Fibrózní dysplázie a cholesteatom

Overview

Fibrózní  dysplázie (FD) je vzácnou  kostní abnormalitou spánkové  kosti. Autoři ve svém sdělení  popisují případ náhodného  nálezu  FD u předpokládaného chronického zánětu středouší s cholesteatomem u pacienta s mnohočetnými vývojovými vadami, z nichž rozštěp horní čelisti měl vztah k otologické patologii a FD byla  náhodně zjištěnou  komorbiditou.

Klíčová slova:
fibrózní dysplázie, rozštěp horní čelisti, benigní onemocnění.

ÚVOD

Pacienti s rozštěpem v oblasti horní čelisti jakéhokoliv rozsahu jsou  často postiženi i patologií v oblasti ucha. Nejčastější otologickou komplikací rozštěpových pacientů je dysfunkce Eustachovy tuby, a z ní rezultující sekretorická otitida, retrakční kapsa a cholesteatom v pneumatickém systému spánkové kosti (16).

Fibrózní  dysplázie (FD) je vzácnou kostní abnormalitou spánkové  kosti. Jde o benigní vývojové onemocnění skeletu, geneticky podmíněné, neznámého původu. Je charakterizované pomalou přeměnou kosti na abnormální proliferační fibrózní pojivovou tkáň. FD je  tedy benigní expandující onemocnění  s pomalou  progresí a neznámým původem.

Před  vyčleněním FD jako  samostatné jednotky popsal  ALBRIGHT syndrom, který je charakterizovaný přítomností ostitis fibrosa disseminata, okrsky  hyperpigmentace a endokrinní dysfunkce.

FD jako  samostatné onemocnění bylo poprvé popsáno McCunem and Bruchemv roce 1937. Kraniofaciální postižení bylo nalezeno v l0 % případů FD, zatímco postižení temporální kosti je raritní (14). Spánkové kosti se týká průměrně 18 % kraniofaciálních onemocnění (4).

DIAGNOSTIKA

Klinické příznaky.

Radiologické vyšetření.

Histologické vyšetření (je  nezbytné pro potvrzení diagnózy FD).

Klinické příznaky -⁠ onemocnění  jsou  rozdílné (11), závislé na  rozsahu  a  lokalizaci  postižení. Monostotická  forma je  často bez  příznaků, objeví se  náhodně na  RTG, ale může způsobit  poruchy  růstu a bolesti  dané  kosti. Na obličejových  kostech můžeme  pozorovat  zduření nebo  nápadné deformity. Nejčastější  příznaky FD v kraniofaciální oblasti:

• epi záchvat
• cefalea, hemikranie, proptóza
• otok oblasti temporální kosti při postižení baze a vnitřního zvukovodu (9)
• stenóza  zvukovodu, nedoslýchavost.

U FD jsou rovněž  popisovány  abnormality středního i vnitřního  ucha (1).

RTG příznaky –⁠ FD  se  jeví ostře ohraničený, expanzivní proces se ztenčením kortikalis, je patrný na  tenkých  kostech, hlavně na žebrech. Při  postižení maxily může mít  radioopacitní  obraz.

Histologický obraz –⁠ příznaky:

Makroskopicky -⁠ jde o necharakteristické fibrózní vazivo, konzistence pískové či štěrku. V ložiskách FD vznikají pseudocystické dutiny, při nadměrné tvorbě  kosti  připomíná afekce osteom. Při  lokalizaci v maxilární  kosti  je typický polypovitý  růst do paranazální dutiny.

Mikroskopicky -⁠ základ tvoří fibrooseální tkáň, vazivová  část se pod  mikroskopem může  jevit ve  formě  řídké, někdy  značně  buněčné tkáně. Jindy  ve  vazivu  pozorujeme  edém a degenerativní změny, hemoragické  změny  a tvorbu  drobných  cyst, které  mohou splývat a vytvářet  cystický  charakter. V místech s degenerativními cystickými  změnami můžeme  najít  mnohojaderné obrovské buňky. Při FD, která  není komplikovaná  zlomeninou či  jinými sekundárními změnami, zůstávají kostní trámce z nezralé  pletivové kosti. Na  jejich okraji je  osteoblastické lemování.

KAZUISTIKA

V dubnu roku 2006 byl  na  KDORL LF MU odeslán 17letý  pacient  G. M., dlouhodobě sledovaný na  ORL dle  sektoru pro komorbidní  onemocnění (st.p. operaci  rozštěpu rtu a patra, deformita boltců, paréza n. facialis  vpravo, hypospadie).

RA: Otec hypacusis, matka IM, jinak bezvýznamná.

OA: Třetí gravidita, porod v 35. týdnu, per S.C,. PH 1950/42 cm lehce nezralý a hypotrofický, středně asfyktický, mnohočetně VVV (palatoschisis, mikroretrognathia, methatarsi adducti, dysplasia coxae, hemivertebry Th, hypospadia, deformace boltců, paresis n. VII. l.dx.). Stp. operaci rozštěpu patra 93, stp. operaci hypospadie 94, 98, 99, 2000, 02, stp. AT 95, stp. plastice boltců 96.

NO: Tři roky  pozoroval  postupné  zhoršování sluchu vlevo, v posledních týdnech došlo k rapidnímu zhoršení. Pacient  rovněž udává bolest submandibulárně vlevo vystřelující do levého ucha. Akutní  zánětlivé  onemocnění v předchorobí bylo  vyloučeno. Pacientovi  po  ambulantním otoskopickém a audiometrickém  vyšetření bylo  indikováno CT pyramid. Při tomto vyšetření  byl zjištěn expanzivní  proces v levé temporální  kosti.

HRCT pyramid: Oboustranně utlumená pneumatizace antrum mastoideum, středouší vpravo vzdušné, vlevo zastřené. Středoušní kůstky oboustranně bez patologického nálezu, vnitřní zvukovody symetrické, nerozšířené. Expanze levé temporální kosti v celém rozsahu se strukturou mléčného skla, kortikalis vnitřní a zevní laminy ztenčelá, zevní kontury jsou ostré. Mozková tkáň bez ložiskové patologie (obr. 1, obr. 2.).

Při  přijetí  bylo  provedeno kompletní  předoperační  vyšetření (laboratorní hodnoty v normě). Otoskopicky -⁠ vpravo bez patologie, vlevo -⁠ bubínek matnější ZHK žlutavě prosvítající, v pars flaccida patrná nekontrolovatelná retrakce. Audiometr. vyšetření s nálezem -⁠ vpravo nález v normě, vlevo  smíšená  nedoslýchavost ( vlevo pokles k.v na 40 dB na  frekvenci 1 kHz, ostatní frekvence kolem 20 dB, v.v. na hladině 30-45 dB).

Dne 19/4 bylo  doplněno  MR vyšetření pyramid.

MR pyramid: FLASHDDD nativně-větší část levé spánkové kosti patologicky rozšířena, tento proces postihuje i samotnou pyramidu. Intrakraniální expanze není patrná. RES: patologický kostní proces postihující levou spánkovou kost a pneumatický systém levé pyramidy-fibrózní dysplázie susp.

Dne 24/4 2006 byla provedena antromastoidektomie s tympanoplastikou  vlevo. Z retroaurikulárního transmeatální přístupu vykonána nejprve tympanotomie, poté attikoantrotomie. V epitympanu byla  nalezena drobná  retrakce krytá  krustou a cholesteatomové hmoty v epitympanu. Bubínek odklopen –⁠ zjištěno volné středouší. Vzhled  kosti na  planum  mastoideum byl neobvyklý -⁠ kost  narůžovělá. Proto byl odebrán vzorek  na  histologické  vyšetření. Snesena laterální stěna  atiku  a zjištěno, že celý atikus je vyplněn cholesteatomovými hmotami. Směrem k antru je kost  bez  pneumatizace. Cholesteatom a atypická část  kosti odstraněna. Antrum mastoideum nevytvořeno -⁠ utlumeno, kůstky normálního charakteru, ale obklopené cholesteatomem. Tělo kovadlinky usurováno. Epitympanum překryto fascií, ta  podložena i pod bubínek. Plastika  zvukovodu provedena dle  Stackeho. Detamponáda  byla  vykonána 10. pooperační den. Pacient  byl propuštěn 12. pooperační den do domácího ošetřování.

Audiometrické vyšetření  při  propuštění -⁠ vlevo pokles k..v. na 40 dB na  frekvenci od 2 kHz  v.v. na  hladině do 30 dB, ve vysokých frekvencích 40-55 dB, vpravo normacuse.

Histologické vyšetření (A -⁠ fibrózní osteodysplázie, B -⁠ pseudocholesteatomové hmoty) potvrdilo předpokládanou diagnózu.

DISKUSE

Léčba  FD závisí na rozsahu  postižení  a na  symptomech (4). Fibrózní dysplázie je  benigní  expandující onemocnění  s pomalou  progresí. Chirurgický zákrok zmírní  klinické příznaky onemocnění (6), ale neodstraňuje chorobu jako takovou. Minimální  chirurgie na  odstranění  potíží je  metodou  volby. Na druhé  straně je důležité dostatečné odstranění postižené  kosti.

V případě  postižení zvukovodu je nutné vytvoření prostorného  kanálu, s tenkým štěpem kosti, jako  prevence  kontrakce zvukovodu. V popsaném případě šlo o kombinaci dvou různých chorob -⁠ rozštěp v oblasti horní čelisti a výskyt FD.

FD temporální  kosti  je vzácné onemocnění, které  může  vést  k progresivní stenóze zvukovodu, spojené  se  vznikem  převodní nedoslýchavosti. Percepční  nedoslýchavost je  přisuzovaná postižení  otické  kapsuly nebo  vnitřního  zvukovodu (8).

ZÁVĚR

Fibrózní dysplázie je benigní onemocnění, které se může týkat jedné či více kostí. Monoostitická FD, týkající se spánkové kosti, se projevuje jako získaná stenóza zvukovodu. Byla popsána i kombinace FD s přítomností  rozvinutého cholesteatomu externího zvukovodu, vedoucího  k obstrukci zvukovodu či FD  s rozvojem postaurikulárního abscesu (13).

Proto je nutná neustálá ostražitost, je nutno myslet  na diagnózu  FD u pacienta, u kterého  se objeví  postaurikulárně či  v maxilofaciální oblasti patologické  zduření  nebo dojde ke  zúžení zvukovodu. Minimální  chirurgie na  odstranění  potíží je  metodou  volby. Případ dokazuje nutnost pečlivého ORL sledování a včasného rozhodnutí k operaci v oblasti spánkové kosti.

Došlo 8. 1. 2008

MUDr. Hana Černá

Klinika dětské ORL FDNa LFMU

Černopolní 9

662 63 Brno