Kožní amyloidózy

Cutaneous Amyloidoses

Cutaneous amyloidoses represent a group of diseases classified according to the origin of amyloid. Amyloidoses from keratin include lichen amyloidosus, macular amyloidosis, amyloidosis due to actinic damage of keratinocytes and amyloidosis connected to epidermal tumors. AL amyloidoses originate from monoclonal plasmocyte proliferation with increased level of serum immunoglobulins. Amyloid L originates from their light chains and deposits in various tissues, mainly around vessels. Amyloidoses with A amyloid are connected to chronic inflammatory processes leading to increased level of serum amyloid A-related protein that belongs to acute phase proteins. This protein is metabolised into amyloid A in the serum and deposits around vessels in various tissues in the case of high serum levels. Histopathological examination is clue to final diagnosis in each type of amyloidosis.

Key words:
cutaneous amyloidoses – clinical picture – histopathological pattern – therapy

Autoři: L. Pock
Působiště autorů: Dermatohistopatologická laboratoř, Praha ⁸
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 82, 2007, No. 5, p. 245-253
Kategorie: Souborné referáty (doškolování lékařů)

Souhrn

Kožní amyloidózy představují skupinu chorob klasifikovaných podle původu amyloidu. K amyloidózám z keratinu patří lichen amyloidosus, makulózní amyloidóza, amyloidóza při aktinickém poškození keratinocytů a amyloidóza u epidermálních tumorů. Amyloidózy AL pocházejí z monoklonální proliferace plazmocytů spojené se zvýšením hladiny imunoglobulinu v séru. Z jejich lehkých řetězců vzniká amyloid L, který se ukládá v různých tkáních, především kolem cév. U amyloidóz spojených s amyloidem A jsou východiskem patogeneze chronické záněty, které vedou ke zvýšení produkce „sérum amyloid A-related proteinu" - jednoho z proteinů akutní fáze. Ten se v séru odbourává na amyloid A. Při jeho vysoké hladině dochází k ukládání kolem cév v různých tkáních. Definitivní diagnóza u všech druhů amyloidóz se opírá o vyšetření histopatologické.

Klíčová slova:
kožní amyloidózy - klinický obraz - histopatologický obraz - terapie