Syndrom pseudomyxomu peritonea – popis tří případů a přehled problematiky

Cíl práce:
Na pozadí tří vlastních pozorování seznámit s novými poznatky v problematice pseudomyxomu peritonea. Proveden je detailní rozbor literatury se zaměřením na patogenezi a biologické spektrum tohoto neobvyklého syndromu.

Typ studie:
Tři kazuistická pozorování.

Název a sídlo pracoviště:
Bioptická laboratoř, s.r.o., a Šiklův ústav patologie, LF UK a FN, Plzeň.

Metodika a výsledky:
Zahrnuty jsou případy praxe Bioptické laboratoře, s.r.o., a konzultačního registru prof. Michala. Zevrubně je popisován klinický průběh onemocnění tří pacientů s pseudomyxomem peritonea, včetně dlouhodobého sledování. Zaznamenána je celá šíře histologického uspořádání nádorů včetně doprovodné fotodokumentace. Imunohistochemický průkaz hlenu MUC2 (Novocastra, 1:400), cytokeratinu 7 (Dako, 1:200) a cytokeratinu 20 (Dako, 1:100) se prováděl pomocí streptavidin-biotinového detekčního systému LSAB+ (Dako). Jako vizualizační chromogen posloužil diaminobenzidin tetrahydrochlorid.

Závěr:
Pseudomyxom peritonea je čistě klinický syndrom, který by měl být vždy doplněn histologickým vyšetřením s přesným popisem epitelové komponenty. Podle jejich vzhledu se rozlišují dvě základní formy onemocnění s naprosto odlišnou biologií a prognózou. První a mnohem častější, tzv. diseminovaná peritoneální adenomucinóza s téměř konstantním nálezem benigního mucinózního tumoru apendixu, která často recidivuje, ale má velmi dobrou prognózu. Je považována za PMP v užším slova smyslu. Druhá, tzv. peritoneální mucinózní karcinomatóza, je v podstatě vzácnějším projevem karcinózy peritonea při generalizaci maligního tumoru (adenokarcinomu) trávicího ústrojí s excesivní produkcí hlenu.

V obou případech vychází onemocnění z MUC2 pozitivních pohárkových buněk trávicího ústrojí a postižení ovarií je sekundární. Není neobvyklá normální makroskopie apendixu či „nevinná“ apendektomie v anamnéze.

Klíčová slova:
peritoneum – pseudomyxoma peritonei – apendix – mukokéla – mucinózní cystadenom – mucinózní cystadenokarcinom – ovarium – MUC2 hlen – peritoneální karcinomatóza – peritoneální mucinózní adenomatóza