Problematika inhibitoru u dětských hemofiliků, sledovaných na Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol


The Problems of Inhibitor in Children Hemophilic Patients Observed at the Pediatric Hematology and Oncology Clinic, University Hospital Prague-Motol

Among 230 pediatric hemophiliacs registered by 31st March 2007 in the HemIS register (Hemophilia – Information System), there are 26 patients (11.3%) with a history of inhibitor, and only 6 of them (2.3%) have the evidence of an active inhibitor requiring treatment. Between 1990 and 2006 in the Second Department of Pediatrics and later in the Department of Pediatric Hematology and Oncology of the University Hospital Motol, 19 patients with an inhibitor were followed up, thirteen of them were treated with the objective of inhibitor elimination. Immunosuppressive and immune tolerance therapy was used. In 10 of 13 treated patients the therapy led to a permanent elimination of inhibitor, in 3 patients it did not succeed due to an early termination of therapy. One of these patients died at home due to an unrecognized retroperitoneal bleeding. A treatment algorithm based on our experience is proposed in the discussion.

Key words:
register HemIS, pediatric hemophiliacs, inhibitor, immunosuppressive treatment, immune tolerance treatment


Autoři: V. Komrska;  V. Čepeláková;  J. Starý
Působiště autorů: Klinika dětské hematologie a onkologie UK 2. LF, FN Motol, Praha přednosta prof. MUDr. J. Starý, DrSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2007; 62 (9): 505-510.
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Mezi 230 dětskými hemofiliky, registrovanými k 31. 3. 2007 v celostátním registru hemofiliků HemIS (Hemofilie – Informační Systém), je 26 pacientů s inhibitorem (11,3 %), z nich pak pouze 6 (2,3 %) s „aktivním“, klinicky významným inhibitorem. V letech 1990 až 2006 bylo na II. dětské klinice a později Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol sledováno celkem 19 pacientů s inhibitorem, z nichž 13 bylo léčeno s cílem trvale inhibitor odstranit. Použita byla imunosupresivní a imunotoleranční léčba. U 10 pacientů, z 13 léčených, došlo k trvalému vymizení inhibitoru, u 3 pacientů se nepodařilo inhibitor odstranit, a to pro předčasné ukončení léčby. Jeden z těchto pacientů zemřel doma na nerozpoznané retroperitoneální krvácení. Na základě získaných zkušeností je v diskusi navržen léčebný algoritmus.

Klíčová slova:
registr HemIS, dětští hemofilici, inhibitor, imunosupresivní léčba, imunotoleranční léčba


Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie

Číslo 9

2007 Číslo 9

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se