Manan vázající lektin a jeho význam v přirozené imunitě


Manan vázající lektin a jeho význam v přirozené imunitě

Manan vázající lektin (MBL) je protein podílející se na aktivaci komplementové dráhy, která je součástípřirozené imunity. Předpokládá se, že jeho deficit hraje významnou roli při opakovaných infekcích, zejménav kombinaci s jinou patologií. Hladina MBL v krvi je v průběhu života jedince relativně stabilní, ale existují velkéinterindividuální rozdíly.Variabilita hladinMBLv séru souvisí se 4 alotypy spojenými s mutacemi v 1. exonu MBLgenu v kodónech 52, 54, 57 a s polymorfismy v promotoru. Nízká hladina MBL v krvi může vést k opakovanýminfekcím, hraje roli v patogenezi některých onemocnění, jako jsou např. cystická fibróza, AIDS, hepatitida,systémový lupus erythematodes (SLE) atd. Naproti tomu byl prokázán ochranný účinek nízkých hladin MBL vůčiněkterým intracelulárním parazitům.

Klíčová slova:
manan vázající lektin (MBL), mutace, komplementová dráha, infekční onemocnění


Mannan-binding Lectin and Its Relevance in Innate Immunity

Mannan binding lectin (MBL) is a protein involved in complement activation in innate immunity. Deficiencyof MBL plays a key role in infections when other immunodeficiency is present. The constitutional level of MBL inserum is very stable whereas the level in different individuals varies. This large variability is caused by mutationsin exon 1 of the gene encoding the MBL in codon 52, 54, and 57. The expression of the MBL gene is influenced byseveral polymorphisms in the promoter region. Lower level of MBL in serum can be associated with recurrentinfections and influences pathogenesis of some diseases for example cystic fibrosis, systematic lupus erythematosus,AIDS, hepatitis etc. On the other hand, protective effect to some intracellular pathogens was found.

Key words:
mannan-binding lectin (MBL), mutation, complement pathway, infection diseases


Autoři: J. Chumchalová1;  J. Štěrba2;  P. Múdrý2
Působiště autorů: Centrum molekulární biologie a genové terapie, Interní hematoonkologická klinika, LF MU a FN Brno - PMDV1 přednosta prof. MUDr. J. Mayer, CSc. Klinika dětské onkologie, LF MU a FN Brno - PDM2 přednosta doc. MUDr. J. Štěrba, PhD.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2004; (9): 477-481.
Kategorie:

Souhrn

Manan vázající lektin (MBL) je protein podílející se na aktivaci komplementové dráhy, která je součástípřirozené imunity. Předpokládá se, že jeho deficit hraje významnou roli při opakovaných infekcích, zejménav kombinaci s jinou patologií. Hladina MBL v krvi je v průběhu života jedince relativně stabilní, ale existují velkéinterindividuální rozdíly.Variabilita hladinMBLv séru souvisí se 4 alotypy spojenými s mutacemi v 1. exonu MBLgenu v kodónech 52, 54, 57 a s polymorfismy v promotoru. Nízká hladina MBL v krvi může vést k opakovanýminfekcím, hraje roli v patogenezi některých onemocnění, jako jsou např. cystická fibróza, AIDS, hepatitida,systémový lupus erythematodes (SLE) atd. Naproti tomu byl prokázán ochranný účinek nízkých hladin MBL vůčiněkterým intracelulárním parazitům.

Klíčová slova:
manan vázající lektin (MBL), mutace, komplementová dráha, infekční onemocnění


Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se