Neobvyklý případ septo-optické dysplazie Kazuistika
:
J. Vosáhlo; M. Kolská; J. Lebl
:
Klinika dětí a dorostu 3. LF UK, FN Královské Vinohrady, Praha, přednosta doc. MUDr. J. Lebl, CSc.
:
Čes-slov Pediat 2001; (11): 660-662.
:
Septo-optická dysplazie je vzácná vrozená vada charakterizovaná hypoplasaí optických nervů, morfologickými abnormalitami středočárových struktur mozku a poruchou sekrece hypofyzárních, případně hypotalamických hormonů. Tuto vrozenou anomálii autoři zjistili u pacienta s centrálním diabetes insipidus a poruchou čití žízně. Jeho sekrece ostatních hormonů z oblasti hypotalamu a hypofýzy není narušena. Chlapec má oboustrannou hypoplasai optických nervů, chybění septum pellucidum, corpus callosum, columnae fornicis a comissura anterior fornicis a cystu v oblasti glandula pinealis. Izolovaný diabetes insipidus je neobvyklou manifestací septo-optické dysplazie. Porucha čití žízně může u pacienta být důsledkem porušeného vývoje středočárových mozkových struktur v oblasti hypotalamu. V kombinaci s diabetes insipidus vedla k opakovaným těžkým rozvratům vnitřního prostředí.
Klíčová slova:
septo-optická dysplazie, diabetes insipidus, porucha čití žízně
Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsArticle was published in
Czech-Slovak Pediatrics
2001 Issue 11
Most read in this issue
- „Neonatal Abstinence Syndrome"
- Uncommon Case of Septo-optic Dysplasia. Case-history
- Deňciency of Steroid 11-beta-hydroxylase
- Iodine, its Fate and Importance in the Organism