocněních, u nichž může být PVT první manifestací v té době jinak asymptomatického onemocnění. Nejčastěji PVT vídáme u polycythemia vera a esenciální trombocytemie [7]. Stejně jako u recidivující hluboké žilní trombózy je vhodné došetřit vrozené i získané trombofilní stavy. Rizikovým faktorem je také obezita [1]. Pátrání po příčině PVT by mělo být zahájeno co nejdříve od prvotní diagnostiky, protože etiologie PVT ovlivňuje délku i typ antikoagulační terapie. Pokud etiologický faktor PVT přetrvává, je antikoagulační terapie dlouhodobá. Samotná antikoagulační terapie bez cílené terapie etiologického faktoru pak logicky není dostatečně efektivní. I přes adekvátní došetřování se nám etiologii PVT nepodaří zjistit asi u 15–25 % pacientů. Aktuální doporučení pro screening rizikových faktorů PVT shrnuje tab. 2 [1].

U pacientů s PVT dále vždy pátráme po rizikových faktorech jaterních onemocnění vč. jaterní cirhózy a klinických známkách svědčících pro portosinusoidální vaskulární chorobu. V diagnostice pokročilé jaterní choroby využíváme neinvazivní metody zhodnocení jaterní tuhosti pomocí elastografických metod. Elastografii jater je vhodné doplnit u všech pacientů s diagnostikovanou PVT. Ideálně doplňujeme elastografii sleziny, která nám pomáhá v diferenciální diagnostice PSVD, u níž typicky nacházíme při rozvinuté portální hypertenzi jen mírně zvýšenou tuhost jater při významně zvýšené tuhosti sleziny (hodnoty > 40 kPa) [1]. Při trvající nejasné elevaci jaterních testů nebo morfologických známkách, které nejsou typické pro PVT bez cirhózy, doplňujeme jaterní biopsii nejen k vyloučení PSVD, ale i jiné patologie jaterního parenchymu. Případná diagnostika PSVD je důležitá z důvodu vysokého rizika progrese PSVD do PVT, a to i v časných asymptomatických stadiích (bližší problematika PSVD přesahuje rámec tohoto článku).

V případě známé jaterní cirhózy není nutné doplňovat screening etiologických faktorů, protože cirhóza jako taková je trombofilním stavem a PVT se zdá být markerem progrese jaterní cirhózy a portální hypertenze [1,8]. U pacientů s jaterní cirhózou, kteří jsou potenciálními kandidáty antikoagulační terapie či transplantace jater, je doporučen screening PVT souběžně se sonografickou surveillance hepatocelulárního karcinomu prováděný v intervalu 6 měsíců [1].

Klinické projevy

Klinické projevy PVT se odvíjejí od rozsahu postižení portální žíly a rychlosti jejího vzniku. Akutní PVT může být symptomatická u cca 50 % pacientů. Projevuje se většinou bolestí břicha, febriliemi, nauzeou, zvracením, případně rozvojem průjmů či subileózního stavu, může dojít k rozvoji ascitu. Varovnou známkou střevní ischemie při postižení mezenterické žíly je rozvoj laktátové acidózy, prudká bolest břicha s peritoneálním drážděním, krvavými průjmy a rychlý rozvoj SIRS. U pacientů s jaterní cirhózou se může PVT manifestovat dekompenzací s ascitem, progresí encefalopatie, event. variceálním krvácením. Laboratorní vyšetření nemusí prokázat zásadní patologii, jaterní testy mohou být v normě nebo mírně elevované [1].

Chronická PVT či kavernom bývají většinou asymptomatické, mohou se manifestovat projevy portální hypertenze, a to krvácením z jícnových či žaludečních varixů, portální gastropatie nebo projevy hypersplenizmu či portální biliopatie.

Diagnostika

Ultrazvuk břicha bývá většinou první vyšetření, které PVT prokáže. Hyperechogenní trombus v lumen porty může ale chybět, proto je stěžejní využití dopplerovského mapování. Diagnóza by měla být vždy potvrzena kontrastním CT nebo MR. Kontrastní CT pak přináší lepší informaci o známkách střevní ischemie [1]. U části pacientů je pak PVT náhodným nálezem při provádění zobrazovacích vyšetření z jiné indikace.

Management akutní PVT u pacientů bez jaterní cirhózy

Antikoagulační terapie by měla být zahájena co nejdříve po diagnostice PVT, protože snižuje riziko rozvoje intestinální ischemie a zvyšuje pravděpodobnost rekanalizace porty. Měla by pokračovat minimálně 6 měsíců, déle při přetrvávání etiologického faktoru. Pokud nedojde při antikoagulační terapii ke zlepšení nebo dochází k rozvoji intestinální ischemie, je indikována trombolýza, event. v kombinaci s provedením TIPS (transjugulární intrahepatický portosystémový shunt) či endovaskulární rekanalizace ve specializovaných centrech [1]. Souběžně je vhodná konzultace cévního chirurga k posouzení případné chirurgické resekce. Pokud se PVT manifestovala krvácením z jícnových nebo žaludečních varixů, zahajujeme antikoagulaci co nejdříve po standardním endoskopickém ošetření krvácení [1].

Volba antikoagulační terapie

U pacientů bez jaterní cirhózy jsou terapií volby nízkomolekulární hepariny (LMWH) a antagonisté vitaminu K (VKA). Nefrakcionovaný heparin není pro rizika trombocytopenie vhodný. Přímá orální antikoagulancia (DOAC) jsou alternativou LMWH a VKA s výhodou lepší adherence pacientů k terapii. Data ze studií naznačují srovnatelnou efektivitu i bezpečnost, ale komparativní studie zatím chybí [1]. V ČR zatím u DOAC v této indikaci chybí úhrada zdravotní pojišťovnou. Problematická zůstává volba antikoagulační terapie u PVT v souvislosti s malignitou, u níž VKA i DOAC mohou zvyšovat riziko krvácení. DOAC pak mohou být potenciálně problematická pro lékové interakce s některými chemoterapeutiky (rizikové inhibitory či induktory CYP 3A4/5 a glykoproteinu P) [9].

Management chronické PVT/kavernomu bez jaterní cirhózy

Úvodní terapie je shodná s terapií akutní PVT. Dlouhodobá antikoagulační terapie je indikována u pacientů s chronickou PVT či kavernomem při přetrvávání etiologického faktoru. U ostatních pacientů je dlouhodobá antikoagulace na zvážení ke snížení rizika retrombózy. Měření D-dimerů a faktoru VIII po ukončení antikoagulační terapie mohou být nápomocné v rozhodování [1].

Pacienti s chronickou PVT/kavernomem a refrakterním nebo opakovaným krvácením vlivem portální hypertenze, refrakterním ascitem či cholangiopatií asociovanou s kavernomem mají být referováni do specializovaného centra ke zvážení endovaskulární rekanalizace s provedením TIPS, či bez něj. U asymptomatických pacientů není endovaskulární rekanalizace indikována. Rozvoj jaterní encefalopatie po TIPS u pacientů bez jaterní cirhózy není častý, může se ale vyskytnout v případě, že je TIPS proveden a souběžně dojde k rekanalizaci portální žíly. Pro pokračování antikoagulační terapie i po rekanalizaci trombózy či TIPS aktuálně chybí dostatečná data.

Management cholangiopatie asociované s trombózou porty u necirhotických pacientů

Rozvoj cholangiopatie asociované s PVT/kavernomem souvisí s progresí trombózy na drobné žíly choledochu, tlakem kavernomu a choledochálních varixů a ischemií. Vyskytuje se u cca 80 % pacientů s PVT/kavernomem, symptomatická však bývá u cca 20 % pacientů [1]. V terapii symptomatické cholangiopatie (cholestáza, pruritus, pankreatitida, ikterus) využíváme kyselinu ursodeoxycholovou (UDCA) k terapii cholestázy, symptomatické stenózy řešíme endoskopickou retrográdní cholangiopankreatikografií (ERCP) s papilotomií, event. stentáží plastovými nebo lépe plně potaženými metalickými stenty (komprese krvácení) či balonovou dilatací (CAVE: zvýšené riziko krvácení po výkonu). Současně zvažujeme rekanalizaci porty. Asymptomatickou cholangiopatii intervenčně neléčíme.

Management PVT u pacientů s jaterní cirhózou

Screening PVT u pacientů s jaterní cirhózou je plně indikovaný a měl by být prováděn v rámci screeningu hepatocelulárního karcinomu při pravidelném sonografickém vyšetření. Nicméně je opodstatněný pouze u pacientů, kteří jsou potenciálními kandidáty transplantace jater nebo by byli indikováni k antikoagulační terapii [1].

Z pohledu přirozeného vývoje jaterní cirhózy je PVT spíše komplikací progrese jaterního onemocnění než jeho příčinou. Souvisí s progresí portální hypertenze a zpomalením toku v portální žíle v terénu porušené koagulační rovnováhy u pacientů s cirhózou. Došetřování rizikových faktorů tedy není u těchto pacientů indikováno [1,3,8].

U pacientů s jaterní cirhózou, kteří jsou potenciálními kandidáty ortotopické transplantace jater (OTJ), je antikoagulační terapie indikována bez ohledu na rozsah trombózy, protože snižuje mortalitu a morbiditu pacientů po OTJ a měla by ideálně pokračovat do transplantace. U pacientů bez indikace k OTJ závisí rozhodnutí o zahájení antikoagulační terapie na rozsahu postižení kmene portální žíly. Antikoagulační terapie je vhodná při kompletní obstrukci hlavní větve porty či obturaci > 50 % lumen (s postižení VMS, nebo bez něj), protože snižuje mortalitu a morbiditu pacientů. Při postižení < 50 % lumen, ale s progresí během 3–6 měsíců či progresí trombózy na VMS lze terapii zvážit také. U ostatních pacientů je pak rozhodování individuální, nicméně antikoagulační terapie by měla být vždy zvážena. Léčba by měla být zahájena do 6 měsíců od diagnózy [1].

Volba antikoagulační terapie u pacientů s jaterní cirhózou

U pacientů s PVT v terénu jaterní cirhózy je prokázán nejlepší efekt terapie LMWH ve srovnání s VKA či DOAC. Při pokročilém jaterním onemocnění je nicméně riziko předávkování pro sníženou hladinu antitrombinu, proto lze zvážit redukci dávky LMWH o 30 %. Aktuální data ukazují bezpečnost DOAC v terapii PVT pacientů s nepokročilou cirhózou Child-Pugh A a B. U pacientů s pokročilou cirhózou Child-Pugh C zůstávají DOAC kontraindikované. Nicméně pro nedostatek dat ohledně snížení morbidity a mortality nelze DOAC upřednostnit před LMWH a VKA. Z DOAC se zdá vhodný apixaban, edoxaban. U pacientů s pokročilým jaterním onemocněním a trombocyty < 50 × 10⁹/l je indikace antikoagulační terapie přísně individuální a je vhodné současně konzultovat i hematologa (schéma 1) [1].

Profylaxe variceálního krvácení u PVT bez jaterní cirhózy

U pacientů s PVT bez cirhózy a s podezřením na významnou portální hypertenzí (splenomegalie, portokavální spojky na zobrazovacích vyšetřeních, trombocytopenie, tuhost sleziny při elastografii > 40 kPa) je indikována screeningová gastroskopie. V případě normálního nálezu bez přítomnosti varixů je další gastroskopie vhodná za 2 roky, při nálezu malých varixů za rok. U velkých a rizikových varixů je indikováno endoskopické ošetření nebo podávání neselektivních betablokátorů (NSBB), stejně jako u pacientů s jaterní cirhózou. Nicméně data o účinnosti NSBB u prehepatální portální hypertenze nejsou tak přesvědčivá jako u jaterní cirhózy vzhledem k absenci hyperkinetické cirkulace. Sekundární prevence se po variceálním krvácení neliší od postupu u pacientů s cirhózou, spočívá v endoskopickém ošetření + NSBB. V indikovaných případech zvažujeme TIPS s endovaskulární rekanalizací porty, či bez ní [1].

Závěr

Trombóza portální žíly je nejčastější splanchnickou trombózou. Pro správný management PVT je vhodný multidisciplinární přístup radiologa/intervenčního radiologa, gastroenterologa, hematologa případně chirurga. U pacientů s PVT je vždy potřeba pečlivě došetřit vyvolávající faktor trombózy a případně zahájit cílenou terapii vyvolávajícího faktoru, vyjma pacientů s jaterní cirhózou, u nichž je PVT známkou progrese vlastního jaterního onemocnění a další došetření není nutné. V indikovaných případech zahajujeme časně antikoagulační léčbu, která pokračuje minimálně 6 měsíců. Trvalou antikoagulaci volíme u přetrvávajícího etiologického faktoru. U pacientů s jaterní cirhózou rozhodujeme o indikaci antikoagulace podle rozsahu trombózy a případné indikace pacienta k transplantaci jater. Ve farmakoterapii volíme primárně nízkomolekulární hepariny či VKA, u pacientů bez cirhózy pak můžeme zvážit i DOAC, která se u těchto pacientů jeví jako bezpečná alternativa k LMWH a VKA s výhodou lepší adherence k terapii. U pacientů s nepokročilou jaterní cirhózou Child-Pugh A a B preferujeme LMWH a VKA. DOAC se jeví jako bezpečná alternativa, zatím však chybějí dostatečná data, preferujeme apixaban a edoxaban. Symptomatické pacienty, u kterých samotná antikoagulační terapie není efektivní a PVT progreduje, referujeme do specializovaných center ke zvážení TIPS, endovaskulární rekanalizace portální žíly, trombektomie, provedení splenorenální spojky, event. do transplantačního centra ke zvážení OTJ. Stejně tak referujeme do specializovaných center pacienty s PVT po recidivujícím variceálním krvácení se symptomatickou portální biliopatií či střevní ischemií.