Frontotemporální demence

Overview

Frontotemporální demence (FTD) je heterogenní klinický syndrom způsobený progresivnídegenerací frontálních a/nebo temporálních laloků mozku nonalzheimerovského typu. Představujeasi 10 % všech demencí. Začíná nejčastěji mezi 45. a 65. rokem a trvá průměrně osm let od prvníchpříznaků až k smrti. Je charakterizována výraznou alterací osobnosti a sociálního chování a/neboporuchou řeči, postižením exekutivních funkcí, změnou jídelních zvyklostí a dalšími příznaky.Zrakověprostorové a mnestické funkce zůstávají relativně zachovány až do pokročilých stadiíchoroby. FTD je klinicky heterogenní skupina onemocnění s obrazem odpovídajícím oblastimozkového postižení. Nejčastěji se setkáváme s demencí frontálního typu, sémantickou demencía progresivní nonfl uentní afázií. Ostatní syndromologické jednotky jsou vzácné. V některýchpřípadech zůstává pouze ložiskové postižení s ohraničeným klinickým obrazem, většinou aledochází ke generalizaci změn i klinických příznaků, někdy až do obrazu plně rozvinuté demence.Klinickou diagnózu FTD stanovujeme na základě klinického obrazu a nálezu zobrazovacíchvyšetřovacích metod, defi nitivní diagnózu určuje patolog. Histopatologický nález je většinounespecifi cký, nebo s nálezem Pickových buněk a Pickových tělísek. Specifi ckou léčbu FTDneznáme, inhibitory zpětného vychytávání serotoninu mohou vést ke zmírnění behaviorálníchporuch. Inhibitory cholinesteráz nejsou indikovány, v některých případech mohou vést ke zhoršeníchování.Práce shrnuje soudobé poznatky o FTD, využívá klinických zkušeností autorky.

Klíčová slova:
frontotemporální demence, Pickova choroba, demence frontálního laloku, sémantickádemence, progresivní nonfl uentní afázie.