#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Obří agresivní intraabdominální fibromatóza desmoidního typu kazuistika


Autoři: R. Novotný 1 ;  J. Mendl 1;  M. Kocík 1;  J. Kristek 1,2;  J. Froněk 1,2,3;  L. Janousek 1,3
Působiště autorů: Transplant Surgery Department, Institute for Clinical and Experimental Medicine, Prague 1;  Department of Anatomy, Second Faculty of Medicine, Charles University, Prague 2;  st Faculty of Medicine, Charles University, Prague 31
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2022, roč. 101, č. 7, s. 337-341.
Kategorie: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.33699/PIS.2022.101.7.337–341

Souhrn

Úvod: Agresivní fibromatóza, známá také jako desmoidní tumor (DT), je lokálně invazivní malignitou měkkých tkání vycházející z fasciálních struktur, pojivové tkáně a muskulo-aponeurotických struktur svalů. Příznaky onemocnění závisí na lokalizaci a velikosti nádoru.

Kazuistika: Pacient (68 roků) bez komorbidit, s velkým hmatným útvarem v břiše, podstoupil v září 2017 při diagnostickém vyšetření v jiném centru počítačovou tomografii břicha (CT). CT vyšetření odhalilo obří intraperitoneální tumor 30×40 cm bez známek infiltrace okolních orgánů a velkých cév. Nádorová biopsie odhalila agresivní DT. Byla naplánována resekce nádoru. V celkové anestezii byla provedena střední laparotomie v pozici na zádech. Po vytvoření přístupu do břišní dutiny bylo odstraněno 8 litrů čiré ascitické tekutiny. Nádor nebyl přirostlý k břišní stěně. Velké omentum bylo uvolněno od DT. Peroperační nález potvrdil CT obrazy opouzdření arteria colica medialis, části tenkého střeva a transverzálního tračníku tumorem. Tumor byl resekován s částí mezenterického radixu, 30 cm tenkého střeva a 2/3 příčného tračníku. Po úplném odstranění DT bylo tenké střevo znovu anastomováno koncem ke konci. Byla provedena důkladná kontrola břišní dutiny a jater na případné krvácení. Břišní dutina byla uzavřena standardním způsobem.

Výsledky: Pooperační pobyt v nemocnici byl bezproblémový. Pacient byl propuštěn 7. pooperační den s doporučeným užíváním profylaktického nízkomolekulárního heparinu po dobu jednoho měsíce. K dnešnímu dni je pacient sledován po dobu pěti měsíců. Provedená CT vyšetření nenašla zámky recidivy DT. Histologické vyšetření resekovaného tumoru potvrdilo diagnózu desmoidního tumoru (agresivní abdominální fibromatóza).

Závěr: Desmoidní tumory jsou benigními novotvary bez metastatického potenciálu. Jejich léčba je však náročná vzhledem k jejich agresivnímu růstu, infiltrativnímu chování a vysoké tendenci k recidivám.

Klíčová slova:

břišní – fibromatóza – desmoidní tumor


Zdroje

1. Zhou Y, Zhang Z, Fu H, et al. Clinical management of pediatric aggressive fibromatosis involving the mandible. Pediatric Blood & Cancer 2012;59(4):648–651. doi: 10.1002/pbc.24145.

2. Zenzri Y, Yahyaoui Y, Charfi L, et al. The management of desmoid tumors: A retrospective study of 30 cases. Int J Surg Oncol. 2020 Jul 18. doi:10.1155/2020/9197216.

3. Eastley NC, Hennig IM, Esler CP, et al. Nationwide trends in the current management of desmoid (aggressive) fibromatosis. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2015 Jun;27(6):362–368. doi: 10.1016/j. clon.2015.02.006.

4. Mercier KA, Al-Jazrawe M, Poon R, et al. A metabolomics pilot study on desmoid tumors and novel drug candidates. Sci Rep. 2018;8(1):584. doi:10.1038/s41598 -⁠ 017-18921-7.

5. Crago AM, Denton B, Salas S, et al. A prognostic nomogram for prediction of recurrence in desmoid fibromatosis. Ann Surg. 2013 Aug;258(2):347–353. doi: 10.1097/ SLA.0b013e31828c8a30.

6. Kasper B, Baumgarten C, Garcia J, et al. An update on the management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European consensus initiative between Sarcoma Patients EuroNet (SPAEN) and European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC)/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG). Annals of Oncology 2017;28(10): 2399 –⁠ 2408.

7. Howard JH, Pollock RE. Intra-abdominal and abdominal wall desmoid fibromatosis. Oncol Ther. 2016;4(1):57–72. doi: 10.1007/s40487-016-0017-z.

8. Kasper B, Baumgarten C, Bonvalot S, et al. Management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European consensus approach based on patients’ and professionals’ expertise–a Sarcoma Patients EuroNet and European Organisation for Research and Treatment of Cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group initiative. Eur J Cancer 2015;51(2):127–136. doi: 10.1016/j.ejca.2014.11.005.

9. Nieuwenhuis MH, Mathus-Vliegen EM, Baeten CG, et al. Evaluation of management of desmoid tumours associated with familial adenomatous polyposis in Dutch patients. British Journal of Cancer 2011;104(1):37–42.

10. Ergen ŞA, Tiken EE, Öksüz DÇ, et al. The role of radiotherapy in the treatment of primary or recurrent desmoid tumors and long-term results. Balkan Med J. 2016;33(3):316–321. doi:10.5152/balkanmedj. 2016.140560.

11. He XD, Zhang YB, Wang L, et al. Prognostic factors for the recurrence of sporadic desmoid-type fibromatosis after macroscopically complete resection: Analysis of 114 patients at a single institution. Eur J Surg Oncol. 2015 Aug;41(8):1013–1019. doi: 10.1016/j.ejso.2015.04.016.

12. Kasper B, Ströbel P, Hohenberger P. Desmoid tumors: clinical features and treatment options for advanced disease. Oncologist 2011;16(5):682-693. doi: 10.1634/theoncologist.2010-0281.

13. Desmoid Tumor Working Group. The management of desmoid tumours: A joint global consensus-based guideline approach for adult and paediatric patients. Eur J Cancer 2020 Mar;127 : 96–107. doi: 10.1016/j.ejca.2019.11.013.

14. Nikeghbalian S, Aliakbarian M, Shamsaeefar A, et al. Multivisceral transplantation for the treatment of intra-abdominal tumors. Transplantation Proceedings 2013;4(10): 3528–3530. doi:10.1016/j. transproceed.2013.09.002.

15. Bharadwaj S, Tandon P, Gohel TD, et al. Current status of intestinal and multivisceral transplantation. Gastroenterology Report 2017;5(1):20–28. doi:10.1093/gastro/ gow045.

16. Janousek L, Novotny R, Kudla M, et al. Familial adenomatous polyposis and desmoid tumor treated with multivisceral transplantation and kidney autotransplantation: Case report and literature review. Case Rep Surg. 2019 Dec 22;2019 : 6064720. doi: 10.1155/2019/6064720.

17. Fiore M, Coppola S, Cannell AJ, et al. Desmoid-type fibromatosis and pregnancy: a multi-institutional analysis of recurrence and obstetric risk. Ann Surg. 2014 May;259(5):973–978. doi: 10.1097/ SLA.0000000000000224.

18. Emori M, Kaya M, Mitsuhashi T, et al. Desmoid tumor-associated pain is dependent on mast cell expression of cyclooxygenase -⁠ 2. Diagn Pathol. 2014 Jan 20;9 : 14. doi: 10.1186/1746-1596-9-14.

19. Rodilla V, Villanueva A, Obrador-Hevia A, et al. Jagged1 is the pathological link between Wnt and Notch pathways in colorectal cancer. Proc Natl Acad Sci. USA 2009 Apr 14;106(15):6315–6320. doi: 10.1073/pnas.0813221106.

20. Kim HA, Koo BK, Cho JH, et al. Notch1 counteracts WNT/β-catenin signalling through chromatin modification in colorectal cancer. J Clin Invest. 2012 Sep;122(9):3248–3259. doi: 10.1172/ JCI61216.

21. Messersmith WA, Shapiro GI, Cleary JM, et al. A phase I, dose-finding study in patients with advanced solid malignancies of the oral γ-secretase inhibitor PF 03084014. Clin Cancer Res. 2015 Jan 1;21(1):60–67. doi: 10.1158/1078-0432. CCR-14-0607.

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 7

2022 Číslo 7
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#