#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Hemofili e z pohledu vývoje zajištění péče o nemocné


Authors: M. Penka 1,3;  J. Blatný 1,3;  M. Matýšková 1,3;  P. Smejkal 1,3;  E. Tesařová 2,3
Authors‘ workplace: Oddělení klinické hematologi e FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MU Dr. Miroslav Penka, CSc., 2Transfuzní oddělení a krevní banka FN Brno, pracoviště Bohunice, přednostka prim. MU Dr. Eva Tesařová, 3Univerzitní centrum pro trombózu a hemostázu 1
Published in: Vnitř Lék 2009; 55(Suppl 1)(Supplementum 1): 48-51

Overview

Hemofili e je onemocnění známé již od starověku a vždy budící značno u odborno u, ale i nemedicínsko u pozornost. Je onemocněním nepříliš častým, ale spojeným se zákonitostmi, které mají ne zcela obvyklý, avšak mnohdy modelový charakter. Nemedicínské problémy jso u zvláště v dnešní době dány ekonomickými aspekty. Je proto nutné se problematiko u hemofili e podrobně zabývat a řešit ji komplexně, s precizní organizací a určením péče a jejího rozsahu s raci onálním využitím veškerých možností, které moderní medicína i doba poskytují. V článku je nastíněn vývoj dosažení organizace péče o nemocné s hemofili í v minulosti až do so učasnosti.

Klíčová slova:
hemofili e –  substituce –  CCC/ HTC –  mezi oborová péče

Hemofili e je vrozeno u krvácivo u chorobo u [12], která je výjimečná v mnoha směrech –  jak po samotné stránce medicínské, tak i po stránce aspektů paramedicínských, především psychosoci álních, organizačních a ekonomických.

Péče o hemofiliky má v Brně dlo uholeto u tradici [4] a od počátku zajišťování systematické péče o nemocné s hemofili í stálo Brno, resp. brněnská hematologická škola, na jednom z předních míst v bývalém Československu a nyní i v České republice.

Počátky již zmíněné systematické péče sahají do 70. let minulého století a jso u spjaty se jménem doc. Viléma Huleho, zakladatele brněnské hematologi e a blízkého spolupracovníka doc. Dušana Mrkose. Za jeho přispění byla nemocným s hemofili í nejen organizována té době odpovídající péče, ale byla rozvíjena především laboratorní di agnostika a také komplexní zpracování celé problematiky [7].

Tak, jak plynul čas, se postupně prohlubovaly jednotlivé prvky komplexní péče o nemocné –  od laboratorní di a­gnostiky přes pokroky vývoje stále dokonalejších léčebných postupů až po organizaci péče, která začala získávat mezi oborový, preventivní a systematický charakter [1,13]. Hemofili e byla jedno u z prvních chorob, u nichž se rozvinula dispenzární péče ve všech požadovaných oblastech.

V celé ČR je v so učasné době registrováno asi 900 osob trpících hemofili í (750 osob s hemofili í A a 120 osob s hemofili í B) [11]. Tito paci enti jso u léčeni prakticky ve všech nemocnicích v ČR a ročně spotřebovávají krevní deriváty za asi 400 mil. Kč. So učasný stav péče se vyvinul z dosavadních požadavků a možností této doby [16]. I když je péče o nemocné s hemofili í v naší zemi na velmi vysoké úrovni, dle názoru zástupců České hematologické společnosti, Společnosti pro transfuzní lékařství, České společnosti pro trombózu a hemostázu a České pedi atrické společnosti je opět načase korigovat odpovídající péči v nastavení odpovídajícím dnešním narůstajícím požadavkům. Zároveň je třeba konstatovat, že pro poskytovatele LPP je léčba hemofiliků povšechně náročná a v ně­kte­rých případech i těžko dostupná. Má svá další úskalí, která spočívají zejména v:

  • nedostatečné erudici lékaře –  ne každá nemocnice v ČR má svého hematologa; ne každý hematolog má dostatečné znalosti a zkušenosti s léčbo u hemofili e
  • nedostatečných aktuálních zásobách krevních derivátů –  pro několik osob hemofiliků, kteří jso u léčeni v okresní nemocnici, se nevyplatí držet zásoby krevních derivátů
  • povinně generovaných zásobách krev­ních derivátů v závislosti na množství prodané plazmy k frakcionaci v dané nemocnici –  firmy, které v so učasné době plazmu k frakci onaci v ČR vykupují, vyžadují zpětný odběr zboží z jejich vlastní produkce (barterové obchody). Z uvedeného důvodu je ne­zbytné léčit hemofiliky v dané nemocnici za účelem spotřeby dodaných krevních derivátů. Ve zdravotnických zařízení, která jso u přímo řízena MZ ČR (fakultní nemocnice a ústavy), k výše definovanému úskalí nedochází.

V so uvislosti s uvedenými aspekty je pochopitelné, že se hledají vylepšení so učasného stavu, což je trend, který se dnes řeší na celoevropské úrovni a opírá se o doporučení Europe an Associ ati on for Haemophili a and Associ ated Disorders (EAHAD) [5].

Cíle jso u jasné –  zlepšit dosavadní péči o nemocné hemofili í, dále řešit problematiku výkupu plazmy a zajištění dostatečného množství krevních derivátů na straně druhé a konečně v so uvislosti s předchozími dvěma body odpovídajícím způsobem zorganizovat péči o nemocné. K cílům by se mělo dospět vytvořením Českého národního hemofilického programu (ČNHP), jehož základy již byly položeny po řadě přípravných diskuzí a sympozi í zainteresovaných odborníků a jehož základní zásady lze so ustředit do následujících směrů:

  • řešení poruch krevního srážení jako so učásti celorepublikové i regi onální politické agendy
  • řešení poruch krevního srážení jako životního zájmu laické i odborné veřejnosti
  • mezinárodní kooperace a harmonizace těchto snah a cílů v rámci partnerských struktur EU a WHO
  • trvalé udržování vysoké úrovně programu léčby poruch krevního srážení pomocí účelné kontroly nákladů s nimi spojených
  • stanovení a průběžné vyhodnocování indikátorů, výstupů (o utputs) a výsledků (o utcomes), fungování a účinnosti ČNHP; každoroční komentář k plnění, případně revize a doplňování
  • pojmenovat síť center péče o nemocné hemofili í a paci enty s jinými vrozenými krvácivými stavy; definice bude vycházet z požadavků Světové hemofilické federace (WFH) a z evropských doporučení na zřízení tzv. Center komplexní péče (CCC –  Comprehensive Care Centres a HTC –  Hae­mophili a Tretament Centres) akre­-ditovaných na principu čtyř kompetencí: kvalifikace, vybavení, sebeevalu ace a komunikace
  • vytvořit Koordinační radu ČNHP jako nástroj pro ko ordinaci práce, která byla sestavena již ze zástupců pracovišť, která se historicky na péči o nemocné hemofili í v ČR podílejí

Základním cílem ČNHP je zajištění péče o osoby trpící hemofili í a jinými vrozenými krvácivými stavy v centrech (CCC a HTC), jak bylo řečeno dle propozic evropských standard, kterých by v ČR bylo účelné zřídit asi 10– 12. Tato centra by pak spolupracovala se spádovými speci alisty –  hematology, kteří působí v regi onálních zdravotnických zařízeních a poskytují základní péči (regi onální či spádová pracoviště/ centra, známá jinak jako pracoviště sdílené péče).

Centralizací péče by byly raci onálně využity zkušenosti odpovídající požadavkům zabezpečení včetně finančních prostředků za so učasné dispenzarizace všech postižených osob a poskytnutí raci onální péče na úrovni so učasných poznatků [15]. Lze předpokládat, že zajištěním péče v centrech bude dosaženo menšího výskytu zdravotních komplikací.

Náplní činnosti Center pro hemofilii (CCC/ HTC) je:

  • di agnostika poruch hemostázy
  • léčebně preventivní péče o nemocné s poruchami hemostázy, zajištění komplexní ambulantní i nemocniční péče po celých 24 hod včetně zajištění domácí léčby
  • vytváření a udržování registrů nemoc­ných s poruchami hemostázy
  • dispenzarizace osob včetně pravidelných laboratorních kontrol u nemocných léčených krevními deriváty [2]
  • dispenzarizace nemocných s hemofili í a jinými vrozenými krvácivými stavy
  • depistáž vrozených krvácivých stavů, vyšetření rodin
  • nákup a sledování spotřeby krevních derivátů a jejich evidence
  • vytváření doporučených di agnostických a léčebných postupů u nemocných s vrozenými krvácivými stavy ve spolupráci s ostatními odbornými společnostmi
  • v případech, kdy centrum bude zajišťovat péči o dětské paci enty, musí být so učástí týmu pedi atr s hematologicko u erudicí

CCC/ HTC musí být schopno zajistit pro svo u spádovo u oblast di agnostiku a diferenci ální di agnostiku hemofili e a ostatních vrozených krvácivých stavů:

  • základní vyšetření hemostázy s dostupností v režimu statim po dobu 24 hod: počet krevních destiček, aktivovaný parci ální tromboplastinový čas (aPTT), protrombinový čas (PT), fibrinogen, trombinový čas, antitrombin, stanovení solubilních komplexů fibrinových monomerů (či ekvivalent vyšetření), D‑dimery
  • vyšetření hemostázy dostupné denně, v případě potřeby i v době pracovního klidu: F VIII:C, F IX:C, von Willebrandův faktor (antigen nebo aktivita), anti‑Xa aktivita
  • ostatní testy –  minimálně: doba krvácení (Simplate či adekvátní), všechny další ko agulační faktory, stanovení aktivity a antigenu přirozených inhibitorů krevního srážení, vyšetření na lupus antiko agulans (včetně konfirmačních testů), funkční vyšetření krevních destiček (např. agregace včetně indukce Ristocetinem a vyšetření typu PFA- 100)
  • stanovení specifického inhibitoru (Bethesda jednotky) –  v případě potřeby i v době pracovního klidu [8]
  • diferenci ální di agnostika lupus antiko agulans
  • molekulárně bi ologická vyšetření
  • předepsané kontroly jakosti pro potřeby zařízení transfuzní služby

V rámci léčebně preventivní péče by měla CCC poskytovat následující služby:

  • lékařské ambulantní služby pro potřebu dispenzarizovaných nemocnýchvlastních i z jiných oblastí ČR
  • dostupnost lékaře z těchto speci alizovaných pracovišť v době pohotovostní služby
  • substituční léčbu u nemocných s hemofili í a ostatními vrozenými krvácivými stavy i na jiných odděleních nemocnice
  • konzili ární službu u všech poruch hemostázy
  • hospitalizace dispenzarizovaných ne­-mocných na odpovídajícím oddělenínemocnice, většino u interním či dět­ském, pokud v nemocnici ne­jso u spe­ci alizovaná hematologická lůžka
  • pravidelná dispenzární vyšetření
  • zajištění vyšetření rodiny postiženého
  • genetické vyšetření na dostupném pracovišti
  • včasné vyšetření přenašeček hemofili e a jiných vrozených krvácivých stavů, včetně zajištění prenatálního vyšetření
  • spolupráce s ostatními obory –  ortopedi e [10], stomatologi e, psychologi e, rehabilitace, genetika, ne urologi e, chirurgi e, gynekologi e, infekční lékařství [6] a dalšími
  • dispenzarizace osob a výdej průkazů o vrozeném krvácivém stavu
  • edukace lékařů, dalších zdravotníků i nemocných a jejich rodinných příslušníků
  • metodického vedení LPP se zaměřením na hemofilii a jiné vrozené krvácivé stavy ve spádové oblasti
  • registrace dat nemocných v informační databázi [11,13]
  • vědecko‑výzkumná činnost na úrovni problémového okruhu

Na rozdíl od CCC nemusejí HTC disponovat psychologem, rehabilitačním pracovištěm ani všemi náležitostmi k léčbě (především chirurgické) paci entů s inhibitorem [5].

Předpokládá se, že by personálně bylo dostačující, kdyby centrum mělo následující obsazení:

  • nejméně 3 lékaři s atestací z hematologi e a transfuzní služby, v případě péče o dětské paci enty, nejméně 1 pedi atr s atestací z hematologi e a transfuzní služby nebo atestací z dětské hematologi e a onkologi e nebo lékař s atestací z pedi atri e a minimálně 10 let práce s nemocnými s hemofili í a ostatními vrozenými krvácivými stavy
  • nejméně 5 atestovaných zdravotních sester
  • nejméně 1 vysokoškolák nelékař se zko uško u z hematologických vyšetřovacích metod
  • nejméně 5 atestovaných laborantů s atestací z hematologi e a transfuzní služby

Centra musí být pravidelně podrobena a uditům (peer a udit) odborných společností.

Co do konkrétní péče je její rozložení možné stratifikovat následujícím způsobem, přičemž se tím vymezuje rozsah péče daný CCC proti HTC:

  1. Hemofilici s inhibitorem [14]:
    • k elektivním chirurgickým (včetně ortopedických) výkonům –  CCC [9]
    • k imunotoleranční léčbě –  CCC [3]
    • k profylaktickému podávání a event. domácí léčbě –  CCC
    • k akutní péči –  CCC/ HTC
    • k běžné péči –  CCC/ HTC
  2. Hemofilici bez inhibitoru –  těžcí a středně těžcí:
    • k elektivním ortopedickým výkonům (včetně synovektomi e) –  CCC
    • k elektivním chirurgickým výkonům –  CCC/ HTC
    • k akutním výkonům –  CCC/ HTC
    • k profylaktickému podávání –  CCC/ HTC
    • k domácí péči –  CCC/ HTC
    • k běžné péči –  CCC/ HTC + spádová (regi onální) pracoviště
  3. Hemofilii –  lehcí:
    • dispenzarizováni v CCC/ HTC

Dalším článkem péče o nemocné hemofili í jso u regi onální hematologická pracoviště či pracoviště sdílené hematologické péče, která jso u napojena na CCC/ HCT, jež ručí za odborný potenci ál pracoviště ve směru případného zajištění péče poskytovaného paci entům spádu, tedy v rámci jejich bydliště. Tato pracoviště jso u odborně i věcně vedena centrem, k němuž se regi onální hematologické pracoviště přihlásí. Jso u to také Centra, která zajišťují regi onálním pracovištím dostatečné množství krevních derivátů pro léčbu spádových paci entů.

Dalším cílem ČNHP je ve spolupráci s Česko u společností transfuzního lékařství v so uvislosti se záměrem garance dostatečného množství krevních derivátů zajištění prodeje plazmy k frakci onaci z „malých zařízení transfuzní služby“ tak, aby prodaná plazma byla řádně vyfakturována odběratelské firmě a za plazmu bylo ze strany odběratelské firmy zdravotnickému zařízení řádně zaplaceno (nikoli barterovými obchody), přičemž by mělo být dosaženo konsolidace procesů při:

  • nákupu krevních derivátů
  • poskytování péče, která je spojena s po užitím krevních derivátů
  • účtování krevních derivátů zdravotním pojišťovnám, včetně poskytnuté péče
  • úhradě poskytovatelům LPP za péči, v rámci které byly po užity krevní deriváty

Dle názoru představitelů odborných společností by pro re alizaci projektu bylo žádo ucí: vypsat veřejno u so utěž na poskytování LPP komplexního charakteru pro paci enty s porucho u krevního srážení včetně zajištění komplexní di agnostiky, využití možnosti domácí léčby a rehabilitace. Obecně lze znovu podtrhno ut, že cílem celého projektu je zlepšení péče o osoby trpící hemofili í a jinými vrozenými krvácivými stavy, konsolidace všech so uvisejících procesů a raci onalizace finančních nákladů.

V rámci ČNHP budo u Centra poskytující péči úzce spolupracovat s již vyjmenovanými odbornými společnostmi, přičemž nezbytnými podmínkami získání statutu Centra jso u:

  • pravidelná účast v cyklech externí kontroly kvality, včetně získání příslušných certifikátů
  • zavedení sy­stému správné laboratorní praxe a sy­stému managementu jakosti
  • dostatečné zásoby krevních derivátů pro léčbu hemofili e a jiných vrozených krvácivých stavů a jejich nepřetržitá dostupnost
  • splnění výše uvedených kritéri í
  • doporučit zdravotním pojišťovnám úhradu léčby krvácení u paci entů s hemofili í po uze centrům, která splnila kritéri a veřejné so utěže
  • nakupovat krevní deriváty po uze v centrech (ve větším objemu bude jejich cena nižší), která by doporučovala a řídila LPP paci entů i v ostatních nemocnicích. Výdej krevních derivátů pro profylaktické či terape utické podání u hemofiliků v ostatních nemocnicích by mohl být svázán s kódem 22029 –  výdej krevních derivátu z centra, odbornosti 202.

Na základě dosavadní organizace byla k poskytování shora zmíněné péče pro dospělé i děti v rámci ČNHP Česko u hematologicko u společností ve spolupráci s Česko u společností pro trombózu a hemostázu, Česko u pedi atricko u společností a Česko u společností pro transfuzní lékařství navržena a doporučena tato pracoviště:

  1. CCC Praha –  ÚHKT (pro dospělé) –  spádová oblast Praha a střední Čechy
  2. CCC Praha‑Motol (pro děti) –  spádová oblast Praha, střední Čechy, případně Vysočina
  3. CCC FN Brno (pro děti i dospělé) –  spádová oblast jižní Morava, Zlínský kraj, případně Vysočina
  4. HTC FN Olomo uc –  spádová oblast střední Morava
  5. HTC FN Ostrava –  spádová oblast severní Morava
  6. HTC FN Hradec Králové –  spádová oblast východní Čechy
  7. HTC FN Plzeň –  Plzeňský kraj a Karlovarský kraj
  8. HTC Nemocnice Liberec –  Liberecký kraj
  9. HTC Nemocnice Ústí nad Labem –  Ústecký kraj
  10. HTC Nemocnice České Budějovice –  Jihočeský kraj

Závěr

Každá doba přináší svoje požadavky a ty, které jso u dnes kladeny na péči o hemofilii, vyžadují raci onální uspořádání center poskytujících péči, její stratifikaci co do rozsahu a v závislosti na vybavenosti pracoviště, jeho zkušenostech, oprávnění a možnosti disponovat s určeným objemem finančních prostředků.

Problémem bude do brzké budo uc­nosti stanovení stěžejních programů, jako jso u: zajištění nemocných s inhibitorem, nemocných s nutností profylaktické léčby, rozšíření a zdokonalení domácí péče, dále určení elektivních ortopedických výkonů, kvalifikované ošetření akutních onemocnění a zajištění intervenčních zásahů včetně následné rehabilitační a lázeňské léčby. Mimo medicínsko u sféru pak bude sahat zajištění úhrady finančně extrémně náročných léčebných režimů.

Poděkování

Poděkování patří všem kolegům podílejícím se na vytvoření Českého národního hemofilického programu, kteří zastupují jednotlivá dosavadní „Hemofilická centra“ v ČR –  především jeho ko ordinátorovi MU Dr. P. Salajovi a prim. MU Dr. V. Komrskovi, CSc., jakož i kolegům z Institutu bi ostatistiky a analýz Masarykovy univerzity, především Ing. P. Brabcovi a doc. RNDr. L. Duškovi, CSc. Děkujeme samozřejmě i všem dalším kolegům včetně Spolku pro trombózu a hemostázu i samotným paci entům, kteří se na tvorbě programu podílejí nemalo u měro u rovněž.

prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.
www.fnbrno.cz
e-
mail:m.penka@fnbrno.cz

Doručeno do redakce: 15. 4. 2009


Sources

1. Blatný J. Inhereted co agulati on disorders (Vrozené trombofilní stavy). In: Starý J et al (eds). Dětská hematologi e. Trendy so udobé pedi atri e, svazek 4. Praha: Galén 2005: 189– 203.

2. Blatny J, Kohlerova S, Komrska V et al. Bleeding Prophylaxis in Children with Haemophili a A/ B Using Plasma- derived Concentrates Immunate/ Immunine –  Prospective Survey. J Thromb Haemost 2005; 3 (Suppl 1): Abstract P 1998.

3. Blatny J, Kohlerova S, Zapletal O et al. Prophylaxis with recombinant factor VIIa for the management of bleeding episodes during immune tolerance tre atment in a boy with severe haemophili a A and high‑response inhibitors. Haemophili a 2008; 14: 1140– 1142.

4. Bozděch Z, R.Moster J, Stryhal J et al. Totální protéza kolenního klo ubu u hemofiliků. Acta Chir Orthop Tra um Čech 1983; 50: 228– 233.

5. Colvin BT, Astermark J, Fischer K et al. Inter Disciplinary Working Gro up. Europe an principles of haemophili a care. Haemophili a 2008; 14: 361– 374.

6. Husa P, Roznovský L, Smejkal P et al. Efficacy and safety of chronic hepa­titis C tre atment in haemophilic pati ents. Hepatogastroenterology 2005; 52: 1541– 1544.

7. Matýšková M, Penka M. Hemofili e. Vnitř Lék 1991; 37: 397– 403.

8. Morfini M, Auerswald G, Kobelt RA et al. Prophylactic tre atment of haemophili a pati ents with inhibitors: clinical experi ence with recombinant factor VIIa in Europe an Haemophili a Centres. Haemophili a 2007; 13: 502– 507.

9. Moster R, Penka M, Matěja F. Operační léčba pohybového aparátu u krvácivých stavů. Acta Chir Orthop Tra um Čech 1986; 53: 54– 61.

10. Penka M, Smejkal P, Buliková A et al. Multiple Orthopaedic procedures in Hemophili ac Pati ents. Reports from the 17th Internati onal Congress on Thrombosis, Invited reports to Symposi a, Monduzi editore, Internati onak Proceedings Divisi on, Bologna, Italy, Oct 2002, 63– 66.

11. Penka M, Dušek L, Smejkal P et al. Project HemIS (Haemophili a- Informati on System): multicentric informati on system of evalu ati on of clinical data of pati ents with haemophili a. Haemophili a 2004; 10 (Suppl 3): 21– 22.

12. Penka M. Vrozené krvácivé stavy. In: Indrák K et al (eds). Hematologi e. Vnitřní lékařství –  postgradu ální klinická project. Praha: Triton 2006/ 2007: 110– 117.

13. Salaj P, Brabec P, Penka M et al. Effect of rFVIIa dose and time to tre atment on pati ents with haemophili a and inhibitors: Analysis of HemoRec Registry data from the Czech Republic. Haemophili a 2009; 15: 752– 759.

14. Smejkal P, Mužík J, Penka M et al. The use of FEIBA® and NovoSeven® for tre atment of bleeding episodes in pati ents with hemophili a A and factor VIII inhibitor: a single centre experi ence. Haematologica 2006; 91 (Suppl 1): 156– 157.

15. Smejkal P, Matýšková M, Penka M. Hemofili e. Vnitř Lék 2008; 54: 992– 999.

16. Smejkal P, Matyskova M, Chlupova G et al. Haemophili a pati ents in So uth Moravi a: Survey of the preceeding 20 ye ars. Hämostase ologi e 2008; 28 (Suppl 1): 21– 23.

Labels
Diabetology Endocrinology Internal medicine

Article was published in

Internal Medicine

Issue Supplementum 1

2009 Issue Supplementum 1

Most read in this issue
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#