Ektope Milz als Tumor im Pankreas

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Hintergrund:
Ektopes Milzgewebe – insgesamt mit einer Häufigkeit von 10–15% in der Bevölkerung vertreten – kann in seltenen Fällen als Pseudotumor im Pankreas imponieren. Dabei ist in etwa 1–2% der Pankreasschwanz betroffen. Wir berichten von einem Fall, in dem sich ein verdächtiger Tumor im Pankreasschwanz als ektopes Milzgewebe herausstellte.

Patient:
Bei einem 63-jährigen Mann, der sich unter dem Bild einer akute Cholezystitis vorstellte, wurde zusätzlich einen Tumor im Pankreasschwanz gefunden. Im MRT zeigte sich eine solide Raumforderung von 1,5 cm Durchmesser im Pankreasschwanz, die sich in der T2-gewichteten Phase hyperintens darstellte. Aufgrund inhomogener Anreicherung in der vaskulären Frühphase wurde ein endokriner Pankreastumor vermutet.

Ergebnisse:
Intraoperativ stellte sich die Raumforderung als ektopes Milzgewebe heraus. Eine Pankreaslinksresektion nach onkologischen Richtlinien wurde wegen des als maligne verdächtigten Tumors durchgeführt. Histologisch ergab sich ektopes Milzgewebe im Pankreasschwanz ohne Anhalt für Malignität.

Schlussfolgerung:
Ektopes Milzgewebe im Pankreas ist eine seltene Ursache für unnötige Laparotomie, jedoch wegen unzuverlässiger Diagnoseverfahren vor dem Hintergrund der Notwendigkeit der histologischen Diagnosesicherung einer gutartigen Raumforderung weiterhin als Goldstandard anzusehen. Daher plädieren wir weiterhin für eine onkologische Tumorresektion in diesen schwierig zu diagnostizierenden Fällen.

Schlüsselworte:
Ektope Milz – Differentialdiagnose

Intrapancreatic Accessory Spleen

Background:
Intrapancreatic accessory spleen is a rare cause of pancreatic pseudotumors and in about 1–2% located in the pancreatic tail. Accessory spleens itself are found in about 10–15% of the population. Our findings show a case of an intrapancreatic accessory spleen suspected for a malignancy in the pancreatic tail.

Patient:
A 63-year-old man admitted for Cholezystitis was incidencially diagnosed with a tumor at the pancreatic tail. On MRI a hyperintense solid mass of 1.5 cm in diameter in the pancreatic tail was seen, which contrasted hyperdense in T2-weighted imaging. Due to inhomogenous enhancement on the early vascular phase the diagnosis of a endocrine pancreatic tail Carcinoma was suspected.

Results:
Intraoperative an accessory spleen was found in the pancreatic tail. An oncological left pancreatectomy was performed suspecting a malignant tumor. Histology showed an intrapancreatic accessory spleen in the pancreatic tail excluding presence of cancer.

Conclusion:
Intrapancreatic accessory spleen is a rare cause of unnecessary laparotomy but the absence of reliable diagnostics for this entity make histological ascertainment of a benign tumor indispensable. Therefore we still need an oncological tumor resection.

Key words:
accessory spleens – intrapancreatic ectopic localisation – differential diagnosis

EINLEITUNG

Ektope Milz ist eine seltene Ursache für Pseudotumoren im Pankreas und meist im Pankreasschwanz lokalisiert. Die Häufigkeit dieser speziellen Lokalisation wird mit 1–2% aller ektopen Milzen angegeben, wobei diese entsprechend Autopsiestudien in etwa 7–15% der Bevölkerung gefunden werden [1, 6, 7, 9]. Oft, wie auch in unserem Fall werden diese Tumoren für neuroendocrin gehalten und führen so wegen der Annahme einer malignen Raumforderung zu einer unnötigen Operation. Bisher fehlen verlässliche Diagnoseverfahren, was die Differentialdiagnose zwischen gut- und bösartig schwierig gestaltet.

KASUISTIK

Wir berichten von einem 63-jährigen männlichen Patienten, der initial wegen seit 2–3 Monaten immer wieder auftretenden epigastrischen Beschwerden aufgenommen wurde. Seine medizinische Vorgeschichte war leer bis auf ein Leberhämangiom, seine Familienanamnese ergab keinen Hinweis auf neoplastische Prädisposition. Bei internistischer Aufnahme war der Patient afebril mit einer Herzfrequenz von 84/min, und einem Blutdruck von 150/90 mmHg, in normalem Ernährungszustand, jedoch reduziertem Allgemeinzustand. Er klagte über epigastrische Schmerzen und zeigte entsprechende Abwehrspannung im Oberbauch. Die weitere Untersuchung zeigte normale Darmgeräusche in allen vier Quadranten und keinen Hinweis auf Organomegalien oder Ascites. Das Murphy-Zeichen war deutlich positiv. Laborchemisch auffallend: Bilirubin 1,4 mg/dL, LDH37° 272 U/L, CRP 152,8 mg/L, Leucozyten 11,7 /nL bei sonst normalen Laborwerten. Sonographisch zeigte sich ein subkapsuläres Leberhämangiom von 3 x 4,6 x 4,8 cm Durchmesser im Segment VII, sowie ein Konkrement von 1,8 cm Durchmesser in der Gallenblase bei floride entzündeter Gallenblasenwand. Es wurde eine akute Cholezystitis bei bekannter Lithiasis diagnostiziert und zunächst antibiotisch sowie symptomatisch behandelt. Wegen zusätzlich bestehender Beschwerden im linken Oberbauch wurde eine Computertomographie des Abdomens gemacht um eine biliäre Pankreatitis auszuschliessen (Amylase bei 26 U/I norm- wertig). Es zeigte sich eine unspezifische intrapankreatische Raumforderung im Schwanzbereich. Genaue Abmessungen waren aufgrund ödematöser Schwellung des Pankreas bei geringfügiger sekundärer Pankreatitis nicht möglich (Abb. 1).

Wegen der mangelhaften Beurteilbarkeit in der computertomographie wurde ein MRT gefahren (Abb. 2 and 3), was eine solide Raumforderung von 1,5 cm im Durchmesser im Pankreasschwanz zeigte. Diese stellte sich hyperintens in der T2-Gewichtung dar und kontrastierte sich in der vaskulären Frühphase entsprechend einem neuroendokrinen Tumor.

Unter dem Verdacht einer neuroendokrinen Neoplasie wurde ein Octreotid-Computertomogramm (189MBq ¹¹¹In-Octreoid i.v.) gemacht, welches ohne Befund blieb. Chromogranin A (CGA) von 83,2 μg/l, Glukagon von 37,1 μg/ml, und 5- OH-Indolazetat von 2,60 mg/24 h waren ebenfalls normwertig und machten einen neuroendokrinen Tumor unwahrscheinlich. Unter der Vermutung einer malignen pankreatischen Neoplasie wurde eine linksseitige Pankreasresektion durchgeführt sowie eine Cholezystektomie bei sym-ptomatischer Cholezytolithiasis. Im Schnellschnitt ergab sich ektopisches Milzgewebe ohne Anhalt für Malignität (Abb. 4 a, b, c. d, e).

Die Resektion wurde auf die linksseitige Pankreasresektion beschränkt und Präparat von 4,5 cm Länge, 3,5 cm Breite und 2,3 cm Höhe mit einer runden rotbraunen Raumforderung von 8 mm im Durchmesser entnommen, intrapankreatisch ektopes Milzgewebe. Der postoperative Verlauf war gut, so dass wir den Patienten am X. postoperativen Tag entlassen konnten.

DISKUSSION

Intrapankreatisches ektopes Milzgewebe ist selten, aber ohne Zweifel eine Ursache unnötiger Laparotomie. Verschiedene Autoren sehen diese Entität als wichtige Differentialdiagnose bei pankreatischen Raumforderungen [4, 2]. Dies sollte auch für Pankreastumoren ohne Hinweise auf Kanzerosität wie bespielsweise Tumormarker oder positive Lymphknotenabsiedelungen in Betracht gezogen werden. Aber ist letztendlich eine Diagnose dieser Ektopie möglich?

Es gibt Angaben über verschiedene Versuche der Diagnosestellung. Schreiner et al. publizierten drei Fälle von ektopen Milzen im Pankreas, wobei sie zur Diagnosestellung eine Biopsie mittels endosonographischer Feinnadelaspiration gewannen und dann für die Gewebetypisierung eine CD8-Färbung der lienalen Sinusendothelzellen durchführten [10]. Wir stellen uns die Frage, ob dadurch nicht die Gefahr der Verschleppung von Tumorzellen in den Stichkanal besteht mit dem Ergebnis einer sekundären Metastasierung. Gerade bei den Pankreastumoren mit entsprechend schlechter Prognose wäre dies nachteilig, so dass wir dieses Argument der Diagnosesicherung mittels Biopsie entgegensetzen.

Kim et al. fanden ein weiteres Diagnoseverfahren. Milzgewebe zeigt im Superparamagnetischen-Eisenoxid-MRT wie auch im Lenovist-kontrastierten Ultraschall ein charakteristisches Bild, wenn man die Bilder vor und nach Kontrastierung vergleicht. Milzgewebe präsentiert einen Signalabfall im Superparamagnetischen-Eisenoxid-MRT in der T2-Gewichtung und eine verlängerte Kontrastanreicherung in der verspäteten hepatosplenischen Phase beim Kontrastmittel-Ultraschall. Ektopes Milzgewebe kann so in der Bildgebung im Vergleich zur Milz entdeckt werden und so von einer Neoplasie unterschieden werden [3]. Ein Kontrastmittel-Ultraschall war schon früher von Ota et al. zur Diagnose dieser Läsion vorgeschlagen worden [8]. Ektopes Milzgewebe konnte mit diesen Verfahren entdeckt werden und für eine benigne Läsion in diesen Fällen sprach jeweils die Abwesenheit von Zeichen für Malignität. Als äußerst wichtig erscheint die Spezifität all dieser Verfahren, da eine Fehldiagnose im Falle einer malignen Neoplasie zu schwerwiegenden Folgen führt.

Miyayama et al. [5] beschreibt eine CT-Arteriographie als Diagnoseverfahren: hier erscheint die Läsion in der frühen Anreicherung ähnlich dem lienalen Parenchym. In zwei Fällen konnten sie in multiplanar reformatierten Bildern den Unterschied der Läsion zum Pankreasgewebe darstellen und so den Ursprung der Läsion als extrapankreatisch vermuten. Da diese Methode jedoch nicht spezifisch ist, kann sie lediglich als Diagnosehilfe angesehen werden, aber nicht zur Sicherung der Diagnose einer ektopen Milz.

Auf die Physiologie der Milz basiert das Verfahren von Weiand et al. [11]. Ein Szintigramm mit Technetium-99-markierten Hitze-degradierten Erythrozyten kann zur Detektion von Milzgewebe benutzt werden und so als verwertbares Diagnostikmittel ektopen Milzgewebes angesehen werden. Dies scheint die wohl am meisten spezifische Methode zu sein zur Differentialdiagnose intrapankreatischer Läsionen.

Thrombozytopenie und Leucozytopenie kann einem beschleunigten Abbau der Zellen bei Hypersplenismus im Sinne akzessorischer ektoper Milzen zu Grunde liegen. Wenn in diesen beiden Fällen andere Ursachen ausfallen, kann auch an eine bisher unbekannte ektope Milz gedacht werden.

Dennoch bleiben die aktuell vorgestellten Diagnoseverfahren von geringer Spezifität und können im Fall einer intrapankreatischen Raumforderung unbekannter Dignität nicht als effektive Diagnoseverfahren gewertet werden. Zudem erscheint es in Anbetracht der Seltenheit dieser Entität äußerst schwierig, diese als Differentialdiagnose bei pankreatischen Tumoren zu etablieren.

SCHLUSSVOLGERUNG

Wenn man die verschiedenen Ursachen für Raumforderungen im Pankreas betrachtet, ist ektopes Milzgewebe als Ursache sehr selten. Aber unweigerlich führt es in den meisten Fällen zur unnötigen Laparotomie. Dennoch sollte im Fall einer intrapankreatischen Raumforderung ohne Hinweise auf eine maligne Neoplasie wie positive Tumormarker (CEA und CA-19-9) oder anderen Raumforderungen im Sinne einer verdächtigen Metastasierung die Diagnose „Ektope Milz“ als mögliche Differentialdiagnose betrachtet werden. Hingegen kann auf die histologische Diagnosesicherung einer benignen Raumforderung nicht verzichtet werden. Darüberhinaus muss beachtet werden, dass die oben genannten Verfahren nicht allen Kliniken zugänglich sind. Daher bedürfen wir weiterhin einer Tumorresektion nach onkologischen Kriterien, um im Falle einer malignen Neoplasie die Therapiemöglichkeiten auszuschöpfen. Somit unterstützen wir weiterhin die Laparotomie und Pankreasresektion als Goldstandard in Anbetracht der Prognose maligner pankreatischer Raumforderungen, solange keine sicheren Diagnoseverfahren zur Verfügung stehen, Maligität verlässlich auszuschliessen. Weitere Untersuchungen sollten angestrebt werden, Diagnoseverfahren zu entwickeln, welche die Laparotomie in diesen Fällen ersparen könnten.

Robert Meiler

Klinikum Weiden

Söllnerstrasee 16

92637 Weiden

Deutschland