Moderní echokardiografie v diferenciální diagnostice HCM

Pod pojmem moderní echokardiografie si dnes často představujeme především strainové techniky, trojrozměrná zobrazení nebo kontrastní metody. Prof. MUDr. Tomáš Paleček, Ph.D., z Centra pro choroby myokardu a perikardu při 2. interní klinice –⁠ klinice kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze se ve svém sdělení zaměřil na moderní echokardiografické metody v diagnostice a stratifikaci rizika HCM a zdůraznil, že v případě HCM nelze opouštět osvědčené základy. 

Klasická echokardiografie zůstává základem

Zásadní zůstává kvalitní 2D echokardiografie a důsledná dopplerovská analýza toků. Moderní metody mají zejména aditivní úlohu –⁠ pomáhají upřesnit funkční a prognostickou charakteristiku nemocného, nenahrazují však kvalitně provedené základní vyšetření. Trojrozměrná echokardiografie podle přednášejícího v běžné klinické praxi zatím nepřináší zásadní praktický přínos.¹

Správné určení hypertrofie: pozor na chybná měření!

Prvním úkolem transthorakální echokardiografie je potvrdit přítomnost hypertrofie levé komory (LK), určit její maximální tloušťku a přesně popsat lokalizaci. Právě zde však hrozí řada úskalí. V projekcích na dlouhou osu, parasternálně i apikálně, mohou tloušťku stěny LK falešně navyšovat struktury pravé komory, například trabekuly či moderator band. Problematické může být i tangenciální vedení řezu a zkracování dutiny LK. Před vyslovením závěru o hypertrofii je proto vhodné LK systematicky prohlédnout zejména v krátké ose a výsledky kombinovat s měřením v dlouhé ose. Důsledná orientace v anatomii a správná volba roviny jsou pro spolehlivé stanovení diagnózy klíčové.²

Kdy echokardiografie nestačí

Echokardiografie má své limity zejména v oblastech, jež jsou pro HCM typické –⁠ v bazálních a středních segmentech anterosepta, v bazální části přední stěny a u apikální formy hypertrofie. Magnetická rezonance srdce (CMR) proto patří do úvodního diagnostického procesu u všech pacientů s podezřením na HCM. Může zpřesnit rozsah a distribuci hypertrofie a odhalit nálezy, jež mohou při echokardiografii uniknout. Mezi ně patří například aneuryzma hrotu levé komory (3–5 % nemocných s HCM). Tento nález související s vysokým nitrokomorovým tlakem má prognostický význam zejména pro riziko systémové embolizace a komorových arytmií.³

Aktivní pátrání po dynamické obstrukci

Dynamická obstrukce LK nemusí být přítomná v klidových podmínkách, ale může se projevit až při provokačních manévrech nebo zátěži. Za obstrukci se považuje nitrokomorový gradient ≥ 30 mmHg, za významný pak gradient ≥ 50 mmHg. Klidová obstrukce se vyskytuje přibližně u 30–50 % pacientů, po provokaci u 60–70 %, proto negativní klidové měření obstrukci nevylučuje. U symptomatických nemocných je třeba provokační manévry a případně zátěžové vyšetření skutečně provést. Typický je pozdně systolický „dýkovitý“ tvar kontinuálního dopplerovského signálu, který je nutné odlišit od signálu při aortální stenóze.¹

Obstrukce výtokového traktu levé komory (LVOTO) přitom není vždy jen důsledkem systolického dopředného pohybu předního cípu mitrální chlopně (SAM). Uplatnit se mohou také šlašinky nebo obstrukce ve střední části komory, případně blíže hrotu. Barevné dopplerovské mapování by proto mělo zahrnout celou levou komoru. Vyhledávání obstrukce v klidu, při změně polohy, Valsalvově manévru i dynamické zátěži je zvlášť důležité u symptomatických pacientů, protože významnou obstrukci lze cíleně léčebně ovlivnit.⁴

Ejekční frakce a strain odhalují systolickou dysfunkci

U většiny pacientů s klasickou HCM je ejekční frakce (EF) LK normální či hyperdynamická. Její pokles pod 50 % (u 4–9 % nemocných) je relativně vzácný, ale představuje závažný prognostický znak spojený s vyšší mortalitou ze všech příčin, respektive vyšším rizikem srdečního selhání (HF), náhlé smrti, fibrilace síní (FiS) nebo cévní mozkové příhody (CMP).⁵ 

Normální hodnota EF LK však nevylučuje poruchu kontraktility. 2D strainová echokardiografie umožňuje rozpoznat subklinickou systolickou dysfunkci i u nemocných se zachovanou EF LK. Snížený globální longitudinální strain (GLS) levé komory je u těchto pacientů spojen s nepříznivější prognózou, včetně rizika komorových arytmií, srdečního selhání a mortality.⁶

Pomoc při odlišení amyloidózy a Fabryho choroby

2D strainová echokardiografie může zvýšit podezření na fenokopii HCM. U srdeční amyloidózy byl zdůrazněn výrazně snížený GLS i při normální či hraniční EF LK, typický relativní apikální sparing a poměr EF LK/GLS > 4,1.¹ U Fabryho choroby může posterolaterální fibróza vést k regionálnímu poklesu longitudinálního strainu a později až k poruše kinetiky.⁷ Tyto nálezy je třeba interpretovat v kontextu ostatních klinických a zobrazovacích dat.

Diastolická funkce a nový význam strainu levé síně

Diastolickou funkci je nutné hodnotit integrací mitrálního vtoku, tkáňového Doppleru mitrálního anulu, toku v plicních žilách, odhadu tlaku v plicnici a objemu levé síně; žádný parametr jednotlivě nestačí. Hodnocení diastolické funkce u HCM směřuje především k určení, zda jsou zvýšeny plnicí tlaky levé komory. Základními parametry jsou maximální objem levé síně (>34 ml/m²), průměrný poměr E/e’ (> 14) a maximální rychlost trikuspidální regurgitace (> 2,8 m/s). Pokud jsou alespoň 2 z nich patologické, lze předpokládat zvýšené plnicí tlaky, při nejednoznačném výsledku mohou pomoci další ukazatele, včetně analýzy plicních žil.⁸

Do popředí se zároveň dostává rezervoárový 2D strain levé síně neboli LARS. Jeho vyšetření je technicky poměrně jednoduché a poskytuje informaci o funkční rezervě levé síně.^{9, 10} Výrazně snížené hodnoty (zejména < 19 %; stupeň III) souvisejí s vyšším rizikem hospitalizace nebo úmrtí pro HF.¹¹ Podle prezentovaných dat má LARS prognostický vztah také k nově vzniklé fibrilaci síní a dalším závažným kardiovaskulárním příhodám.¹² Vzhledem k tomu, že se hodnocení LARS jeví jako perspektivní ukazatel, v budoucnu lze očekávat jeho rostoucí roli.¹

(lexi)

Zdroje:
1. Paleček T. Moderní echokardiografie v diagnostice a stratifikaci rizika u HCM. Hypertrofická kardiomyopatie –⁠ update 2026, Olomouc, 11. 9. 2026.
2. Turvey L., Augustine D. X., Robinson S. et al. Transthoracic echocardiography of hypertrophic cardiomyopathy in adults: a practical guideline from the British Society of Echocardiography. Echo Res Pract 2021; 8 (1): G61–G86, doi: 10.1530/ERP-20-0042.
3. Rowin E. J., Maron B. J., Haas T. S. et al. Hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular apical aneurysm: implications for risk stratification and management. J Am Coll Cardiol 2017; 69 (7): 761–773, doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.063.
4. Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J. R. et al.; ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023; 44 (37): 3503–3626, doi: 10.1093/eurheartj/ehad194.
5. Marstrand P., Han L., Day S. M. et al.; SHaRe Investigators. Hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular systolic dysfunction: insights from the SHaRe Registry. Circulation 2020; 141 (17): 1371–1383, doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.044366.
6. Liu H., Pozios I., Haileselassie B. et al. Role of global longitudinal strain in predicting outcomes in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 2017; 120 (4): 670–675, doi: 10.1016/j.amjcard.2017.05.039.
7. Krämer J., Niemann M., Liu D. et al. Two-dimensional speckle tracking as a non-invasive tool for identification of myocardial fibrosis in Fabry disease. Eur Heart J 2013; 34 (21): 1587–1596, doi: 10.1093/eurheartj/eht098.
8. Nagueh S. F., Sanborn D. Y., Oh J. K. et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography and for heart failure with preserved ejection fraction diagnosis: an update from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2025; 38 (7): 537–569, doi: 10.1016/j.echo.2025.03.011.
9. Inoue K., Obokata M. Clinical utility of the left atrial strain analysis. J Echocardiogr 2025; 23 (3): 145–155, doi: 10.1007/s12574-025-00695-x.
10. Singh A., Addetia K., Maffessanti F. et al. LA strain for categorization of LV diastolic dysfunction. JACC Cardiovasc Imaging 2017; 10 (7): 735–743, doi: 10.1016/j.jcmg.2016.08.014.
11. Lee H. J., Kim H. K., Rhee T. M. et al. Left atrial reservoir strain-based left ventricular diastolic function grading and incident heart failure in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Imaging 2022; 15 (4): e013556, doi: 10.1161/CIRCIMAGING.121.013556.
12. Hussain K., Nso N., Tsourdinis G. et al. A systematic review and meta-analysis of left atrial strain in hypertrophic cardiomyopathy and its prognostic utility. Curr Probl Cardiol 2024; 49 (1 Pt C): 102146, doi: 10.1016/j.cpcardiol.2023.102146.