Jak zlepšit peripartální péči a management poporodního krvácení u žen s vWD?
Dr. Michelle Lavinová z Národního koagulačního centra při Nemocnici sv. Jakuba v Dublinu ve svém sdělení v rámci webináře HAEMExpert konstatovala, že těhotenství při von Willebrandově nemoci (vWD) představuje komplexní hemostatickou výzvu, která vyžaduje multidisciplinární přístup. Jak tedy nejlépe na to?
Zajištění minimalizace rizik a kontinuity péče
Péči o těhotnou ženu s vWD by měli zajišťovat gynekolog, neonatolog, klinický genetik, pediatr a hematolog a měli by navzájem úzce spolupracovat – to je klíčové pro kontinuitu péče od doby před otěhotněním přes neonatální fázi až po období poporodní. Pacientka by se měla spolupodílet na rozhodování.
Co se týká peripartální péče při vWD, mnoho aspektů v současné klinické praxi zůstává nejistých. Multioborový tým by se měl snažit u žen s vWD vytvořit prospektivní a individualizovaný plán pro anestezii a porod, a to na začátku III. trimestru gravidity. Způsob porodu by se měl řídit porodnickými indikacemi. Dále je třeba mít přehled poporodního krvácení a jeho rizikových faktorů a plán hemostatického pokrytí aplikací kyseliny tranexamové (TXA) post partum. Epidurální anestezie je kontraindikovaná, jsou-li hladiny von Willebrandova faktoru (vWF) < 50 IU/dl (pak by měla být zvolena alternativní analgezie).
Doporučení pro redukci poporodního krvácení
Pro management rizika poporodního krvácení u žen s vWD existují guidelines zahrnující například dosažení cílové hladiny vWF 50–150 IU/dl před neuraxiální anestezií nebo podávání kyseliny tranexamové během poporodního období ženám s vWD typu 1, 2 i 3. Optimální strategie managementu v prevenci však podle autorky sdělení nejsou definovány, navzdory signifikantně (1,5×) většímu riziku poporodního krvácení při vWD a 5× větší pravděpodobnosti potřeby transfuze krve.
Časná poporodní péče o matku s vWD by měla zahrnovat substituci koncentrátem koagulačního faktoru (CFC) k udržení hladiny vWF > 50 IU/dl. I v případě substituční terapie však ženy s vWD mohou stále poporodně krvácet − ve studii WiN se primární poporodní krvácení objevilo u 27 % pacientek, které užívaly jako profylaxi CFC. Pokud se jedná o neonatální péči a vWD, je doporučováno časně se obrátit na specialistu v oblasti pediatrie − dětského hematologa.
V době propuštění z hospitalizace by pacientka i ošetřující tým měli být edukováni o riziku sekundárního poporodního krvácení a jeho známkách – přednášející v závěru svého vystoupení upozornila, že je často přehlédnuto, navzdory povědomí o zvýšeném riziku jeho výskytu u žen s vWD. Z dlouhodobého hlediska je důležité sledování a hodnocení množství železa.
Eva Srbová
redakce proLékaře.cz
Zdroj: Lavin M. What to expect when they’re expecting: von Willebrand disease, peri partum care and post-partum haemorrhage management. Female factors to consider in von Willebrand disease: Heavy menstrual bleeding and peri-partum care. HAEMExpert, 2022 Oct 4.
