Manan vázající lektin a jeho význam v přirozené imunitě
Mannan-binding Lectin and Its Relevance in Innate Immunity
Mannan binding lectin (MBL) is a protein involved in complement activation in innate immunity. Deficiencyof MBL plays a key role in infections when other immunodeficiency is present. The constitutional level of MBL inserum is very stable whereas the level in different individuals varies. This large variability is caused by mutationsin exon 1 of the gene encoding the MBL in codon 52, 54, and 57. The expression of the MBL gene is influenced byseveral polymorphisms in the promoter region. Lower level of MBL in serum can be associated with recurrentinfections and influences pathogenesis of some diseases for example cystic fibrosis, systematic lupus erythematosus,AIDS, hepatitis etc. On the other hand, protective effect to some intracellular pathogens was found.
Key words:
mannan-binding lectin (MBL), mutation, complement pathway, infection diseases
Autoři:
J. Chumchalová 1; J. Štěrba 2; P. Múdrý 2
Působiště autorů:
Centrum molekulární biologie a genové terapie, Interní hematoonkologická klinika, LF MU a FN Brno - PMDV1 přednosta prof. MUDr. J. Mayer, CSc. Klinika dětské onkologie, LF MU a FN Brno - PDM2 přednosta doc. MUDr. J. Štěrba, PhD.
Vyšlo v časopise:
Čes-slov Pediat 2004; (9): 477-481.
Kategorie:
Články
Souhrn
Manan vázající lektin (MBL) je protein podílející se na aktivaci komplementové dráhy, která je součástípřirozené imunity. Předpokládá se, že jeho deficit hraje významnou roli při opakovaných infekcích, zejménav kombinaci s jinou patologií. Hladina MBL v krvi je v průběhu života jedince relativně stabilní, ale existují velkéinterindividuální rozdíly.Variabilita hladinMBLv séru souvisí se 4 alotypy spojenými s mutacemi v 1. exonu MBLgenu v kodónech 52, 54, 57 a s polymorfismy v promotoru. Nízká hladina MBL v krvi může vést k opakovanýminfekcím, hraje roli v patogenezi některých onemocnění, jako jsou např. cystická fibróza, AIDS, hepatitida,systémový lupus erythematodes (SLE) atd. Naproti tomu byl prokázán ochranný účinek nízkých hladin MBL vůčiněkterým intracelulárním parazitům.
Klíčová slova:
manan vázající lektin (MBL), mutace, komplementová dráha, infekční onemocnění
Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorostČlánek vyšel v časopise
Česko-slovenská pediatrie
2004 Číslo 9
- Horní limit denní dávky vitaminu D: Jaké množství je ještě bezpečné?
- Diagnostický algoritmus při podezření na syndrom periodické horečky
- Syndrom Noonanové: etiologie, diagnostika a terapie
Nejčtenější v tomto čísle
- Manan vázající lektin a jeho význam v přirozené imunitě
- Diagnostika a léčba poleptání jícnu v dětském věku
- Strabismus u dětí
- Vrozená adrenální hyperplazie