Výsledok pacientky s Herlyn-Werner-Wunderlichovým syndrómom liečenej balónikovou septostómiou – pred- a pooperačný ultrazvukový nález

Stáhnout PDF English version

Autoři: Erik Dosedla ¹ ; Zuzana Ballová ¹ ; Petra Gašparová ¹ ; Martina Sitáš ¹ ; P. Calda ²
Působiště autorů: Department of Gynaecology and Obstetrics, Faculty of Medicine, Pavol Jozef Safarik University in Kosice, Hospital AGEL Košice-Šaca Inc., Košice-Šaca, Slovak Republic ¹; Department of Gynaecology and Obstetrics, First Faculty of Medicine, Charles University and General Teaching Hospital, Prague, Czech Republic ²
Vyšlo v časopise: Ceska Gynekol 2023; 88(6): 450-453
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Herlyn-Werner-Wunderlichov syndróm je vzácna kongenitálna anomália, definovaná triádou vrodených chýb ženského urogenitálneho traktu –⁠ homolaterálnou renálnou agenéziou, uterom duplex a obštrukčným hemihematometrokolpom, ktorej etiológia zostáva zatiaľ nejasná. Najčastejšími klinickými príznakmi sú panvová bolesť, dysmenorrhea a hmatateľná hmota v dôsledku hematokolpu alebo hematometra. Vzhľadom na nedávne štúdie sa u týchto mladých pacientok považuje za dominantný nález endometrióza, čo môže vysvetľovať patofyziologický mechanizmus jej vzniku ako výsledok retrográdnej menštruácie. Včasná diagnostika a následná liečba sú dôležité v prevencii rozvoja závažných komplikácií. Klinické a reprodukčné výsledky po drenáži hematometrokolpu sú vo všeobecnosti uspokojivé. Predstavujeme 13-ročnú pacientku s panvovou bolesťou a diagnostikovaným syndrómom OHVIRA liečenú balónikovou septostómiou.

Zdroje

1. Fachin CG, Rocha JL, Maltoni AA et al. Herlyn--Werner-Wunderlich syndrome: diagnosis and treatment of an atypical case and review of literature. Int J Surg Case Rep 2019; 63 : 129–134. doi: 10.1016/j.ijscr.2019.08.035.

2. Ugurlucan FG, Bastu E, Gulsen G et al. OHVIRA syndrome presenting with acute abdomen: a case report and review of the literature. Clin Imaging 2014; 38 (3): 357–359. doi: 10.1016/j.clinimag.2013.12.011.

3. Purslow CE. A case of unilateral haematocolps, haematometria, and haematosalpinx. J Obstet Gynaecol Br Emp 1922; 29 : 643. doi: 10.1111/j.1471-0528.1922.tb16100.x.

4. Herlyn U, Werner H. Simultaneous occurrence of an open Gartner-duct cyst, a homolateral aplasia of the kidney and a double uterus as a typical syndrome of abnormalities. Geburtshilfe Frauenheilkd 1971; 31 (4): 340–347.

5. Wunderlich M. Unusual form of genital malformation with aplasia of the right kidney. Zentralbl Gynakol 1976; 98 (9): 559–562.

6. Tong J, Zhu L, Chen N et al. Endometriosis in association with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Fertil Steril 2014; 102 (3): 790–794. doi: 10.1016/j.fertnstert.2014.05.025.

7. González LS, Artibani M, Ahmed AA. Study ing Müllerian duct anomalies –⁠ from cataloguing phenotypes to discovering causation. Dis Model Mech 2021; 14 (6): dmm047977. doi: 10.1242/dmm.047977.

8. Duncan PA, Shapiro LR, Stangel JJ et al. The MURCS association: Müllerian duct aplasia, renal aplasia, and cervicothoracic somite dysplasia. J Pediatr 2020; 95 (3): 399–402. doi: 10.1016/s0022-3476 (79) 80514-4.

9. Dias JL, Jogo R. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: pre -⁠ and post-surgical MRI and US findings. Abdom Imaging 2015; 40 (7): 2667–2682. doi: 10.1007/s00261-015-0421-0.

10. Cunha GR, Robboy SJ, Kurita T et al. Development of the human female reproductive tract. Differentiation 2018; 103 : 46–65. doi: 10.1016/ j.diff.2018.09.001.

11. Zhu L, Chen N, Tong JL et al. New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Chin Med J (Engl) 2015; 128 (2): 222–225. doi: 10.4103/0366-6999.149208.

12. Sourial S, Tempest N, Hapangama DK. Theories on the pathogenesis of endometriosis. Int J Reprod Med 2014; 2014 : 179515. doi: 10.1155/ 2014/179515.