Incidence a přežívání dětí v prvním roce života s vybranými typyvrozených vad v ČR v období 1994 -1998.1.část

Overview

Cíl studie:
Cílem této práce je,na základě individuálních,kohortně uspořádaných dat,provést diferenčníanalýzu výskytu a přežívání dětí narozených s vybranými typy vrozených vad během prvního roku jejich života.Typ studie:Retrospektivní demograficko-epidemiologická analýza.Materiál:Studie je založena na individuálních datech o narozených,diagnostice vrozených vad a zemřelýchdětech do jednoho roku v ČR za období 1994 -1998.V kohortním souboru bylo sledováno 475 834 narozených,z nich narozených mrtvě bylo 1520.Počet narozených s vrozenou vadou činil 11 528,mrtvě se z nich narodilo 33dětí.Počet zemřelých během prvního roku života byl 3037,z nichž 972 mělo vrozenou vadu.Pro první část studiebyly vybrány vady prenatálně diagnostikovatelné.Studovanými událostmi byla úroveň úmrtnosti dětí narozenýchs vybranými vrozenými vadami v jednotlivých obdobích prvního roku jejich života.Výsledky:Během prvního roku života zemřelo ve sledovaném souboru 3037 dětí,z toho do 10 dnů polovinaa do 64 dnů 75 %.V souboru narozených celkem přežilo 1 rok života 99,4 %dětí,v podsouboru narozenýchs vrozenou vadou to bylo necelých 92 %,což koresponduje s hodnotami kvocientů kojenecké úmrtnosti (0,64 a 8,46na 100 živě narozených).Nejnižší intenzita přežívání byla potvrzena podle očekávání u dětí narozených s anence-falií,Patauovým syndromem (100%letální do jednoho roku života),dále u syndromu hypoplazie levého srdcea u Edwardsova syndromu.Naopak vysoké procento přežívajících dětí bylo podle očekávání zjištěno u Turnerovasyndromu,redukčních deformit končetin,Fallotovy tetralogie,ageneze ledvin a hypoplazie ledvin (jednostrannépostižení).Závěr:Úspěšnost prenatální diagnostiky u těchto letálních a těžkých vrozených vad prezentovaných v této prácije na velmi dobré úrovni plně srovnatelné s vyspělými státy světa.Přes tyto úspěchy se však v současné době tytovrozené vady stále vyskytují i u narozených dětí a představují velmi vysoké procento dětské mortality,ale i morbidity.V obou případech je významným komplikujícím faktorem i to,že řada takto postižených dětí se rodípředčasně a k problematice možného řešení konkrétní vrozené vady se přidávají možné komplikace vyplývajícíz nutné neonatální intenzivní péče o nezralého novorozence s vrozenou vadou (vadami).

Klíčová slova:
vrozená vada,incidence,Česká republika,prenatální diagnostika,mrtvorozenost,perinatálníúmrtnost,novorozenecká úmrtnost,kojenecká úmrtnost