Prognóza idiopatickej pľúcnej hemosiderózy v detskom veku

Overview

Cieľ:
Zistiť prežívanie pacientov s idiopatickou pľúcnou hemosiderózou (IPH), analyzovať klinický priebeh a mortalitu podľa intervalu medzi začiatkom prejavov ochorenia a určením diagnózy. Posúdiť prognózu v súvzťažnosti s voľbou liečebného režimu a trvaním terapie.

Súbor pacientov a metodika:
Retrospektívna štúdia detí s diagnózou IPH formou dotazníka za obdobie rokov 1985–2003, bolo oslovených päť detských pneumologických ambulancií v Slovenskej republike. Zo 16 dotazníkov autori vyradili dva pre nekompletné údaje a jedného pacienta s Goodpastureovým syndrómom. IPH sa diagnostikovala 13-krát v uvedenom medziobdobí.

Výsledky:
Priemerný vek pri stanovení diagnózy bol 5,3 ± 3,4 roka (rozpätie 0,7–13,1), pomer chlapcov k dievčatám činil 5 : 8. K dominantným príznakom patrili hypochromná anémia (100 %), pľúcne infiltráty (77 %), obraz intersticiálnych zmien na pľúcach (23 %), horúčky (72 %), hemoptýza (23 %). Diagnózu potvrdil pozitívny nález siderofágov (92 %) v bronchoalveolovej laváži (BAL) a žaľúdočnej tekutine (54 %), iba BAL (23 %), v gastrickom aspiráte (8 %) a z pľúcnej biopsie (8 %). V jednom prípade sa diagnóza stanovila len na základe klinických prejavov (8 %). Priemerná doba sledovania chorých detí bola 3,7 ± 2,3 roka (rozpätie 0,3–7,6). Trinásťročná pacientka zomrela počas masívneho krvácania do pľúc s postihnutím myokardu po troch týždňoch od určenia správnej diagnózy. Pľúcna fibróza zapríčinila úmrtie deväťročnej pacientky po piatich rokoch neúspešnej liečby (15 %). Časový úsek medzi prvými symptómami a diagnózou IPH predstavoval 2,8 ± 2,4 roka (rozpätie 0,3–8,1). Iniciálna liečba pozostávala z vnútrožilových pulzných dávok metylprednizolonu (23 %), v kombinácii prednizonu a inhalačných kortikosteroidov (77 %). Pacienti mali dobrú odpoveď na dlhodobé podávanie (priemer 2,5 roka) oboch foriem kortikosteroidov. V troch prípadoch bolo potrebné rozšíriť terapiu o ďalšie imunosupresíva (azathioprin, cyklofosfamid) alebo hydrochloroquin, aby se zlepšila kontrola krvácania do pľúc, pribrzdila progresia fibrotických zmien (23 %). Sedem pacientov prežívalo viac ako 2,5 roka, vyčíslené Kaplanovou-Meierovou metódou (58 %).

Záver:
Pacienti s krátkym časovým úsekom medzi prvými príznakmi a stanovením diagnózy IPH majú priaznivejšiu prognózu. Spojená liečba perorálnymi a inhalačnými kortikosteroidmi, prípadne so súčasnou aplikáciou iných imunosupresív, zlepšuje vyhliadky pacienta, zmenšuje intenzitu a frekvenciu náhlych pulmonálnych príhod, inhibuje chronické patologické deje v pľúcnom tkanive. Dá sa vysloviť názor, že dlhoročný a kompletný liečebný prístup pozitívne ovplyvňuje prognózu IPH. Dobrým ukazovateľom fázy ochorenia, nie progresie fibrotizácie, sa javí hodnota sérového erytropoetínu, ktorá vykazuje priamu úmernosť so stupňom krvácania do pľúc. Prítomnosť ANCA a ďalších autoprotilátok môže naznačovať nepriaznivú prognózu.

Kľúčové slová:
idiopatická pľúcna hemosideróza, kortikosteroidy, imunosupresíva, prognóza