Doporučení EULAR 2023 pro nefarmakologickou léčbu systémového lupus erythematodes a systémové sklerodermie

ÚVOD

Povědomí o významu nefarmakologické léčby a zvládání nemoci pacientem (self-management, neboli schopnost jedince efektivně spravovat svůj vlastní zdravotní stav a péči o sebe) u systémového lupus erythematodes (SLE) a systémové sklerodermie (SSc) se neustále zvyšuje, a proto si tato problematika vyžádala podrobnější analýzu a vypracování obecných, zastřešujících principů a vlastních doporučení pro léčbu, založených na evidenci, podobně jako tomu je u ostatních revmatických onemocnění.

V roce 2023 byla pracovní skupinou Evropské aliance revmatologických společností (EULAR) zpracována a zveřejněna on-line doporučení pro nefarmakologickou léčbu SLE a SSc, která vyšla v letošním květnovém čísle časopisu Annals of Rheumatic Diseases (1). Tato doporučení obsahují čtyři obecné principy, pět doporučení společných pro obě onemocnění, čtyři specifická doporučení pro SLE a tři doporučení pro SSc.
Na tato doporučení pak navazují doporučení EULAR pro farmakologickou léčbu.

V tomto článku přinášíme jejich stručný, informativní obsah.

OBECNÉ PRINCIPY NEFARMAKOLOGICKÉ LÉČBY

Obecné principy nefarmakologické léčby jsou společné pro SLE a SSc:

• Nefarmakologická léčba SLE a SSc by měla být navržena se zohledněním potřeb, očekávání a preferencí pacienta a měla by být založena na sdíleném rozhodování.
• Nefarmakologická léčba SLE a SSc může zahrnovat jednu i více intervencí.
• Nefarmakologická léčba SLE a SSc může být poskytována samostatně nebo jako doplněk léčby farmakologické.
• Nefarmakologickou léčbou nelze u SLE ani SSc nahrazovat léčbu farmakologickou, pokud je tato indikována.

SPOLEČNÁ DOPORUČENÍ PRO NEFARMAKOLOGICKOU LÉČBU SLE A SSc

Nefarmakologická léčba SLE a SSc by měla směřovat ke zlepšení kvality života.

Kvalitu života pacientů se SLE příznivě ovlivňuje podle klinických studií a metaanalýz fyzické cvičení a psychologická intervence. Pravidelné cvičení též zmírňuje únavu provázející SLE a psychologická intervence má pozitivní efekt i na úzkost.

U SSc bylo pozorováno zlepšení kvality života po domácím aerobním cvičení a ergoterapii zaměřené na funkci horních končetin a rehabilitaci rukou.

Pacientům se SLE a SSc je třeba nabídnout potřebnou edukaci a podporu při zvládání nemoci.

Edukace pacientů se SSc jako součást programů fyzického cvičení vede ke zlepšení aerobní kapacity a funkce úst. Výrazně účinné jsou multidisciplinární programy vzdělávání pacientů či skupinové edukace, jež zlepšují kvalitu života, ale podporují i zavedení zdravého životního stylu. Existují i internetové programy edukace, jež zvyšují efektivitu nefarmakologické léčby a zmírňují únavu.

U všech pacientů se SLE a SSc je nutné vyhodnotit kuřácké návyky a zvolit vhodnou strategii odvykání.

Kouření je známým rizikovým faktorem kardiovaskulárních onemocnění, zhoubných nádorů, osteoporózy a chronické obstrukční plicní nemoci. U kuřáků je přibližně o 50 % zvýšené i riziko vzniku SLE ve srovnání s nekuřáky, navíc je u pacientů se SLE kouření spojeno obecně s nižší účinností léčby. U kuřáků jsou např. méně účinná antimalarika nebo belimumab.

V populaci se SSc vyžadují aktivní kuřáci častěji intravenózní vazodilatační léčbu a prokazatelně častěji trpí digitálním vaskulárním onemocněním a ulceracemi. Kouření má dále negativní dopad na gastrointestinální postižení a intersticiální plicní postižení. Ukončení kouření vede k méně častým a závažným projevům Raynaudova fenoménu.

Odvykání kouření by mělo být dle členů pracovní skupiny doporučeno i pacientům se SLE, přestože intervenční studie s ukončením kouření u SLE jsou zatím ojedinělé.

U pacientů se SLE a SSc je vhodné předcházet působení chladu k prevenci Raynaudova fenoménu, obzvláště u jeho závažných forem.

Raynaudův fenomén (RF) je nejčastějším a také jedním z nejvíce obtěžujících projevů SSc. U SLE je RF méně častý, avšak jeho dopad na funkci rukou a aktivity každodenního života je stejně negativní. Expozice chladu a náhlé změny teploty jsou známým spouštěčem RF, exacerbace RF jsou v zimním období častější a delší. Praktické rady pro pacienty s RF zahrnují používání rukavic a zahřívacích pomůcek na ruce, vyhýbání se přímému kontaktu s chladnými povrchy a důkladné vysoušení pokožky rukou. V zimě postačí běžné rukavice, v klinické studii nepřinesly rukavice ze stříbrných vláken žádný rozdíl ve srovnání s konvenčními.

Pacientům se SLE a SSc je vhodné doporučit fyzické cvičení.

U obou onemocnění jsou pravidelné cvičení a podpora fyzické aktivity nejvíce studovanými intervenčními nefarmakologickými strategiemi. Fyzické cvičení zmírňuje zejména únavu a zlepšuje aerobní kapacitu, zatímco cvičení zaměřené na orofaciální oblast zlepšuje u dospělých pacientů se SSc funkci úst. Cílená fyzioterapie může zmírnit i funkční postižení. Program cvičení je třeba podle pracovní skupiny navrhnout individuálně se zohledněním kardiorespiračního stavu pacienta, dále je třeba zvážit u každého pacienta poměr přínosu a rizika a zohlednit i další individuální potřeby, očekávání a preference pacienta.

DOPORUČENÍ PRO NEFARMAKOLOGICKOU LÉČBU SLE

U pacientů se SLE je vhodné provést edukaci pacienta s podporou zvládání nemoci pacientem, což vede ke zlepšení výsledků fyzického cvičení a kvality života i zvýšení efektivity zvládání nemoci.

V klinických studiích jsou edukace pacientů a podpora zvládání nemoci zpravidla součástí programu aerobního cvičení pod supervizí zdravotníka. Díky edukaci jsou tyto intervence účinnější, např. při zlepšování aerobní kapacity a duševního zdraví ve srovnání s obvyklou péčí bez edukace. Různé edukační aktivity (edukace a poradenství na internetu, vzdělávací programy, internetové tréninkové programy dovedností, multidisciplinární vzdělávání apod.) mohou zlepšovat zvládání nemoci pacientem a kvalitu jeho života.

Pacientům se SLE je třeba doporučit vhodnou fotoprotekci k prevenci exacerbace.

Ultrafialové (UV) záření je dobře známým spouštěcím faktorem vzplanutí kožního i systémového lupusu. Pacienti se SLE by se měli vyhýbat přímému slunečnímu záření, zejména během dnů s vysokým UV indexem. Měli by používat fyzické bariéry, jako jsou klobouky, sluneční brýle a oděvy s dlouhým rukávem, a používat širokospektré opalovací krémy, jež účinně zabraňují fotoprovokaci. Individuálně je třeba v návaznosti na toto opatření zvážit suplementaci vitaminem D.

U pacientů se SLE by v případě potřeby měla být zvážena psychosociální intervence ke zlepšení kvality života a symptomů úzkosti a deprese.

V klinických studiích se osvědčily psychologické intervence ve formě kognitivně behaviorální terapie, skupinové terapie a psychoedukačních programů. Uázaly se účinné jak pro zlepšení kvality života, tak i zmírnění úzkosti a symptomů deprese nemocných. Poradenské a psychoedukační programy mohou být vedeny různými poskytovateli zdravotní péče, včetně sociálních pracovníků, psychologů a zdravotních sester; psychoterapeutické intervence však vede výhradně certifikovaný psychoterapeut.

Pacientům se SLE je vhodné doporučit aerobní cvičení ke zvýšení aerobní kapacity a zmírnění únavy a symptomů deprese.

Pravidelné aerobní cvičení ovlivňuje příznivě podle několika klinických studií u pacientů se SLE nejen aerobní kapacitu a fyzickou funkci, ale zmírňuje i únavu a symptomy deprese.

DOPORUČENÍ PRO NEFARMAKOLOGICKOU LÉČBU SSc

Všem pacientům se SSc by měla být nabídnuta edukace pacienta a podpora zvládání nemoci pro zlepšení funkce rukou a úst, kvality života a aktivit běžného života.

Pravidelné cvičení rukou je účinné při udržování a zlepšování pohyblivosti rukou, stejně tak soustavné cvičení zaměřené na orofaciální oblast zlepšuje funkci úst. Vhodné je i pravidelné domácí aerobní cvičení (rotoped, svalový vytrvalostní trénink horních končetin, protahovací cviky na ruce) v návaznosti na instruktáž fyzioterapeuta. Pohyblivost rukou a kvalitu života zlepšují též individuální rehabilitační programy, zatímco psychoedukační skupinové programy zlepšují pocit bezmoci.

U pacientů se SSc by mělo být prováděno cvičení zaměřené na orofaciální oblast, funkci rukou, aerobní cvičení a posilování ke zmírnění mikrostomie a zlepšení funkce rukou a fyzické kapacity (v uvedeném pořadí).

Mikrostomie a funkce ruky se ukázaly jako hlavní cíle nefarmakologické léčby, zejména ve studiích hodnotících fyzické cvičení. Pravidelné cvičení zaměřené na oblast kolem úst je účinné při zmírnění mikrostomie a cvičení rukou příznivě ovlivňuje jejich funkci. Účinné jsou zejména programy rehabilitačního cvičení, které zahrnují zahřívací a ochlazovací cvičení, trénink motorických funkcí, dechová cvičení, protahování úst, tepelné modality (např. koupele) a aerobní cvičení.

U pacientů se SSc a otoky rukou je vhodné zvážit manuální lymfodrenáže ke zlepšení funkce rukou.

V klinické studii vedla pětitýdenní aplikace manuálních lymfodrenáží u pacientů se SSc s otoky rukou ke zlepšení funkce rukou i horních končetin ve srovnání s obvyklou péčí. Efekt lymfodrenáží byl dlouhodobý a přetrvával po dobu dalších 9 týdnů po ukončení léčby. Lymfodrenáže vedly i ke zlepšení kvality života (SF-36) a celkové funkce (HAQ).

DISKUZE K DOPORUČENÍM

Tato nová doporučení pro nefarmakologickou léčbu vycházejí z relativně malého počtu dostupných randomizovaných klinických studií. Studie s nefarmakologickou léčbou jsou metodologicky obtížné (např. strategie zaslepení apod.). Většina studií probíhala krátce (doba sledování 4–12 týdnů, málokdy déle), jejich výpovědní hodnotu dále snižuje značná heterogenita uspořádání studií a kvality provedení. Kvalitní studie, které by hodnotily výsledky nefarmakologické léčby v delším časovém horizontu, chybí úplně, a jejich provedení v budoucnu by bylo proto velmi žádoucí.

Nejvíce studií bylo provedeno na téma fyzické aktivity a cvičení u SLE a SSc se zdokumentováním přínosu na kvalitu života, únavu a aerobní kapacitu. Oproti tomu účinnost různých psychologických intervencí byla zkoumána pouze v několika studiích u SLE, u SSc širší zkušenosti zatím chybí.

V doporučeních nejsou uvedena dietní, resp. nutriční opatření, neboť nebyla důkladně studována ani u jedné z nemocí. Dodržování středomořské stravy bylo spojeno s nižším kardiovaskulárním rizikem, nižší aktivitou onemocnění a nižším poškozením orgánů v průřezové studii u SLE, nelze z ní však vyvodit žádné závěry týkající se kauzality.

Pracovní skupina se shodla na zásadní důležitosti odvykání kouření pro zlepšení aktivity onemocnění a eliminaci působení chladu pro prevenci Raynaudova fenoménu, přestože dokladů v literatuře je překvapivě málo. Podle pracovní skupiny by též měla být zohledněna nákladová efektivnost léčby.

Je třeba doplnit, že některé souběžné stavy, jako jsou fibromyalgie a jiné formy chronické bolesti nebo stavy spojené s ireverzibilním poškozením orgánů, představují při hodnocení účinnosti nefarmakologické léčby značný metodologický problém, proto je třeba, aby byly sledované a hodnocené skupiny z tohoto pohledu co nejvíce homogenní.

Podle pracovní skupiny by mělo být vynaloženo potřebné úsilí směrem ke vzdělávání zdravotnických
pracovníků a pacientů o potenciálu různých nefarmakologických opatření, jež představuje první a nezbytnou fázi implementace těchto doporučení do klinické
praxe.