#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Editorial


Vyšlo v časopise: Klin Onkol 2014; 27(1): 5
Kategorie: Editorial

Gastrointestinální stromální tumory (gastrointestinal stromal tumours –⁠ GISTs) představují modelový vzor překotného růstu vědeckých poznatků, počínaje molekulární dia­gnostikou a cílenou léčbou na molekulární úrovni konče.

GISTs patří mezi vzácné mezenchymální nádory trávicího traktu. Z celkového počtu nádorů zažívacího ústrojí představují přibližně jen 1 %, což představuje v České republice cca 150 nových případů ročně. Průměrný věk pacientů je v době dia­gnózy 60 let. Dia­gnostikovány jsou případy od malých indolentních nádorů, které jsou léčitelné pouhou excizí, až po nádory maligní povahy.

GISTs jsou charakteristické silnou expresí tyrozinkinázového receptoru C -⁠ kit, jde o membránový protein (CD 117), který je nejdůležitějším imunohistochemickým markerem těchto nádorů. Současně s jeho vysokou expresí bývají detekovány aktivující mutace genu C -⁠ KIT na dlouhém raménku 4. chromozomu. Přibližně 5 –⁠ 10 % GISTs C -⁠ kit protein neexprimuje. U těchto nádorů je často detekována mutace v genu PDGFR, který také kóduje příbuzný tyrozinkinázový receptor (receptor tyrosine kinase –⁠ RTK), jež představuje terčovou strukturu pro cílenou terapii metastatického či lokálně pokročilého inoperabilního onemocnění.

Radikální chirurgický výkon s dosažením R0 resekce patří mezi standardní postup v léčbě nemetastatického onemocnění a je nejdůležitějším prognostickým faktorem pro přežití. Pětileté přežití se pohybuje kolem 50 %. Navzdory kompletní resekci recidivuje 80 % GISTs, nejčastěji intraabdominálně. U vybrané skupiny nemocných může odstranění metastázy zlepšit přežití. Jde zejména o pacienty s dobře nebo středně diferencovanými GISTs, s intervalem bez příznaků nemoci od stanovení dia­gnózy do zjištění metastáz delším než jeden rok a s izolovanými resekovatelnými jaterními metastázami.

Na významném poklesu mortality u metastatického a/ nebo lokálně pokročilého onemocnění se podílí nové léky,  tyrosinkinázové inhibitory –⁠ imatinib, sunitinib a regorafenib. Největší lékový potenciál prokázal imatinib, který projevil přínos i v eliminaci případné reziduální choroby po operaci GISTs s vysokým rizikem recidivy.

Vytvoření pracovišť pro léčbu pacientů s GISTs při komplexních onkologických centrech (KOC) bylo nevyhnutelnou podmínkou pro centralizaci vysoce specializované onkologické péče. Aktuálně se jedná o pracoviště: KOC FN Praha‑Motol, Masarykův onkologický ústav a FN Brno, Hradec Králové, Olomouc, Plzeň a České Budějovice. Pro osud pacientů s GISTs je zcela nezbytná oboustranná dobrá spolupráce a komunikace lékařů KOC a „necentrových“ lékařů. Nesmírně důležitý je i význam multioborové spolupráce mezi gastroenterologem, chirurgem, radiologem, onkologem, patologem a molekulárním bio­logem při upřesnění dia­gnózy včetně „druhého čtení“, imunohistochemie a zvláště pak v individuálním přístupu k pacientům.

Epidemiologii, léčbu a výsledky léčby pacientů s dia­gnózou GISTs v České republice a na Slovensku monitoruje klinický registr „reGISTer“. K datu 11. 11. 2013 obsahoval záznamy od téměř 1 400 pacientů, z toho 606 nemocných mělo záznam o systémové léčbě.

Entuziazmus pro cílenou léčbu častých epiteliálních nádorů zažívacího traktu se zatím nenaplnil, cílená léčba je provázena mnohými nežádoucími účinky a relativně časný vznik rezistence brání dlouhotrvajícímu efektu. Vzácné mezenchymální GISTs představují pravý opak. Jak ukazují data z klinického registru, medián celkového přežití (overall survival –⁠ OS) pacientů od zahájení léčby imatinibem pro metastatický a/ nebo lokálně pokročilý GISTs činil 62,5 měsíce u 446 léčených. Po selhání imatinibu byl v 2. linii léčby indikován u 147 nemocných sunitinib s mediánem OS 17,9 měsíce. V tomto směru nabízejí výše zmíněné inhibitory receptorů tyrozinkinázy značnou naději pro nemocné s GISTs –⁠ ambulantní léčba (jedna tableta denně bez jakýchkoli složitých aplikačních systémů), s minimem nežádoucích účinků a tedy při zachování dobré kvality života.

Časopis Klinická onkologie v tomto čísle publikuje dva případy pacientů s GIST. V prvním případě je prezentován dia­gnostický a léčebný proces u pacientky s C -⁠ kit negativním GIST, ve druhém případě neobvyklý průběh onemocnění s ohledem na místa jeho generalizace. Oba případy demonstrují potřebu léčby těchto pacientů ve specializovaných centrech.

MU Dr. Ilona Kocáková, Ph.D.

Klinika komplexní onkologické péče LF MU a Masarykův onkologický ústav, Brno


Štítky
Dětská onkologie Chirurgie všeobecná Onkologie
Článek Erratum

Článek vyšel v časopise

Klinická onkologie

Číslo 1

2014 Číslo 1
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#