Obří agresivní intraabdominální fibromatóza desmoidního typu kazuistika

Stáhnout PDF English version

Autoři: R. Novotný ¹ ; J. Mendl ¹; M. Kocík ¹; J. Kristek ^1,2; J. Froněk ^1,2,3; L. Janousek ^1,3
Působiště autorů: Transplant Surgery Department, Institute for Clinical and Experimental Medicine, Prague ¹; Department of Anatomy, Second Faculty of Medicine, Charles University, Prague ²; st Faculty of Medicine, Charles University, Prague ³¹
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2022, roč. 101, č. 7, s. 337-341.
Kategorie: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.33699/PIS.2022.101.7.337–341

Souhrn

Úvod: Agresivní fibromatóza, známá také jako desmoidní tumor (DT), je lokálně invazivní malignitou měkkých tkání vycházející z fasciálních struktur, pojivové tkáně a muskulo-aponeurotických struktur svalů. Příznaky onemocnění závisí na lokalizaci a velikosti nádoru.

Kazuistika: Pacient (68 roků) bez komorbidit, s velkým hmatným útvarem v břiše, podstoupil v září 2017 při diagnostickém vyšetření v jiném centru počítačovou tomografii břicha (CT). CT vyšetření odhalilo obří intraperitoneální tumor 30×40 cm bez známek infiltrace okolních orgánů a velkých cév. Nádorová biopsie odhalila agresivní DT. Byla naplánována resekce nádoru. V celkové anestezii byla provedena střední laparotomie v pozici na zádech. Po vytvoření přístupu do břišní dutiny bylo odstraněno 8 litrů čiré ascitické tekutiny. Nádor nebyl přirostlý k břišní stěně. Velké omentum bylo uvolněno od DT. Peroperační nález potvrdil CT obrazy opouzdření arteria colica medialis, části tenkého střeva a transverzálního tračníku tumorem. Tumor byl resekován s částí mezenterického radixu, 30 cm tenkého střeva a 2/3 příčného tračníku. Po úplném odstranění DT bylo tenké střevo znovu anastomováno koncem ke konci. Byla provedena důkladná kontrola břišní dutiny a jater na případné krvácení. Břišní dutina byla uzavřena standardním způsobem.

Výsledky: Pooperační pobyt v nemocnici byl bezproblémový. Pacient byl propuštěn 7. pooperační den s doporučeným užíváním profylaktického nízkomolekulárního heparinu po dobu jednoho měsíce. K dnešnímu dni je pacient sledován po dobu pěti měsíců. Provedená CT vyšetření nenašla zámky recidivy DT. Histologické vyšetření resekovaného tumoru potvrdilo diagnózu desmoidního tumoru (agresivní abdominální fibromatóza).

Závěr: Desmoidní tumory jsou benigními novotvary bez metastatického potenciálu. Jejich léčba je však náročná vzhledem k jejich agresivnímu růstu, infiltrativnímu chování a vysoké tendenci k recidivám.

Klíčová slova:

břišní – fibromatóza – desmoidní tumor

Zdroje

1. Zhou Y, Zhang Z, Fu H, et al. Clinical management of pediatric aggressive fibromatosis involving the mandible. Pediatric Blood & Cancer 2012;59(4):648–651. doi: 10.1002/pbc.24145.

2. Zenzri Y, Yahyaoui Y, Charfi L, et al. The management of desmoid tumors: A retrospective study of 30 cases. Int J Surg Oncol. 2020 Jul 18. doi:10.1155/2020/9197216.

3. Eastley NC, Hennig IM, Esler CP, et al. Nationwide trends in the current management of desmoid (aggressive) fibromatosis. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2015 Jun;27(6):362–368. doi: 10.1016/j. clon.2015.02.006.

4. Mercier KA, Al-Jazrawe M, Poon R, et al. A metabolomics pilot study on desmoid tumors and novel drug candidates. Sci Rep. 2018;8(1):584. doi:10.1038/s41598 -⁠ 017-18921-7.

5. Crago AM, Denton B, Salas S, et al. A prognostic nomogram for prediction of recurrence in desmoid fibromatosis. Ann Surg. 2013 Aug;258(2):347–353. doi: 10.1097/ SLA.0b013e31828c8a30.

6. Kasper B, Baumgarten C, Garcia J, et al. An update on the management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European consensus initiative between Sarcoma Patients EuroNet (SPAEN) and European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC)/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG). Annals of Oncology 2017;28(10): 2399 –⁠ 2408.

7. Howard JH, Pollock RE. Intra-abdominal and abdominal wall desmoid fibromatosis. Oncol Ther. 2016;4(1):57–72. doi: 10.1007/s40487-016-0017-z.

8. Kasper B, Baumgarten C, Bonvalot S, et al. Management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European consensus approach based on patients’ and professionals’ expertise–a Sarcoma Patients EuroNet and European Organisation for Research and Treatment of Cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group initiative. Eur J Cancer 2015;51(2):127–136. doi: 10.1016/j.ejca.2014.11.005.

9. Nieuwenhuis MH, Mathus-Vliegen EM, Baeten CG, et al. Evaluation of management of desmoid tumours associated with familial adenomatous polyposis in Dutch patients. British Journal of Cancer 2011;104(1):37–42.

10. Ergen ŞA, Tiken EE, Öksüz DÇ, et al. The role of radiotherapy in the treatment of primary or recurrent desmoid tumors and long-term results. Balkan Med J. 2016;33(3):316–321. doi:10.5152/balkanmedj. 2016.140560.

11. He XD, Zhang YB, Wang L, et al. Prognostic factors for the recurrence of sporadic desmoid-type fibromatosis after macroscopically complete resection: Analysis of 114 patients at a single institution. Eur J Surg Oncol. 2015 Aug;41(8):1013–1019. doi: 10.1016/j.ejso.2015.04.016.

12. Kasper B, Ströbel P, Hohenberger P. Desmoid tumors: clinical features and treatment options for advanced disease. Oncologist 2011;16(5):682-693. doi: 10.1634/theoncologist.2010-0281.

13. Desmoid Tumor Working Group. The management of desmoid tumours: A joint global consensus-based guideline approach for adult and paediatric patients. Eur J Cancer 2020 Mar;127 : 96–107. doi: 10.1016/j.ejca.2019.11.013.

14. Nikeghbalian S, Aliakbarian M, Shamsaeefar A, et al. Multivisceral transplantation for the treatment of intra-abdominal tumors. Transplantation Proceedings 2013;4(10): 3528–3530. doi:10.1016/j. transproceed.2013.09.002.

15. Bharadwaj S, Tandon P, Gohel TD, et al. Current status of intestinal and multivisceral transplantation. Gastroenterology Report 2017;5(1):20–28. doi:10.1093/gastro/ gow045.

16. Janousek L, Novotny R, Kudla M, et al. Familial adenomatous polyposis and desmoid tumor treated with multivisceral transplantation and kidney autotransplantation: Case report and literature review. Case Rep Surg. 2019 Dec 22;2019 : 6064720. doi: 10.1155/2019/6064720.

17. Fiore M, Coppola S, Cannell AJ, et al. Desmoid-type fibromatosis and pregnancy: a multi-institutional analysis of recurrence and obstetric risk. Ann Surg. 2014 May;259(5):973–978. doi: 10.1097/ SLA.0000000000000224.

18. Emori M, Kaya M, Mitsuhashi T, et al. Desmoid tumor-associated pain is dependent on mast cell expression of cyclooxygenase -⁠ 2. Diagn Pathol. 2014 Jan 20;9 : 14. doi: 10.1186/1746-1596-9-14.

19. Rodilla V, Villanueva A, Obrador-Hevia A, et al. Jagged1 is the pathological link between Wnt and Notch pathways in colorectal cancer. Proc Natl Acad Sci. USA 2009 Apr 14;106(15):6315–6320. doi: 10.1073/pnas.0813221106.

20. Kim HA, Koo BK, Cho JH, et al. Notch1 counteracts WNT/β-catenin signalling through chromatin modification in colorectal cancer. J Clin Invest. 2012 Sep;122(9):3248–3259. doi: 10.1172/ JCI61216.

21. Messersmith WA, Shapiro GI, Cleary JM, et al. A phase I, dose-finding study in patients with advanced solid malignancies of the oral γ-secretase inhibitor PF 03084014. Clin Cancer Res. 2015 Jan 1;21(1):60–67. doi: 10.1158/1078-0432. CCR-14-0607.