Význam plazmatických necholesterolových sterolů při monitorování medikamentózní léčby dětských a adolescentních familiárních hypercholesterolémií


Authors: J. Hyánek 1,2;  F. Pehal 1;  L. Dubská 1;  J. Dvořáková 1;  V. Maťoška 1;  H. Přindišová 3;  V. Martiníková 2;  M. Loučka 4
Authors‘ workplace: Oddělení klinické biochemie, hematologie a imunologie Nemocnice Na Homolce, Praha přednosta MUDr. M. Průcha, PhD. 1;  Metabolická ambulance Nemocnice Na Homolce, Praha ředitel MUDr. O. Šubrt, CSc. 2;  Radiodiagnostické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha primářka MUDr. L. Janoušková, CSc. 3;  Ústav matematiky a statistiky Vysoké školy chemicko-technologické, Praha přednosta Ing. M. Loučka, CSc. 4
Published in: Čes-slov Pediat 2006; 61 (10): 556-565.
Category: Original Papers

Overview

Cíl:
Určit praktický význam stanovení markerů endogenní syntézy cholesterolu a fytosterolů během monitorování medikamentózní léčby familiárních hypercholesterolémií (FH)u dětí a adolescentů.

Metody:
Lathosterol (Lat), desmosterol (Des), lanosterol (Lan), kampesterol (Cam) a sitosterol (Sit) byly stanovovány pomocí GC/MS v plazmě zdravých i nemocných dětí během jejich návštěvy v metabolické ambulanci v letech 2003–2005; výsledky byly srovnány s dospělými pacienty a zdravými dárci.

Výsledky:
U 160 dětí ve věku 6–18 let (50 % zdraví a 50 % s FH) byly stanovovány hlavní markery endogenní syntézy cholesterolu (Lat, Des, Lan) a fytosterolů (Cam a Sit) během nízkocholesterolové dietní léčby stejně jako během léčby iontoměniči, statiny a statiny kombinovanými s ezetimibem. Byly určeny referenční hodnoty těchto metabolitů u různých věkových skupin zdravých dětí, které nejsou závislé na pohlaví ani věku. U dětí na přísné dietní léčbě byly hladiny Lat a Des zvýšeny i po dosažení léčebné hladiny celkového cholesterolu. Stejný trend byl patrný také u dětí léčených statiny. Léčba iontoměniči a statiny kombinovanými s ezetimibem snižovala hladiny prekurzorů. Fytosteroly v plazmě nebyly závislé na hladinách cholesterolu ani na věku a pohlaví dětí. Jejich výrazné zvýšení autoři pozorovali po podávání iontoměničů a ezetimibu. Domnívají se, že pacienti s vysokými hladinami Lat jsou vhodní pro léčbu statiny, pacienti s vysokým Cam pro léčbu ezetimibem nebo stanoly. Extrémně vysoké hladiny Lat nebo Cam dovolují určit „hyperrespondery“ pro dietní či medikamentózní léčbu.

Závěry:
Monitorování dietní či medikamentózní léčby FH pomocí nesterolových sterolů je užitečné a efektivní. Dovoluje snáze diferencovat jednotlivé pacienty s FH a také volit medikamentózní dávky či snadněji udržovat léčebnou hladinu celkového cholesterolu v plazmě.

Klíčová slova:
lathosterol, desmosterol, kampesterol, sitosterol, necholesterolové steroly, familiární hypercholesterolémie u dětí, medikamentózní léčba


Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents
Login
Forgotten password

Don‘t have an account?  Create new account

Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account