Authors: J. Hyánek 1,2; F. Pehal 1; L. Dubská 1; J. Dvořáková 1; V. Maťoška 1; H. Přindišová 3; V. Martiníková 2; M. Loučka 4 Authors‘ workplace: Oddělení klinické biochemie, hematologie a imunologie Nemocnice Na Homolce, Praha přednosta MUDr. M. Průcha, PhD. 1; Metabolická ambulance Nemocnice Na Homolce, Praha ředitel MUDr. O. Šubrt, CSc. 2; Radiodiagnostické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha primářka MUDr. L. Janoušková, CSc. 3; Ústav matematiky a statistiky Vysoké školy chemicko-technologické, Praha přednosta Ing. M. Loučka, CSc. 4 Published in: Čes-slov Pediat 2006; 61 (10): 556-565. Category: Original Papers
Cíl: Určit praktický význam stanovení markerů endogenní syntézy cholesterolu a fytosterolů během monitorování medikamentózní léčby familiárních hypercholesterolémií (FH)u dětí a adolescentů.
Metody: Lathosterol (Lat), desmosterol (Des), lanosterol (Lan), kampesterol (Cam) a sitosterol (Sit) byly stanovovány pomocí GC/MS v plazmě zdravých i nemocných dětí během jejich návštěvy v metabolické ambulanci v letech 2003–2005; výsledky byly srovnány s dospělými pacienty a zdravými dárci.
Výsledky: U 160 dětí ve věku 6–18 let (50 % zdraví a 50 % s FH) byly stanovovány hlavní markery endogenní syntézy cholesterolu (Lat, Des, Lan) a fytosterolů (Cam a Sit) během nízkocholesterolové dietní léčby stejně jako během léčby iontoměniči, statiny a statiny kombinovanými s ezetimibem. Byly určeny referenční hodnoty těchto metabolitů u různých věkových skupin zdravých dětí, které nejsou závislé na pohlaví ani věku. U dětí na přísné dietní léčbě byly hladiny Lat a Des zvýšeny i po dosažení léčebné hladiny celkového cholesterolu. Stejný trend byl patrný také u dětí léčených statiny. Léčba iontoměniči a statiny kombinovanými s ezetimibem snižovala hladiny prekurzorů. Fytosteroly v plazmě nebyly závislé na hladinách cholesterolu ani na věku a pohlaví dětí. Jejich výrazné zvýšení autoři pozorovali po podávání iontoměničů a ezetimibu. Domnívají se, že pacienti s vysokými hladinami Lat jsou vhodní pro léčbu statiny, pacienti s vysokým Cam pro léčbu ezetimibem nebo stanoly. Extrémně vysoké hladiny Lat nebo Cam dovolují určit „hyperrespondery“ pro dietní či medikamentózní léčbu.
Závěry: Monitorování dietní či medikamentózní léčby FH pomocí nesterolových sterolů je užitečné a efektivní. Dovoluje snáze diferencovat jednotlivé pacienty s FH a také volit medikamentózní dávky či snadněji udržovat léčebnou hladinu celkového cholesterolu v plazmě.
Klíčová slova: lathosterol, desmosterol, kampesterol, sitosterol, necholesterolové steroly, familiární hypercholesterolémie u dětí, medikamentózní léčba
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
