Vývoj humorální imunity u dětí s cystickou fibrózou


Authors: A. Šedivá;  J. Bartůňková;  A. Skalická;  V. Vávrová 1
Authors‘ workplace: Ústav imunologie 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, přednostka doc. MUDr. J. Bartůňková, CSc. II. dětská klinika 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, 1přednosta doc. MUDr. J. Vavřinec, CSc.
Published in: Čes-slov Pediat 1999; (10): 535-538.
Category:

Overview

Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění, jehož klinické projevy se rozvíjejí naznámém genetickém podkladě a zahrnují kromě dalších příznaků hlavně chronickou závažnou plicní infekci.V obraně proti infekci se i na patologickém terénu nemocných s cystickou fibrózou podílejí imunitní mechanismy.V předložené studii jsme sledovali vývoj humorální imunity u dětí s cystickou fibrózou. Ve srovnání s normálnídětskou populací jsme zjistili mírnou celkovou hypogamaglobulinémii v časném věkovém období, hlavně v doběod prvního do třetího roku života, následovanou typickou hypergamaglobulinémií v pozdějších věkových obdo-bích. Toto snížení imunoglobulinů se promítá do IgG a při specifikaci vyšetření podtříd IgG se jedná o sníženív IgG2. Vzhledem k tomu, že protilátky izotypu IgG2 hrají významnou roli v obraně proti k menům Pseudomonas,jež jsou základním patogenem u onemocnění CF, mohl by tento deficit v raném dětství pacientů s CF přispívatk pozdější dlouhodobé až trvalé kolonizaci pacientů těmito mikroorganismy. Studie otvírá otázku substituční léčbyimunoglobuliny u těchto dětí. Kromě těchto nálezů v protilátkové imunitě nacházíme pozitivitu autoprotilátekANCA, antineutrofilních cytoplazmatických protilátek. Tyto autoprotilátky nemají věkovou závislost a v kterém-koliv věku mohou komplexně ovlivňovat klinický stav dětí s CF,

Klíčová slova:
cystická fibróza, děti, imunoglobuliny, IgG, podtřídy IgG, autoprotilátky, ANCA

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents

Article was published in

Czech-Slovak Pediatrics


1999 Issue 10

Most read in this issue

This topic is also in:


Login
Forgotten password

Don‘t have an account?  Create new account

Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account