Authors: D. Behúlová 1; K. Fabríciová 2; V. Bzdúch 2; D. Buzassyová 3; J. Škodová 1; A. Šalingová 1; A. Vasilenková 1; J. Ponec 1 Authors‘ workplace: Oddelenie klinickej biochémie DFNsP, Bratislava1 primárka MUDr. D. Behúlová 1. detská klinika Lekárskej fakulty UK a DFNsP, Bratislava2 prednostka doc. MUDr. M. Benedeková, PhD. Detská klinika anestéziológie a intenzívnej medicíny SZU a DFNsP, Bratislava3 Published in: Čes-slov Pediat 2003; (7): 447-450. Category:
Autori opisujú pacientku so závažnou laktátovou acidózou, ktorá sa manifestovala vo veku 7 mesiacov.V klinickom obraze dominovala neurologická a kardiologická symptomatológia nejasnej etiológie. Urgentnévyšetrenia vylúčili vrodenú vývojovú anomáliu, intoxikáciu, infekčné ochorenie. Nešpecifické nálezy pri špeciálnychbiochemických vyšetreniach nepotvrdili podozrenie na dedičnú metabolickú poruchu. Vzhľadom na rezistenciulaktátovej acidózy na alkalizačnú liečbu a zhoršujúci sa klinický stav dieťaťa sa pristúpilo k terapeutickémupokusu s podaním 25 mg tiamínu intramuskulárne. Po 6 hodinách klesla koncentrácia laktátu k norme a klinickýstav dieťaťa sa postupne upravil. Matka pacientky neskôr priznala, že dieťaťu podávala namiesto doporučenéhoNutrilon Soya sušený sójový nápoj kupovaný v bežných potravinách a neobsahujúci tiamín. Podrobná analýzaklinického priebehu a laboratórnych nálezov potvrdila, že pacientka trpela dojčenskou formou beri-beri.
Klíčová slova: laktátová acidóza, tiamín, beri-beri, dojčenský vek
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
