Autoimmune Bullous Dermatoses
The bullous dermatoses comprise the congenital bullous dermatoses and acquired autoimmune diseases. Autoimmune bullous dermatoses are characterized by relatively stable clinical, histopathological and immunopathological findings. They arise on the basis of specific autoimmune reactions either with desmosomal or basement membrane molecules. According to the site of blister formation they are divided into intraepidermal and subepidermal bullous diseases. These serious conditions cause high morbidity and mortality and therefore require a long-term treatment. Newly developed molecular-biologic techniques help to better understand their pathophysiology, establish the precise diagnosis and thus to choose the proper effective treatment.
Key words: autoimmune bullous diseases – pemphigus – pemphigoid – epidermolysis bullosa acquisita – dermatitis herpetiformis – linear IgA dermatosis
Autoři: P. Cetkovská Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika FN a LFUK v Plzni přednosta prof. MUDr. V. Resl, CSc. Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 81, 2006, No. 4, p. 188-198 Kategorie: Souborné referáty (doškolování lékařů)
Mezi bulózní dermatózy patří především vrozené puchýřnaté nemoci a získané autoimunitní choroby. Autoimunitní puchýřnaté nemoci jsou charakterizovány relativně stálými klinickými, histologickými a imunopatologickými nálezy. Vznikají na základě cílených autoimunitních reakcí buď s molekulami desmosomů nebo bazální membrány. Podle místa vzniku puchýřů se rozdělují na intraepidermální a subepidermální puchýřnaté nemoci. Jde o závažné choroby, které způsobují výraznou morbiditu a mortalitu, a vyžadují proto dlouhodobé léčení. Nově vyvinuté molekulárně-biologické techniky umožňují lépe porozumět patofyziologii těchto nemocí, stanovit přesnou diagnózu, a tím i zvolit vhodnou účinnou léčbu.
Klíčová slova: autoimunitní puchýřnaté nemoci - pemfigus - pemfigoid - epidermolysis bullosa acquisita - dermatitis herpetiformis - lineární IgA dermatóza
Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
