Izolovaná arytmogenní kardiomyopatie levé komory se známkami tukové přestavby


Isolated arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy with signs of lipomatous dysplasia.

Fibrolipomatous dysplasia predominantly involved left heart ventricle:
Arrhythmogenic cardiomyopathy/dysplasia is sometimes very copmplicated to diagnose despite complex and long lasting examination. We report a case of 65 year old woman who was on the basis of prior examination indicated for open heart surgery included aneurysmectomy. Based on transthoracic echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging (MRI) included late enhancement with gadolinium severe post heart attact left ventricle dysfunction was diagnosed. Immediately after open heart surgery patient died due to acute failure of the left ventricle. At necropsy cardiac examination surprisingly revealed a lipomatous dystrophy predominantly involving left ventricle. This case report shows how important is an accurate interpretation of cardiac MRI to determine this rare disorder.

Key words:
arrhythmogenic ventricular cardiomyopathy/dysplasia, magnetic resonance, late hypercontrast gadolinium imaging.


Autoři: P. Neužil 1;  M. Syrůček 2;  J. Balák 3;  J. Benedík 4;  M. Táborský 1;  M. Stern 5;  Š. Černý 4
Působiště autorů: Kardiologické oddělení Primář: prof. MUDr. Petr Niederle, DrSc. 1;  Patologické oddělení Primář: Doc. MUDr. Josef Marek, CSc. 2;  Radiodiagnostické oddělení Primářka: MUDr. Ladislava Janoušková, CSc. 3;  Kardiochirurgické oddělení Přednosta: MUDr. Štěpán Černý, CSc. 4;  Oddělení ARO Primář: MUDr. Milan Ročeň Nemocnice Na Homolce, Praha Ředitel: MUDr. Vladimír Dbalý 5
Vyšlo v časopise: Prakt. Lék. 2007; 87(8): 496-500
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

U fibrolipomatózní dysplázie postihující převážně levou komoru srdeční je stanovení definitivní diagnózy arytmogenní kardiomyopatie/dysplázie někdy velmi složité i při použití komplexních vyšetřovacích metod. Popisujeme případ 65leté ženy, která byla na základě provedených vyšetření indikovaná k provedení komplexního kardiochirurgického výkonu obsahující i aneurysmektomii hrotu levé komory (LK) srdeční. Podle echokardiografického vyšetření a vyšetření magnetickou rezonancí s použitím gadolinia byla diagnostikována poinfarktová jizva s vývojem těžké mechanické dysfunkce levé komory. Okamžitě po provedení KCH zákroku nemocná zemřela na akutní srdeční selhání a patologický nález překvapivě prokázal diagnózu lipomatózní dystrofie postihující převážně levou komoru srdeční. Popsaný případ ukazuje, jak důležitá je správná intepretace výsledků MR vyšetření srdce u raritního postižení.

Klíčová slova:
Arytmogenní kardiomyopatie/dysplázie, magnetická rezonance, pozdní hyperkontrastní vyšetření gadoliniem.


Štítky
Praktické lékařství pro děti a dorost Praktické lékařství pro dospělé

Článek vyšel v časopise

Praktický lékař

Číslo 8

2007 Číslo 8

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: Prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Familiární transthyretinová periferní polyneuropatie
Autoři: MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.

Diabetes mellitus a kardiovaskulární riziko, možnosti jeho ovlivnění
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se