Akutní lymfoblastická leukémie u kojenců

Overview

Výsledky léčby dětské akutní lymfoblastické leukémie (ALL)se stále zlepšují a současnými protokolychemoterapie se daří vyléčit 75 %dětí a dospívajících do 18 let.U kojenců mladších jednoho roku seALL vyskytuje vzácně a je charakterizována imunofenotypem z časných stadií B lymfocytu,specific-kým genotypem,velikou nádorovou masou při diagnóze a časným relapsem.Z 671 dětí dia-gnostikovaných v České republice s ALL v období červen 1990 –prosinec 2000 bylo 24 (3,6 %)kojenců.Chlapci (n =16)měli převahu nad děvčaty (n =8)v poměru 2 : 1,deset dětí bylo mladších 6 měsíců.Velmičasný typ leukémie z B prekurzorů CALLA negativní (pro-B ALL)mělo 16 dětí,cALL 7 dětí,T-ALL byladiagnostikována u jednoho pacienta.U 11 dětí (46 %)byla nalezena při genetickém vyšetření translo-kace t(4;11)a/nebo fúzní gen MLL-AF4.Patnáct dětí bylo léčeno podle protokolu ALL-BFM 90,jednopodle ALL-BFM 95,pět dětí podle POG 9407 a tři kojenci podle Interfant 99.Výsledky léčby bylyanalyzovány u 21 dětí,protože doba sledování dětí v protokolu Interfant 99 byla ještě příliš krátká.Pravděpodobnost 5letého EFS byla pro celou skupinu 33 %(SE 10 %)při mediánu sledování 7,9 roku.Děti s nálezem t(4;11)/MLL-AF4 měly významně horší prognózu (EFS 10 %)než děti bez této přestavby(EFS 55 %;p =0,01).Chlapci měli lepší výsledky léčby (EFS 45 %)než děvčata (EFS 12 %;p =0,007).Vysvětlením rozdílné prognózy obou pohlaví byl vyšší výskyt nepříznivé translokace t(4;11)u děvčat.Dalším významným rizikovým faktorem kojenecké leukémie byl vyšší výskyt pomalých responderů nainiciální léčbu prednizonovou předfází (33 %)ve srovnání se staršími dětmi s ALL (10 %).KojeneckáALL je vzácným onemocněním,které má horší prognózu než ALL starších dětí v důsledku odlišnýchbiologických vlastností leukemických buněk.

Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie,kojenci,translokace t(4;11),fúzní gen MLL-AF4